副神经节瘤

副神经节瘤是什么病？

副神经节瘤是一种神经内分泌肿瘤，大多数副神经节瘤患者无症状，有症状的患者则根据副神经节瘤的部位、是否分泌儿茶酚胺而有不同的表现。目前通过手术、放化疗可以达到临床「治愈」，但很难达到完全根治。

副神经节瘤可以分为分泌儿茶酚胺（可以引起小动脉、小静脉的收缩，血压升高，心率增加）的交感神经副神经节瘤，和无分泌功能的副交感神经副神经节瘤。

副神经节瘤是良性的还是恶性的？

绝大多数副神经节瘤是良性的，且没有什么症状，只有大约 15％～35％ 是恶性的。

副神经节瘤和嗜铬细胞瘤有什么区别？

广义上来讲，副神经节瘤即指所有发生在副神经节上的肿瘤。但比较出名的另一个疾病——嗜铬细胞瘤，也同样可能发生在副神经节上。

因此，有人认为嗜铬细胞瘤包含了副神经节瘤，也有人认为副神经节瘤包括嗜铬细胞瘤和非嗜铬细胞副神经节瘤。

我们知道，90% 的嗜铬细胞瘤都长在肾上腺上，因此，为了便于区分，世界卫生组织 WHO 为此做了规定，即「嗜铬细胞瘤」仅指发生在肾上腺内的肿瘤，而「副神经节瘤」仅指发生在肾上腺以外的副神经节上的肿瘤。

副神经节瘤常见吗？

比较罕见，但具体发病率未知。其中，无功能的副交感神经副神经节瘤发病率约（0.2～1.0）/10 万人。

副神经节瘤有什么表现？

总的来说，大多数副神经节瘤通常症状并不明显，甚至可能无症状。

但根据其出现位置和是否有儿茶酚胺分泌等因素，临床表现也各不相同。

• 如果副神经节瘤出现在颈部和颅底，则可能出现声音嘶哑、呼吸困难、咳嗽、胸背部疼痛等症状。

• 如果副神经节瘤出现在膀胱，则可能出现尿梗阻、排尿时晕厥、血尿等症状。

• 如果有儿茶酚胺分泌，则和嗜铬细胞瘤一样，可能出现阵发性高血压、心悸、头昏和多汗等症状。也有不太常见的症状如直立性低血压（即躺着或坐着后改变体位为站立位时，发生的头晕、眩晕）、视觉模糊、体重减轻、多尿、便秘、高血糖等。

副神经节瘤是什么原因引起的？

目前病因尚不清楚。根据现有研究，既有通过家族遗传得病的，也有并无家族遗传病史的。

遗传性副神经节瘤的患者中，大多数都和编码 SDH 酶复合物的基因突变有关，最常见的突变基因是 SDHD 。遗传模式为常染色体显性遗传。

副神经节瘤会遗传吗？

可能会。遗传方式为常染色体显性遗传，即：父母中如有一人得病，子女约有 50% 的可能得病。

不过，即使遗传到了突变的基因，也可能因为内外环境的影响而不一定会表达出来得病。

副神经节瘤会传染吗？

不会。

副神经节瘤怎么诊断？

根据影像学和生化检测可以确诊。

副神经节瘤需要做哪些检查？

生化检查：和嗜铬细胞瘤相似，检查 24 小时尿中儿茶酚胺代谢物香草扁桃杏仁酸（VMA）的含量。但因为副神经节瘤不一定会分泌儿茶酚胺，或儿茶酚胺分泌较少，因此可能会漏诊。

影像学检查：如 CT、MRI、PET、放射性同位素成像等，用于定位肿瘤的位置。如有必要，做 CT 时可能会需要注射造影剂（就像打针一样把造影剂打入血管）。造影剂有可能导致过敏或肾损害，但发生率较低，医生也会对此做些准备，因此不必太过担心。不同的影像学检查，检查的侧重点不同，各有优势，相互补充。

副神经节瘤容易和哪些疾病混淆？如何区分？

主要还是和嗜铬细胞瘤区分。一个是肿瘤位置不同，另一方面副神经节瘤很少会分泌儿茶酚胺。

副神经节瘤一般看哪个科？

内分泌科或肿瘤科。

副神经节瘤是不是必须去医院就诊？

是的。

副神经节瘤怎么治疗?

主要为手术切除和放疗。

• 对于颈部以下的有儿茶酚胺分泌功能的副神经节瘤，一般会考虑手术切除。

• 而对于颅底和颈部的肿瘤，则可以先观察，检测肿瘤生长或发展状况后再考虑是放疗还是手术。

副神经节瘤需要住院吗？

如需要手术或放疗则需要住院。如经医生诊断后建议观察，则定期门诊复查即可，无需住院。

副神经节瘤能治愈吗？

可以。但手术后可能会复发，放疗也无法完全消除肿瘤，只能控制肿瘤的进展，达到临床上的「治愈」，但并非真正的「根治」。

副神经节瘤患者在饮食上需要注意什么？

有儿茶酚胺分泌的副神经节瘤患者，可能会出现阵发性高血压，因此饮食上需要注意低盐低脂饮食，戒烟戒酒，少吃刺激性食物。

无症状的副神经节瘤患者，饮食无特殊禁忌，健康均衡即可。

副神经节瘤患者在生活上需要注意什么？

有儿茶酚胺分泌的副神经节瘤患者可能会出现阵发性高血压，生活中需要注意控制情绪。

患者也可能出现直立性低血压，因此改变姿势（比如：从蹲下到站起来，或者从坐下到起立）时需要缓慢，不可动作太急，幅度太大。

副神经节瘤需要复查吗？怎么复查？

需要。

一般在刚确诊时根据医生给出的治疗方式 2 周或 3 个月复查一次，待病情稳定后可以半年 ～ 一年复查一次。复查项目包括影像学检查和留取血尿标本。

副神经节瘤影响生育吗？

不影响。但有可能会遗传给后代，准备生育时建议先咨询遗传科医生，评估后代得病的风险。

副神经节瘤可以预防吗？怎么预防？

目前尚无有效的预防方法。只能早发现早治疗，但由于副神经节瘤的症状不明显或无症状，因此应当定期体检，发现问题尽早就医。