简介
脊髓栓系综合征是什么病?
脊髓栓系综合征(Tethered cord syndrome, TCS)多见于儿童,是由各种原因使脊髓尾部受到牵拉、压迫,导致下肢感觉异常、运动功能障碍或畸形、大小便失禁等问题的疾病。手术是主要的治疗方法。
隐性脊髓栓系综合征是什么?
隐性脊髓栓系综合征(occult TCS,OTCS)是由于脊髓终丝牵拉束缚脊髓所致,症状不如脊髓栓系综合征典型,主要表现为小便功能障碍。
脊髓栓系综合征有哪些类型?
脊髓栓系综合征有先天性和后天性之分。
症状
脊髓栓系综合征有哪些常见表现?
-
感觉异常:成年患者早期就可出现感觉异常的症状,主要是感觉疼痛,疼痛部位常在腰部、腹股沟区、肛门周围、会阴部或臀部内侧,有时会扩散到双下肢。突然用力、过度弯腰、创伤或者怀孕等均可能诱发疼痛。此外,患者还可能感到麻木、对温度及疼痛的敏感度下降或者过度敏感。
-
运动障碍:患者可能会出现下肢抽筋、肌肉僵硬、下肢无力、行走困难;也可出现下肢肌肉松弛。运动障碍多是从脚趾等下肢远端开始,逐渐向上发展,可以累及双下肢,也可以仅累及单侧下肢。
-
大小便异常:患者常有尿频、尿急、尿失禁等症状,可合并有便秘和(或)大便失禁。成人多表现为尿频,尿失禁较少;而儿童主要为尿频和尿失禁(比如尿床)。
-
皮肤改变:患者下腰部皮肤可有脂肪瘤、多毛、皮肤凹陷、皮毛窦、溃疡、色素痣或血管瘤样改变。
-
畸形:成人可出现脊柱侧突;儿童可出现足部畸形(高弓足、内收足、旋后足),以及脊膜膨出、脊髓纵裂等畸形。
隐性脊髓栓系综合征有哪些常见表现?
隐性脊髓栓系综合征患者最常见的症状是泌尿系统功能障碍,儿童主要表现为尿频和尿失禁,可导致反反复复的尿路感染。
脊髓栓系综合征是怎么发展而来的?
先天性脊髓栓系综合征患者在儿童期可能无明显症状,随着年龄增长,脊髓损伤逐渐加重,才出现症状。症状可因外伤等原因突然加重,导致瘫痪。有些患儿早期可仅仅表现为尿频、尿急、尿失禁,并可有反复尿路感染,容易误诊为其他疾病,而延误治疗时机。
后天性脊髓栓系综合征一旦出现症状,往往会快速进展,需及时诊断治疗。
脊髓栓系综合征会造成哪些严重后果?
脊髓栓系综合征出现症状后若不及时治疗,可能导致瘫痪、大小便失禁、畸形,长期卧床可造成反复感染,严重影响生活质量,最终可能死于感染。
-
病因
脊髓栓系综合征的病因是什么?
脊髓栓系综合征病因目前尚未完全明确,可能的病因包括:
-
小儿脊髓栓系综合征的病因主要是一些先天性因素,如终丝发育异常、脊髓发育畸形、染色体间质微缺失等引起脊柱畸形。在孕期中任何影响早期神经胚胎形成的因素均可能导致先天性脊髓栓系综合征,孕期叶酸缺乏是公认的病因之一。
-
成人脊髓栓系综合征多由后天因素所致,如脊髓炎症、肿瘤、外伤、手术等。
脊髓栓系综合征哪些人容易患呢?
-
孕妈在孕期若因叶酸缺乏、感染等等各种原因影响神经胚胎发育,孩子则在出生后可能发生脊髓栓系综合征;
-
而成年人若有椎管内肿瘤、腰椎滑脱或间盘突出、行脊髓手术等,更易出现脊髓栓系综合征。
脊髓栓系综合征会遗传吗?
部分先天性脊髓栓系综合征可能会遗传。因此对于先天性脊髓栓系综合征患者应排查遗传因素,准备怀孕生子时需进行遗传咨询。
-
诊断
脊髓栓系综合征怎么确定得了?
