简介
系膜增生性肾小球肾炎是什么?
系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)是病理形态学的一个术语,以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要病理特征的一类疾病,1977 年世界卫生组织正式将其列为肾小球肾炎的一种病理类型。
它的临床表现多样,主要以蛋白尿及血尿为主。发病原因可能与感染、免疫因素等相关。
系膜增生性肾小球肾炎常见吗?
系膜增生性肾小球肾炎是中国常见的原发性肾小球疾病,据统计,该型肾炎占成人原发肾小球疾病肾活检病例的 24.7%~30.3%。
该病常见于大龄儿童及青年,男性发病率稍多于女性,我国几乎一半的患者常有前驱的上呼吸道感染表现。
系膜增生性肾小球肾炎有多少种?
根据免疫病理分为 5 种类型:
- 以 IgA 及补体 C3 沉积为主,我国最常见;
- 以 IgM 及 C3 沉积为主,西方国家常见。又名「IgM 肾病」;
- 以补体 C1q 沉积为主,又名「C1q 肾病」;
- 仅补体 C3 沉积;
- 免疫病理检查阴性,有学者指出它可能是系膜细胞增生明显的微小病变。
系膜增生性肾小球肾炎会遗传吗?
不会。
症状
系膜增生性肾小球肾炎可有哪些常见的表现?
系膜增生性肾小球肾炎的临床表现多种多样,可以表现为隐匿性肾小球疾病(无症状蛋白尿或(和)血尿)、慢性肾小球肾炎和「肾病综合征」。
该病的患者可能会出现小便泡泡多、尿色加深、下肢水肿等表现,严重的患者还有可能出现恶心呕吐,胃口差,血压高等表现。
系膜增生性肾小球肾炎会导致肾衰竭吗?
根据患者不同的临床表现类型,患者最后发生肾衰竭的可能性不同:
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隐匿性肾小球肾炎的患者预后好,一般不会进展为肾衰竭;
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慢性肾炎综合征类型的患者,常常病情进展缓慢,进展的速度和患者病理类型(主要是系膜基质增多程度)相关,高血压和蛋白尿的情况,以及患者的饮食作息等相关。
系膜增生性肾小球肾炎有哪些不良后果?
当患者为肾病综合征类型时,可能会出现下列并发症:
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感染:因为大量蛋白质丢失、营养失衡、糖皮质激素治疗导致机体抵抗力下降,诱发感染性疾病,如果没有及时治疗,极易引起肾病综合征复发和病情加重,重者导致死亡。
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血栓、栓塞:由于血液浓缩,黏稠度增加,蛋白质的丢失,都会引起患者体内凝血功能紊乱,加上血小板功能亢进,利尿药和糖皮质激素应用等,均可加重高凝状态,容易发生血栓、栓塞并发症。血栓、栓塞并发症是影响肾病综合征治疗效果的直接原因。
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肾功能衰竭:因有效血容量不足而导致肾血流量下降,导致氮质血症。少数病例出现急性肾衰竭。常见于 50 岁以上病人,可出现少尿或无尿,血肌酐升高,电解质酸碱平衡紊乱。
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蛋白质及脂肪代谢紊乱:长期蛋白质丢失可导致营养不良、发育迟缓;机体免疫力低下,内分泌紊乱等表现;血脂代谢紊乱导致血液黏稠度增加,使血栓、栓塞以及心血管系统并发症更容易发生,并加速肾脏病变的进展。
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病因
系膜增生性肾小球肾炎是怎么引起的?
病因目前仍未明确,部分病例起病前有感染史,但感染对疾病的作用不清楚。
非免疫性因素如高血压、高灌注状态(血流量高于正常情况)及血小板功能异常,也是导致系膜病理改变的重要因素。
诊断
系膜增生性肾小球肾炎是怎么确定的?
肾脏穿刺活检术可以明确诊断,必要时复查。
系膜增生性肾小球肾炎是怎么查出来的?
首先是常规的血化验检查,包括三大常规,风湿全套、ANCA、甲状腺功能、糖化血红蛋白肿瘤指标、免疫球蛋白补体、肝炎全套及血尿轻链等排除继发性因素。
此外,肾脏活检穿刺检查是最重要的,也是诊断的金标准,当患者蛋白尿大于 1g/24h,排除相关穿刺禁忌后,可行肾脏活检穿刺术明确诊断。
系膜增生性肾小球肾炎要做的肾穿刺检查有什么注意事项吗?
肾穿刺检查是我们肾内科一项非常重要的检查,操作的过程中会进行局部麻醉,穿刺过程需要屏气,并不会特别疼痛,一般人都可以忍受。
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系膜增生性肾小球肾炎应该与哪些疾病区分?
