特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是什么？

特发性肺纤维化是一种病因不清的慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎。

组织学和（或）胸部高分变率 CT（HRCT）特征性表现为普通间质性肺炎。好发于老年人。主要表现为活动性呼吸困难。渐进性加重，常伴干咳。

特发性肺纤维化有什么表现？

• 多于 50 岁以后发病。
• 病情不易被发现。
• 主要表现为咳嗽和活动后呼吸困难，并且逐渐加重。
• 咳嗽常为干咳，没有痰。
• 进行性呼吸困难是指早期在剧烈活动后出现气短，随着病情的加重，非剧烈活动也出现气短。
• 到后期甚至安静时也出现胸闷气短。
• 全身症状并不明显，偶有不适，乏力，体重减轻的，但很少发热。
• 75% 的病人有吸烟史。
• 半数患者可见杵状指(趾)，即末端指(趾)节明显增宽增厚，指(趾)甲从根部到末端呈拱形隆起，使指(趾)端背面的皮肤与指(趾)甲所构成的基底角等于或大于 180 度。

特发性肺纤维化的主要表现为什么是呼吸困难？

肺泡里面叫肺泡上皮，上皮底下是基底膜，上皮就在基底膜上面，它要和气体进行交换，肺泡旁边实际上就是一个血管。

氧气在肺泡和血管之间来回跑，血管里面是内皮细胞，血管的内皮细胞，下面又是一个基底膜，我们把肺泡上皮和中间围成的这个腔，叫做实质，这空的为什么叫实质？

因为它的功能是气体交换，而两侧的基底膜，即肺血管的上皮的基底膜和肺泡上皮的基底膜，中间有很多的一些组织，但是很薄很薄，只有几个微米厚，这里面可能有一些小的纤维，还有一些小的淋巴管，还有一些小的一些细胞等这些，这两层基底膜之间，叫做肺间质。

里面如果有炎细胞，有水肿，有成纤维细胞增厚，气体就不能通过它来交换了，所以就会缺氧，呼吸困难，同时肺的弹性也不行了。

特发性肺纤维化的发病原因是什么？

迄今为止特发性肺纤维化的病因还不清楚。

特发性肺纤维化好发于哪些人？

年龄大于 50 岁，男性，大量吸烟，暴露于金属粉尘，木屑等环境中会增加患病的危险性。

特发性肺纤维化的诊断需要做哪些检查？

• 首先详细询问病史并做体格检查。
• 接下来做血液的一些检查，主要是检查自身免疫的相关抗体以便做间质性肺疾病之间的鉴别。
• 最主要的是胸部影像学检查：胸部 X 线、CT 检查。有条件的地方可以做高分变率 CT（HRCT），以便观察肺的形态改变。

特发性肺纤维化病变高分变率 CT 典型表现是什么？

胸膜下、基地部分网格影和蜂窝状改变。网格影指像纱窗一样。进一步还可以做肺功能、血气分析等检查。

如若还无法确诊，还需加做有创的支气管镜检查和外科开胸肺活检，通过病理检查确诊。

特发性肺纤维化需要与那些疾病区分开？

• 特发性肺纤维化的临床表现，特别是影像学表现，也是复杂多变，需要重点鉴别的一个就是肺炎，其实在我们国内很多特发性肺纤维化都首先误诊为是肺炎，用了很多种抗菌素，怎么也治不好，才考虑到是间质性肺炎这种情况，所以这是最常见的误诊的一种疾病，就误诊为是肺炎。
• 特发性肺纤维化又常误诊为慢性过敏性肺炎（饲养鸽子、鹦鹉等易得），石棉沉着病、硅沉着病（多有石棉、硅或其他粉尘长期接触史），结缔组织疾病（多有皮疹、关节炎、全身多系统累及和自身抗体阳性）。
• 其次还有误诊为是结核、肿瘤。特发性肺纤维化和其它的肺炎、肺结核这些区别，有的时候临床上面可以能够鉴别出来，但有的时候是很难鉴别的，所以就需要通过一些比较复杂的这种手段，才能给他弄明白。

特发性肺纤维化会引起哪些其他疾病？会影响其他脏器吗？

会。

首先，胃食管反流可能与特发性肺纤维化有一定关系。

另外，随着缺氧时间的延长，会导致肺里面出现肺动脉高压，由于缺氧导致的肺动脉高压，发展到最后还可能出现肺心病等情况，连累其它脏器。

特发性肺纤维化怎么治疗？

到目前为止使用激素和免疫抑制剂，是无效的，推荐的治疗药物，是一些小分子的化合物，比如说尼达尼布和吡非尼酮，但这两个药也仅仅只是延缓病情进展，不能够根治，也不能逆转。

肺移植是目前特发性肺纤维化最有效的治疗方法，因此需要建立医生与患者的良好合作关系。对疾病进行监测和评估，并视病情变化和患者意愿调整治疗措施，帮助患者减轻痛苦，提高生活质量。

特发性肺纤维化患者需要氧疗吗？

静息状态下存在明显的低氧血症患者就应实行长程氧疗。

要求每天能够吸十二到十五个小时以上，使机体不处在一个缺氧的状态，从而减少缺氧对其它脏器的损害，或者是其它脏器的影响，减少并发症。

特发性肺纤维化治疗效果怎么样？能活多久？

特发性肺纤维化的预后是比较差的，到目前为止中位生存期也就 2.8 年，有人说跟肿瘤差不多。目前除了肺移植尚无有效治疗特发性肺纤维化的药物。

特发性肺纤维化患者外出时需要注意什么？

预防流感和肺炎。如到一些公共场所，最好要自己戴口罩，尽量不要到公共场所去。

特发性肺纤维化患者日常生活需要注意什么？

• 避免过度劳累，比如说爬山、打球；
• 避免有创检查，比如说因为是肺部疾病做了放疗，或者化疗等，都可能会导致这个特发性肺纤维化急性加重，从而会导致病人的死亡，这在临床还是经常能见到的；
• 冬季防寒保暖，可以减少感染的发生。

特发性肺纤维化患者需要戒烟吗？

需要，因为吸烟是特发性肺纤维化的一个危险因素。

特发性肺纤维化可以预防吗？

因特发性肺纤维化是原因不明的疾病，是没办法预防的。但可以降低其危险因素，如戒烟，不暴露于金属粉尘，木屑等环境中。

特发性肺纤维化遗传吗？

家族性的特发性肺纤维化有遗传性，有的时候上辈有，到下一辈可能会有。

特发性肺纤维化致癌吗？

特发性肺纤维化的患者，容易导致肺癌，其肺癌发生率要比其他间质性肺病的患者的发生率高出十几倍。