脊髓栓系综合征的诊断需结合病史、典型临床表现及影像学检查。影像学检查中,核磁共振(MRI)是目前诊断脊髓栓系综合征的最佳方法,MRI 的诊断标准是:
-
脊髓圆锥低位,大多数学者将圆锥低于腰椎 1/2 间隙定为低位;
-
终丝增粗,直径大于 2 mm;
-
脊髓被脂肪瘤或其它畸形固定。
部分隐性脊髓栓系综合征,MRI 可能并无圆锥低位表现,因此易漏诊,需结合其他检查综合诊断。
脊髓栓系综合征的诊断需要做哪些检查呢?
-
超声检查:超声检查可对可疑患者特别是婴幼儿和儿童作初步筛查,无辐射,可重复检查,还可用于术后随访。
-
脊髓造影和 CT 检查:CT 检查可发现椎体畸形、椎体内外脂肪瘤,脊髓造影可显示终丝增粗、变短现象,可对终丝直径进行测量,用以辅助诊断。
-
磁共振成像(MRI):MRI 是诊断脊髓栓系综合征的最佳手段,并可发现引起栓系的病因。
-
泌尿系统检查:尿流动力学检查可了解小便功能情况,为治疗提供指导。连续的泌尿系统检查可判断病情是否一直在恶化。
脊髓栓系综合征的诊断做这些检查有什么注意事项?
-
脊髓造影检查需要注射造影剂,可能有过敏现象,需做皮试,同时肾功能异常或者既往有肾脏病病史的患者检查前应向医生说明病史,进行该检查需慎重。
-
磁共振检查时噪声可能比较大,可以准备一副耳塞。检查时间比较长,需提前跟患儿沟通好,配合医生检查。
-
尿流动力学检查需要患者充分配合医生。同时膀胱功能检查需要憋尿。括约肌肌电图检查可能会引起疼痛。
脊髓栓系综合征的诊断做磁共振检查很贵,一定要做这个检查吗?
磁共振检查是目前确诊脊髓栓系综合征的主要手段,也是指导医生制定治疗方案的重要依据,因此非常有必要做这项检查,除非患者体内有金属、起搏器等植入物,或者无法配合检查。
脊髓栓系综合征容易和哪些疾病混淆?怎么区分?
由于脊髓栓系综合征表现为腰腿疼痛、感觉运动障碍、大小便失禁、畸形等,需要和椎间盘疾病、脊椎滑脱、脊髓疾病(如肿瘤、脊髓空洞)以及周围神经病鉴别。通常医生需要根据核磁共振检查、肌电图检查、超声检查以及尿流动力学检查来鉴别。
其中最重要的是与腰椎间盘突出的鉴别:
-
腰椎间盘突出症的疼痛为放射性的,咳嗽、喷嚏可加重疼痛,仰卧可缓解疼痛,大小便障碍少见,一般无特殊畸形;
-
而脊髓栓系综合征疼痛部位多局限在下腰部,无放射性,疼痛难以定位,咳嗽、喷嚏不影响疼痛,仰卧也不能缓解疼痛,患者常常有大小便障碍,部分患者可同时有严重脊柱前凸、高弓足等等畸形。
-
治疗
脊髓栓系综合征要去看哪个科?
脊髓栓系综合征需要到脊柱外科或神经外科就诊,但是很多患者往往在最初找错科室。比如:
-
腰腿痛的患者以为是腰椎间盘突出或者腰肌劳损,常常到诊所按摩、理疗、推拿等等;
-
不少患者表现为尿频、尿急、尿失禁,或反复尿路感染,常常去泌尿外科或肾内科就诊;
-
一部分患者以下肢无力、感觉障碍为早期表现,常就诊于神经内科;
-
较少部分患者早期没有症状,仅有皮肤毛发异常、溃疡、畸形等,常就诊于皮肤科。
脊髓栓系综合征能自己好吗?
脊髓栓系综合征是不能自己好转的,如果有症状,建议及时就诊。
脊髓栓系综合征患者没有症状的需要治疗吗?
