原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤是什么病？

皮肤 T 细胞淋巴瘤（cutanous T cell lymphoma，CTLC）是来源自 T 细胞（一种免疫细胞）的一组血液系统肿瘤，多数发生在成人和老年患者，以皮肤表现为主，如斑块、红皮病、肿瘤等，伴有瘙痒。

最常见的类型是蕈样肉芽肿（MF），此外还包括 Sézary 综合征（SS）、原发性皮肤 CD30+ 淋巴增殖性疾病、皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤等多种类型。

治疗包括外用药、光疗、免疫调节剂、维 A 酸类药物，严重者还需要接受化疗。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤中的蕈样肉芽肿是什么病？

蕈样肉芽肿（mycosis fungoides，MF）是一种 T 细胞相关的淋巴瘤，进展缓慢，主要是各种皮肤症状，可有斑片或肿瘤（大小、颜色各异）、色素减退或沉着、红皮病、脱发等。可有严重瘙痒，影响正常生活。 还可能影响淋巴结、血液和内脏等。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤中的 Sézary 综合征（SS）是什么病？

Sézary 综合征是皮肤 T 细胞淋巴瘤一种类型，表现为全身广布的红皮病，红疹可有鳞片、硬化，还可出现脱发、眼睑外翻、皮肤角化等症状。特征是外周血中可发现某一类型细胞数量明显增多。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤一般去看哪个科？

皮肤科，肿瘤科。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤常见吗？

并不常见，发病率不超过 1/10 万。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤儿童或年轻人会不会患病？

儿童患者罕见，但也有发生。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤容易发生在哪些人群？

• 蕈样肉芽肿的发病高峰年龄为 55～60 岁，男女比例为 2：1。
• Sézary 综合征也是老年人多发，罕见 30 岁以下的患者，男性患者多于女性。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤有什么表现？

蕈样肉芽肿可以分为斑片期、斑块期和肿瘤期，进展非常的缓慢，往往需要历经数年甚至数十年。

• 早期的表现类似湿疹皮炎。
• 斑片期的特点是大小不等的红斑，伴有轻度的脱屑，有时候出现不同程度的萎缩、色素减退或者色素沉着，还会伴有毛细血管扩张；
• 随着病情的进展，逐渐演变成，肥厚性的红棕色的斑块，表面会有脱屑，并且范围逐渐增大；
• 肿瘤期表现为同时出现斑片、斑块以及结节、溃疡、坏死等，会伴有淋巴结的受累以及内脏器官的损害。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤的病变可出现在什么部位？

虽然全身各处均可能出现，甚至是手掌和足底，但是病变多局限在泳裤覆盖区域。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤的发病原因是什么？

具体病因并不明确。推测与感染因素和遗传异常有关。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤会遗传吗？

尚无明确证据显示有遗传倾向。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤会传染吗？

不会。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤诊断时需要做什么检查？

全身皮肤检查、血细胞分析、胸部 X 线等，部分患者会根据情况选择 CT 或 PET/CT 检查、淋巴结活检、骨髓活检等。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤易与哪些疾病混淆？

蕈样肉芽肿需要与多种常见皮肤疾病鉴别，如湿疹、银屑病及其他皮肤淋巴瘤。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤怎么治疗？

以最常见的蕈样肉芽肿为例：

• 病情较轻时可以单擦外用药，如激素类和氮疥（有一定刺激性）；
• 病情稍进展时，外用药配合光疗、免疫调节的药物（如干扰素）或维 A 酸类药物；
• 病情较重并累及到内脏，需要化疗。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤患者需要复查吗？

需要定期复查。可以 1～2 个月随访一次。症状控制良好时，可以半年至一年随访一次。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤患者能活多久？

根据病情进行分期，能够帮助预测患者的生存情况。

• 皮肤斑块面积小（﹤10%）的患者，生存情况良好，寿命与普通人相近；
• 皮肤斑块广泛，但是没有其他器官受影响，生存情况较好，预期寿命超过 10 年，约 25% 患者会有病情进展；
• 如果发生了皮肤肿瘤和广泛性红皮病，没有皮肤外的病变，预期寿命在 5 年左右，多数患者最终会死于皮肤 T 细胞淋巴瘤；
• 发现有淋巴结或内脏等病变的患者，治疗后仍结局较差。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤复发的可能性有多大？如何预防复发？

这是一种慢性病，病程可以达十几年，甚至更久，在这个过程中，如果是治疗不恰当或者是中断治疗，都可能引起病情反复。

为了避免复发，最大程度延缓疾病进展，确诊后就应积极干预，定期随访。不要相信所谓的民间偏方秘方，中医中药对该病的治疗目前尚无科学证据支持。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤患者在生活和饮食上要注意什么？

并无特殊注意，均衡营养，适当运动，合理休息。

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤有没有办法可以预防？

病因不明，并无有效预防方法。