大理石样皮肤

大理石样皮肤有什么表现？

大理石样皮肤是指皮肤表现为紫红色或淡蓝色网格状斑纹似大理石而得名。

特点是四肢和躯干皮肤的对称网状斑纹（如图 1、2）。

（图 1 来源：UpToDate临床顾问）

（图 1 来源：UpToDate临床顾问）

大理石样皮肤是什么原因引起的？

引起大理石样皮肤的原因较多，有生理性、先天性、继发性、特发性（原因不明）。

• 在新生儿期以生理性、先天性大理石样皮肤多见。新生儿和儿童可继发见于一些危重病，如严重感染、呼吸 / 循环衰竭、休克早期。

• 成人多因其它继发性因素导致，也可见生理性、特发性。

大理石样皮肤有哪些类型？各种类型有什么特点？

大理石样皮肤主要机制是真皮内垂直小动脉发生痉挛，致使毛细血管及小静脉扩张，血流减缓，血管内缺氧而使皮肤出现青紫色网状斑纹。

• 生理性大理石样皮肤

50% 的正常儿童和成人有此现象，通常在整个婴儿期都可见。

当遇冷时，皮肤会出现暂时性的红蓝色网状斑纹，多发生于下肢、躯干部，当肢体温暖时斑纹自行消失，一般无自觉症状。其中反应的原因尚不完全清楚。

• 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤

亦称先天性网状青斑，患儿通常出生时或生后数日发生皮损，表现为紫红色或青紫色网状斑，因持久性静脉与毛细血管扩张，外观呈大理石样特征性改变，可因低温患儿哭闹等而加重。

皮损常呈单侧、分段或局部分布，好发于四肢，其次为躯干、面和头部，受累皮肤可出现萎缩或继发坏死、溃疡，并遗留菱缩性瘢痕（图 3）。

大多数皮损随年龄逐渐好转，病变通常在 2 年内自行褪色或消退，但罕见情况下也可能长期保持不变。

• 继发性大理石样皮肤

即继发于一些病理情况的大理石样皮肤。儿童继发性大理石样皮肤常常就是从医生说的「花斑纹」、「花纹」，通常是提示严重病的皮肤改变，如严重感染、呼吸 / 循环衰竭、脱水、休克早期。

如果在生病期间出现「花斑纹」，需要及时至医院就诊。

成人主要继发于某些潜在性疾病和服用某些药物，皮疹多呈斑片状，且不对称。如血管内阻塞或血管壁相关疾病。

• 特发性大理石样皮肤

即病因不明，主要发生于青、中年女性，病情常为轻度和无害，可合并生理性网状青斑，皮疹常在 30～40 多岁发生，开始在遇冷后发病，历时短暂，随后呈持续性，皮肤有刺痛和麻木感、疾病可持续不变或进行性发展。

较严重病例可发生溃疡。

溃疡常发生在冬季，也可突然发生于夏季，位于小腿踝周围及足背，形态不规则，直径 1～5 mm，深浅不一，同时伴淤斑出血性丘疹、血疱和皮下结节，溃疡愈合缓慢，愈后可留有白色萎缩性瘢痕。

大理石样皮肤需要治疗吗？

• 生理性和无并发症的特发性大理石样皮肤，应避免接触寒冷，注意保暖，不需积极治疗。不影响日常生活和饮食。

• 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤亦无特殊治疗，大多数皮损随年龄逐渐好转，病变通常在 2 年内自行褪色或消退，但罕见情况下也可能长期保持不变。对伴发畸形症状可做相应处理。

• 严重病例包括有溃疡者长期应用抗凝、抗纤溶和溶栓治疗有帮助。

• 继发性应寻找病因，治疗基础疾病和停用致病药物。

• 如果是儿童生病期间突然出现大理石样皮肤症状，非寒冷导致，或伴有精神、反应的异常，需要及时至医院就诊。

大理石样皮肤去哪个科室就诊？

皮肤科，儿童先至儿科就诊。

生理性和先天性大理石样皮肤怎么鉴别？

生理性的当肢体温暖时斑纹自行消失，但先天性的皮肤异常通常不会随着复温而消退，并且表现出较为粗大的血管纹理，这点与生理性不同。

必要时组织病理学检查以作鉴别。生理性大理石样皮肤组织学正常，而先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤组织病理表现有显著的毛细血管扩张，有时也有静脉扩张、血管纤维变性、淋巴管扩张、静脉血栓形成。

大理石样皮肤可见于哪些异常疾病？

儿童大理石样皮肤以生理和先天性多见，在生病期间出现提示病情严重。

据报道，也有 27%～80% 的病例还存在其它相关异常，包括毛细血管畸形、躯体及肢体不对称、青光眼（尤其是存在面部受累时）、先天性局部皮肤发育不全、腭裂或其它畸形、偏头痛。

继发性原因如血管内阻塞和血管壁疾病：

• 血管内阻塞：血液淤滞如麻痹(瘫痪)、心力衰竭、金刚烷胺治疗；闭塞性疾病如栓子、草酸盐沉着症、潜水员病减压病、药物（铋剂镇痛新、非甾体抗炎药、二甲胺四环素）、血小板减少、冷球蛋白血症、红细胞增多症、血小板增多症冷凝集素症、巨球蛋白血症。

• 血管壁疾病：动脉硬化；动脉炎如结节性多动脉炎、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎淋巴，病蕈样肉芽肿、乳腺癌、嗜铬细胞瘤胰腺炎；感染如肺炎球菌败血症、结核、梅毒、丙型肝炎、布鲁菌病、细纳特柯克斯体感染、细小病毒 B19、脑膜炎球菌菌血症；甲状旁腺功能亢进和高钙血症如钙化防御；其他有高血压、火激红斑、二氧化碳动脉造影、光敏感、服用奎尼丁等。