需要具体情况具体分析。
由于无症状的脊髓栓系综合征患者随时可能发生神经功能损害,一旦出现症状很难完全逆转,因此有学者认为此类患者应行预防性手术,防止神经功能损害的发生。
但由于手术风险较大,术后长期效果不明确,因此需要医生根据患者的具体情况,权衡利弊,制定个体化的治疗方案。
脊髓栓系综合征怎么治疗?
脊髓栓系综合征的治疗方法分为药物治疗、手术治疗两种,以手术治疗为主。
药物治疗只能缓解症状、治疗并发症,而不能最终治愈脊髓栓系综合征。如疼痛患者可使用镇痛药物;尿路感染患者需要抗感染治疗;有运动功能障碍者,可以进行康复训练。
那些号称可根治脊髓栓系综合征的药物或理疗,多是骗人的,如果盲信,可能会耽误甚至加重病情,丧失手术治疗机会,遗留严重后遗症。
手术是治疗脊髓栓系综合征的主要手段。儿童患者一旦确诊本病,应尽早手术治疗。成人患者如出现以下表现,也需及时手术治疗:
-
顽固的腰腿痛;
-
进行性神经功能障碍,如肢体无力加重、感觉障碍加重;
-
大小便障碍加重,大小便失禁等;
-
脊柱侧凸、前凸或下肢畸形加重。
脊髓栓系综合征手术后如何护理?
-
麻醉清醒后,采取头低、脚高、俯卧位,并每 2~4 小时改变面部朝向,避免面部压迫。
-
需要吸氧的患者,需注意防止面罩或者鼻氧管脱落。
-
留置导尿的患者,一般在手术后一周左右拔除,需配合护士更换尿袋、记录尿量、观察小便外观等;部分患者拔除尿管后可能有尿潴留,家属需配合多喂水、按摩下腹部、诱导排尿等,同时做好积极的心理暗示,使患者逐渐恢复排尿功能。
-
有硬膜外引流的患者,家属应注意防止引流管脱落,不随意挪动引流袋,保持引流袋低于脊髓腔水平(医生护士会指导),搬动患者或翻身时应夹闭引流管。
-
手术伤口的敷料若浸湿,应及时通知医生护士,以及时处理。
-
患者放屁、排便后,可以给患者提供高蛋白、高热量、高维生素饮食,保持大便通畅,防止用力排便,排便后及时清理以减少伤口感染几率。
脊髓栓系综合征能彻底治愈吗?
目前来说脊髓栓系综合征不能彻底治愈。
部分患者手术治疗可除去栓系病因,少部分患者可能需多次手术治疗,有些患者可能遗留高弓足、脊柱侧畸形、肢体无力麻木、大小便障碍等问题。但总体而言,尽早明确病因,及时手术治疗,可以最大限度的保留神经功能,改善生活质量。
-
生活
脊髓栓系综合征患者在饮食上有忌口吗?
没有忌口,正常饮食即可。
脊髓栓系综合征患者需要复查吗?怎么复查?
脊髓栓系综合征需要定期复查,如复查彩超、尿流动力学检查等,建议在施行手术的医院定期复诊。
脊髓栓系综合征影响生育吗?
女性患者生殖功能不受脊髓功能影响,因此女性脊髓栓系综合征患者依然能有正常的月经周期,自然受孕过程与正常人无明显差异。
男性患者生育功能与脊髓功能密切相关,脊髓栓系综合征的男性患者可能出现勃起和射精功能障碍,精子发生受损,精子存活力、活率及形态异常,同时易反复泌尿生殖系统感染,因此对男性患者生育能力影响较大,建议有症状及早治疗。
脊髓栓系综合征可以进行剧烈运动、乘飞机、去高原旅行吗?
-
突然用力、过度弯腰等均可能引起栓系加重,导致患者症状进展,因此脊髓栓系综合征患者应避免剧烈活动、突然用力、过度弯腰等。
-
若长时间乘飞机、坐火车等,可能会因姿势问题诱发患者症状进展,因此建议避免长时间坐位乘飞机或火车等。
-
一般来说高原旅行对脊髓栓系综合征患者无明显影响,但应注意避免长时间行走、劳累等。
脊髓栓系综合征患者的家属如何照料患者?
