慢性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病是什么？

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种 B 淋巴细胞来源的肿瘤性疾病，肿瘤细胞克隆性增殖，形态成熟的淋巴细胞在体内聚集，使外周血和骨髓中淋巴细胞增多，引起淋巴结和肝脾肿大，影响机体免疫功能。是白血病的一种类型。

慢性淋巴细胞白血病患者除了经受身体上的痛苦，心理上也可能产生较多的负面情绪，但无论如何，请不要对治疗失去信心。假如你的家人朋友患了慢性淋巴细胞白血病，也请给予他们足够的情感支持，鼓励他们积极接受治疗。

慢性淋巴细胞白血病该看哪个科？

英文名称：Chronic lymphocytic leukemia, CLL。

别名：慢性淋巴细胞性白血病。

就诊科室：血液科。

慢性淋巴细胞白血病是怎么引起的？

病因不详，目前发现几种因素与该病密切相关：

• 单克隆 B 淋巴细胞增多症（monoclonal B cell lymphocytosis, MBL）的形成：多因素导致形成 MBL，例如对抗原刺激的反应、微环境改变、基因突变、表观遗传修饰和细胞遗传学异常，其结果是产生具有 CLL 表型的 B 细胞克隆，有小概率会进展为 CLL。
• 遗传因素：有 CLL 或其他淋巴系统恶性疾病家族史者，直系亲属发病率较一般人群高 3 倍，CLL 患者的亲属免疫系统疾病的发生率也明显增加。
• 染色体异常：最常见的异常包括 13q 缺失、11q 缺失、12 号染色体三体和 17p 缺失。间期荧光原位杂交（FISH）技术可检测到 > 80% 的患者存在染色体异常。

慢性淋巴细胞白血病常见于哪些人群？

CLL 在西方国家（特别是白色人种）发病率较高，在我国发病率低，但有逐年上升的趋势。以 50 岁以上人群发病居多，发病率随年龄增长而上升，男性多于女性。

慢性淋巴细胞白血病的早期症状有什么？晚期症状又有什么？

本病起病缓慢，多无自觉症状。许多患者在常规体检或因其他疾病就诊时才被发现。有症状者可有出以下表现：

• 乏力、易疲倦等非特异症状。
• 贫血或血小板减少。
• 淋巴结肿大（约 60%～80% 患者），常见于颈部、锁骨上及腋窝淋巴结区，一般为无痛性。
• 约半数患者有肝脾肿大。
• 由于免疫功能减退，容易并发感染。

慢性淋巴细胞白血病的诊断标准是什么？

如果成人有绝对淋巴细胞增多，通常怀疑为 CLL。进一步评估应包括：全血细胞计数和分类计数、外周血流式细胞术检查以确定循环淋巴细胞的免疫表型，以及外周血涂片检查。通常不需要进行骨髓检查，但不明原因的血细胞减少时除外。

同时满足以下 3 个标准则可诊断 CLL：

1. 外周血 B 淋巴细胞绝对计数 ≥ 5 × 10⁹/L，持续 3 个月以上，
2. 外周血涂片镜检，B 淋巴细胞形态以成熟的小淋巴细胞为主。
3. 外周血流式细胞术检查显示免疫球蛋白轻链限制性（κ 或 λ），从而证实循环 B 淋巴细胞的克隆性。

慢性淋巴细胞白血病怎么分期？

临床上评估预后最常使用 Rai 和 Binet 两种临床分期系统（表 1）。这两种分期均仅依赖体检和简单实验室检查，不需要进行超声、CT 或 MRI 等影像学检查。

慢性淋巴细胞白血病如何治疗？

根据临床分期、症状和疾病活动情况而定。CLL 为慢性惰性病程，随访结果表明早期治疗并不能延长患者生存期，早期（Rai 0～I 期或 Binet A 期）患者无需治疗，定期复查即可。

如果有需要治疗的指征时，医生进行治疗前评估后，会根据评估结果，选择合适的治疗方案，包括：

1. 化学免疫治疗：FC 方案（氟达拉滨 + 环磷酰胺）；FCR 方案（氟达拉滨 + 环磷酰胺 + 利妥昔单抗）。
2. 放疗：包括全身放疗和局部照射，虽然可改善病情，但疗效维持时间较短，常伴骨髓抑制。
3. 糖皮质激素：常用泼尼松。
4. 骨髓移植：包括异基因骨髓移植，自体造血干细胞移植。
5. 靶向性新药物：例如伊布替尼（BTKi），bcl-2 抑制剂等。
6. CAR-T 细胞疗法。

慢性淋巴细胞白血病可治愈吗？预后怎样？

少数患者向幼稚细胞白血病（PLL）转变，该种治疗效果差，生存期缩短。

可能发生 Richter 转化，CLL 向淋巴系统的其他肿瘤转化，多数病情恶化较快。

慢性淋巴细胞白血病怎么预防？需要注意些什么？

因为病因不详，没有特定有效的预防方法，下面是一些通用的预防和改善预后建议：

• 注意饮食，适当进行身体锻炼，增强免疫力，避免电离辐射等。
• 中老年人应定期体检，早发现，早诊断，早治疗。
• 若治疗后复发，需根据一线治疗后缓解时间的长短选择治疗方案。