系膜增生性肾小球肾炎因其临床表现的非特异性,加上它本质上是一种病理学的诊断名称,所以对于有相似临床表现的多种肾脏疾病,都需要进行鉴别:
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继发性肾小球疾病:狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病等;
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原发性肾小球疾病:IgA 肾炎、微小病变、局灶节段性硬化性肾小球硬化及其他遗传性肾病,可以通过肾脏穿刺,免疫球蛋白及补体检查,结合患者病史,临床表现鉴别。
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治疗
系膜增生性肾小球肾炎怎么治?
针对不同临床表现的 MsPGN 采用不同的治疗方法:
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无症状蛋白尿和(或)血尿:一般无需特殊治疗,注意避免着凉、劳累及肾脏毒性药物的应用,当蛋白尿大于 1g/24h 时,可给予血管紧张素转换酶抑制剂 ACEI(即 XX 普利类的药物)或以血管紧张素 II 受体拮抗剂 ARB(即 XX 沙坦类的药物),但尚无循证学依据,此类病人预后好,一般不影响肾功能。
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慢性肾炎综合征:建议积极控制血压,减少蛋白尿,延缓肾功能损害。控制血压首选 ACEI/ARB 药物,联合小剂量利尿剂,蛋白尿大于 1g/24h 的患者,血压需要控制在 125/75 mmHg,若血压仍控制不佳,再联用钙通道阻断剂;减少蛋白尿也是选用 ACEI/ARB,且需要足量才能起效。
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肾病综合征:根据患者病理轻重不同,采用不同的治疗方案。
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轻型患者治疗,初次治疗首选糖皮质激素如强的松 1mg/kg/d,反复发作的患者可联用免疫抑制剂;
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中重型患者初始治疗选用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,并可适当给予 ACEI、ARB 减少蛋白尿治疗。
系膜增生性肾小球肾炎应该去哪个科看病?
到当地医院的肾脏内科就诊。
系膜增生性肾小球肾炎患者用的ACEI、ARB 等药物时需要注意什么?
血管紧张素转换酶抑制剂 ACEI(即 XX 普利类的药物)及血管紧张素 II 受体拮抗剂 ARB(即 XX 沙坦类的药物),是 RASS 阻断剂,它们两类药物区别于别的降压药物,是因为它们除了降血压,还有减少蛋白尿,延缓肾功能进展的作用。
在使用的过程中,ACEI 类药物可能会出现刺激性咳嗽,血钾升高,血肌酐的升高,水肿;ARB 除了不会出现咳嗽以外,其他副作用与 ACEI 相似。所以在使用的过程中,我们需要注意检测血电解质,肾功能等情况。
此外还需要注意的一点是,肾小球疾病的患者即使血压正常,仍需要使用 ACEI 或 ARB 类药物。因为它能够改善肾脏病的预后。
系膜增生性肾小球肾炎可以治好吗?
无法治愈,只能做到控制病情缓解,病情缓解后仍需要长期随访,复查肾功能、尿常规等指标。
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生活
系膜增生性肾小球肾炎在饮食上应该注意什么?
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无肾功能异常的患者,可予优质蛋白饮食,优质蛋白首选鸡蛋,牛奶及鱼肉等动物蛋白;蛋白质的摄入控制在 1.0g/kg/d,如果病人是 50 kg,一天就需要摄入 50 g 蛋白,一个鸡蛋的蛋白质的量在 6~7 g 左右;每 100 g 鱼肉的蛋白含量,不同的鱼含量不同,13 g~19.5 g 之间。有肾功能不全者,可适当降低蛋白质的摄入量。
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减少盐及其他调味品的摄入,适量豆制品食用。
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预防
系膜增生性肾小球肾炎怎么减少复发?
注意适当休息,避免劳累,合理饮食,科学锻炼,增强体质,提高免疫力,避免接触有毒有害物质,以防各种疾病发生。
严格按照医生的治疗方案服药,减药,规律复查相关的血指标,尿四联及 24 h 尿蛋白定量。系膜增生性肾小球肾炎可以预防吗?
这类疾病是无法预防的,只能说我们在平时的工作生活中注意劳逸结合,健康饮食,科学锻炼,提高免疫力,避免接触毒害物质。
参考资料· 王海燕. 肾脏病学(第 3 版)[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2008.
· 李世军, 刘志红. 改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)临床实践指南:肾小球肾炎[J]. 肾脏病与透析肾移植杂志, 2012, 21(3): 260-267.- 就诊
发布时间 2019年03月14日
最后修订时间 2023年08月10日
· 平常需积极控制血压,必要时激素治疗。
· 日常低盐饮食,肾功能差者减少蛋白质摄入。