单克隆丙种球蛋白病

单克隆丙种球蛋白病是什么病？

单克隆丙种球蛋白血症临床上更完整的名称其实是：意义未明的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathyof undermined significance,简称 MGUS）。

MGUS 指血液中出现单克隆丙种球蛋白或其片段，但临床上没有恶性浆细胞病表现的一组疾病。临床上可无症状及体征，也无需特殊治疗。患者需要长期随访，绝大部分患者长期稳定，预后良好，每年仅有约 1% 的患者可能进展为恶性疾病，例如多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症等。

单克隆丙种球蛋白病是良性疾病还是恶性疾病？

这是一种良性疾病。其本质是浆细胞的克隆性增殖，是一种癌前期表现，但病程有很大的异质性，大部分患者病情可长期稳定，经历数十年或更长时间均无变化，但仍有一部分患者短期内可能转变为多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、原发性淀粉样变性、浆细胞白血病或非霍奇金淋巴瘤等恶性疾病，这种演变频率为每年大概 1%～1.5%。有研究显示，多发性骨髓瘤患者发病前均存在 MGUS。

单克隆丙种球蛋白病可以分为哪几种类型？

根据免疫球蛋白类型分为 IgM-MGUS 和非 IgM-MGUS（IgG，IgA）。

单克隆丙种球蛋白病发病率高吗？

MGUS 可发生在任何年龄阶段，但青春期前的患者极少见到。本病发病率随年龄增长而增加，50～60 岁发病率约为 1.7%，＞ 85 岁的发病率约为 50 岁的 4 倍。老年男性发病率显著高于女性。

MGUS 中 70% 为 IgG 型，IgM 型约 15%，IgA 占 12%，双克隆型 3%。

单克隆丙种球蛋白病发病有性别差异吗？

好发于老年男性，男女比例约 1.5:1。

单克隆丙种球蛋白病有哪些常见的临床表现？

无任何临床症状及体征，患者通常于体检或就诊其他疾病时偶然发现。可能有小部分患者因为 M 蛋白的原因，会出现肾脏损害症状，需要进一步鉴别诊断。

单克隆丙种球蛋白病是由哪些原因引起的？

MGUS 是浆细胞病中的一种，也是因为浆细胞或者产生免疫球蛋白的淋巴细胞过度增殖所引起的一种疾病。

我们身体里的免疫球蛋白是由多株（克隆）浆细胞所产生的，所以做血清蛋白电泳检查显示为不均一的波形。但发生浆细胞病时，异常浆细胞株增殖，产生了大量单克隆的免疫球蛋白或者其轻链或重链片段，这时血液或者尿液蛋白电泳检查会出现一道明显异常增高的单峰，这就是临床上常说的 M 蛋白。

MGUS 的患者可以通过相关检查发现 M 蛋白存在，但并无恶性浆细胞病的临床表现。目前引起 MGUS 的病因还不清楚，有学者报道其涉及多种免疫反应的因素，例如自身免疫性疾病、感染、炎症、过敏，甚至电离辐射都有可能成为诱发因素。

单克隆丙种球蛋白病是如何确诊的？

医生诊断 MGUS 时，通过血尿蛋白电泳、固定电泳、血尿轻链定量检测等检查，以明确患者血液或尿液中有无 M 蛋白及其含量的多少，并且根据患者没有骨痛等恶性浆细胞疾病的症状来判断。

此外，临床上根据情况，医生认为 MGUS 还需要与恶性浆细胞疾病（如骨髓瘤、淀粉样变性、华氏巨球蛋白血症等）相鉴别时，可能还需要完善以下或者更多检查：

• 骨髓穿刺及活检，有无高水平的浆细胞浸润；
• 脊柱等骨骼的 X 片，检查有无溶骨改变；
• 血电解质检查血钙有无异常升高；
• 肾功能有无异常改变；
• 血常规有无贫血；
• 皮肤、脂肪等部位活检有无淀粉样物质沉积，排除淀粉样变性；
• 腹部 B 超、浅表淋巴结 B 超、心超检查；
• 排除 B 细胞淋巴瘤或其他可以分泌 M 蛋白的证据。

单克隆丙种球蛋白病发现后需要去看什么科？

血液科。

单克隆丙种球蛋白病应该如何进行治疗？

无需治疗，但需要长期密切随访血尿蛋白电泳等检查。

单克隆丙种球蛋白病可能会并发哪些疾病？

尽管 MGUS 患者无明显症状，但即使 MGUS 患者未进展为多发性骨髓瘤，其发生中轴骨骨折的风险也明显升高。有相关临床试验显示，应用唑来磷酸可以增加骨密度，预防骨折事件的发生。

单克隆丙种球蛋白病的患者在生活中应该注意什么？

因为 MGUS 临床上并无明显症状及体征，所以并不影响日常生活工作。大多数患者疾病稳定，预后良好。

患者需要定期（每 6～12 个月）血液科门诊随访血常规、血蛋白电泳、电解质。因为极少一部分患者有可能进展为恶性浆细胞疾病。其中，M 蛋白水平、类型以及血清游离轻链比率是重要的影响预后的因素。但不必过度紧张，因为每年仅有 1%～1.5% 的患者会进展为恶性浆细胞疾病。

单克隆丙种球蛋白病可以预防吗？

目前引起 MGUS 的病因还不清楚，所以没有好的预防措施。

在可能的诱发因素中，自身免疫性疾病、感染、炎症、过敏、电离辐射，可以主动预防和减少接触的是感染、过敏和电离辐射。日常注意避免可能会有些作用。