如果患者卧病在床,无法自行活动,需注意:
-
在康复师指导下给予患者肢体按摩等,帮助患者被动活动,以防肢体失用性萎缩;
-
使患者处于侧卧位并使用体位垫,至少每两个小时翻身一次,防止压疮形成。
如果患者大小便失禁,需注意:
-
保持患者皮肤干燥、卫生;
-
留置尿管的患者每天要更换尿袋,注意尿道口消毒,至少每月更换一次尿管,以防尿路感染。
如果患者经常便秘,需注意:
-
多吃粗粮、水果,保证充足的饮水;
-
在医生指导下口服乳果糖、聚乙二醇等缓泻药,或使用开塞露通便;
-
若严重便秘,可到医院进行灌肠等治疗。
-
预防
脊髓栓系综合征可以预防吗?怎么预防?
部分脊髓栓系综合征可预防:
-
有腰椎间盘突出、椎体滑脱等脊椎疾病的患者,应避免过度弯腰、剧烈活动等。
-
孕妈从孕前 3 个月起就应注意补充叶酸。
脊髓栓系综合征患者怎么防止引起其他疾病?
脊髓栓系综合征可能出现瘫痪、大小便失禁、畸形、感染等并发症,上述并发症一旦发生,严重影响生活质量。
-
对于下肢瘫痪,在早期出现下肢感觉运动障碍时及早就诊,及早进行下肢主动及被动运动,坚持规范的功能康复训练,能在一定程度上改善下肢运动功能,尽量避免瘫痪卧床。
-
对于大小便功能障碍,术后早期无禁忌证即可进行括约肌刺激、康复治疗,同时辅助饮食、药物控制,注意局部护理、防治感染,辅以排尿排便功能训练,减少尿便失禁的发生。
-
对于畸形,若影响生活质量,可考虑整形手术治疗纠正畸形。
参考资料· 陶本章. 脂肪瘤型脊髓栓系综合征患者全基因组拷贝数变异分析与临床疗效观察[D].中国人民解放军医学院,2016.
· 郭建伟,仉建国,王升儒,姚子明,何宇翔.脊髓栓系的诊断及合并脊柱侧凸的手术治疗进展[J].中国骨与关节外科,2013,6(S1):70-72.
· LongFR,Hunter,MahborbS.Tethered cord and associated vertebral anomalies in children and infants with inperforateannus:evaluation with MRI and plain radiography[J].Radiography,1996,200(6):377-382.
· Iqbal N, Qadeer M, Sharif SY.Variation in Outcome in Tethered Cord Syndrome.Asian Spine J. 2016 Aug;10(4):711-718.
· Gao J, Kong X, Li Z, Wang T. Surgical treatments on adult tethered cord syndrome: A retrospective study.Medicine (Baltimore). 2016 Nov;95(46):e5454. doi:10.1097/MD.0000000000005454
· Kang JK,Yoon KJ, Ha SS,Surgical management and outcome of tethered
cord syndrome in school-aged children, adolescents, and young adults.J Korean Neurosurg Soc. 2009 Nov;46(5):468-471. doi: 10.3340/jkns.2009.46.5.468.
· 吴军,孙天胜.成人脊髓栓系综合征[J].中国脊柱脊髓杂志,2008(11):875-878.
· 张林,殷玉华.脊髓栓系综合征治疗的研究进展[J].中国临床神经外科杂志,2016,21(05):310-312.
· 唐义锋,王陈,汪立刚,杨孔宾.隐性脊髓栓系综合征的研究进展[J].中国临床神经外科杂志,2018,23(04):289-291.
· 陈可夫,贾连顺,史建刚.脊髓栓系综合征手术治疗的研究现状[J].中国脊柱脊髓杂志,2015,25(07):656-658.
· 杨婷婷.儿童脊髓栓系综合征术后并发症的观察与护理[J].全科护理,2017,15(09):1095-1096.-
- 就诊
发布时间 2019年01月28日
最后修订时间 2023年08月10日
· 手术是最主要的治疗手段,难治愈。
· 避免剧烈活动、过度弯腰、长时间行走等。