先天性外耳道闭锁

先天性外耳道闭锁是什么？

先天性外耳道闭锁（congenit alatresia of external acoustic meatus），是在胚胎发育过程中第一鳃沟发育障碍所致的外耳道狭窄及完全封闭，单独出现者较少，多合并耳廓、中耳畸形或鼓膜异常。

耳道闭锁的儿童常伴发听小骨的异常，特别是听小骨相互融合或与耳道中闭锁的骨相融合。先天性外耳道闭锁可单侧或双侧发病，比例约为 4：1。

注：外耳道即连接外耳孔和鼓膜的管道即人们掏耳屎的腔道，外 1/3 为软骨部，内 2/3 为骨部。

先天性外耳道闭锁常见吗？

较常见，发病率约为 0.5 / 万～1 / 万，男性与女性差别不大。

先天性外耳道闭锁有哪些表现？

一般伴有耳廓畸形，可伴发或不伴发中耳畸形，根据病情程度分为轻、中、重度：

• 轻度：耳廓轻度畸形，外耳道外端软骨段形态尚可，深部可狭窄或者完全闭塞，骨段几乎闭塞，内耳发育多数正常，听力丧失不明显。此型临床上少见于中度，约为其一半左右。

• 中度：耳廓明显畸形，外耳道几乎完全闭塞，中耳不同程度发育异常，听力受损，为传导性耳聋（即声音不能正常传导入内耳导致的耳聋）。此型临床上最多见。

• 重度：耳廓形态不全，甚至仅见小突起，外耳道完全闭塞，中耳明显异常，甚至伴有内耳发育不全，听力可丧失。此型临床上最少见。

先天性外耳道闭锁有哪些并发症？

很多外耳道闭锁的患儿其中耳正常，可并发急性中耳炎（中耳感染细菌导致炎症）和中耳胆脂瘤（产生角蛋白的鳞状上皮异常聚集形成的肿块），表现为耳疼及发热，影像学检查如 CT、核磁可协助诊断。

先天性外耳道闭锁的病因有哪些？

先天性外耳道闭锁可因家族性遗传而发病，也可因母体在胎儿耳部发育时期（妊娠 3～7 月期间）患某些疾病（如风疹、流感、乙脑、梅毒、甲状腺功能低等）或用药不当（如使用了链霉素、庆大霉素、奎宁、呋塞米等），导致耳道发育异常所致。

先天性外耳道闭锁如何判断？

一般医生根据患儿对声音刺激反应异常，结合耳镜、听功能检查、影像学检查，排除其他疾病后可诊断。

先天性外耳道闭锁的患者需要做哪些检查？先天性外耳道闭锁为何要做这些检查？

先天性外耳道闭锁需要完善相关检查判断疾病严重程度指导制定治疗方案及排除其他疾病：

• 病史及体格检查：收集患儿从出生到就诊期间的所有异常反应，初步判断听力损失程度。耳部的体格检查可以对耳廓和外耳道畸形程度有个初步判断。

• 耳镜检查：是一个形似漏斗的装置，插入外耳孔伸进外耳道，正常情况下可观察外耳道至鼓膜的形态，了解外耳道狭窄、闭塞的程度；

• 听功能检查：包括音叉检查、纯音测听、电反应测听、耳声发射检测和声导抗检查等，了解听力损害程度，耳聋类型是否为传导性耳聋，以明确诊断判断有无手术指征；

• 影像学检查：耳部 CT 或核磁，可以协助确定病变的部位、范围及程度。

先天性外耳道闭锁需要与哪些情况鉴别？

先天性外耳道闭锁需要与其他先天性耳部畸形如单纯先天性中耳畸形、先天性内耳畸形导致的传导性聋，以及先天性感音神经性聋相鉴别。一般可通过听功能检查、影像学检查以鉴别。

先天性外耳道闭锁要去看哪个科？

耳鼻咽喉科。

先天性外耳道闭锁需要住院吗？

通常需要住院行手术治疗。如暂无手术指征，则门诊随诊。

先天性外耳道闭锁如何治疗？

先天性外耳道闭锁的治疗主要目的是改善听力和（或）改善外观，治疗方法以手术治疗为主：

• 单侧外耳道闭锁的患儿，如果耳廓形态尚可，不影响美观，而对侧耳听力正常，可暂不行手术治疗，动态观察。

• 患侧耳是否需要行骨传导式/骨锚式助听器（通过手术植入钛连接，声音可绕过外耳道和中耳，直接传输到内耳，但对声音来源的定位难以改善），目前仍有争议，需综合评估。

• 双侧外耳道闭锁的患儿，需要尽早，尽量在出生数周内使用骨导式助听器，以降低缺乏声音刺激而对语言功能发展的影响。

• 待乳突发育至学龄前（4～6 岁）时，患儿能够配合各项耳的功能检测时再行手术治疗。手术主要包括外耳道及鼓室成形术，如伴有耳廓畸形，可同时或分期行耳廓形成术及整形。

• 单侧畸形明显而对侧正常者，需要行手术者，建议在 10 岁左右行手术。手术主要风险是损伤面神经及颅中窝的硬脑膜，因此手术要由经验丰富的耳科医生在面神经电生理学监测下进行。

先天性外耳道闭锁患者在饮食上要注意什么？

饮食上无特殊要求，注意营养均衡、富含维生素。

先天性外耳道闭锁患者在生活上要注意什么？

• 注意观察患儿对声音的反应。

• 佩戴助听器的患儿，注意护理，避免动作不当助听器脱落。

• 对已行修正手术的患儿，需加强对新耳道的终生清洁和护理。

• 如出现耳疼、发热，需考虑出现并发症，应及时就诊。

先天性外耳道闭锁需要复查吗？

需要，一般门诊复查，行耳镜、听功能监测等。

先天性外耳道闭锁可以预防吗？

• 先天性外耳道闭锁可以通过宣传优生知识，加强婚前遗传学检查，禁止近亲婚育；

• 加强孕期防护，避免使用药物或需要用药时应在医生指导下用药，避免使用会影响耳部发育的药物；

• 作好产前诊断和选择性终止妊娠来降低发病率；

• 早发现、早诊断、早治疗，可减轻该病对患儿听力和语言发展的损伤，减少并发症的发生。