慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病是什么病？

慢性粒细胞白血病（chronic myeloid leukemia，CML）简称慢粒，也称为慢性髓系白血病，是一种血液系统的恶性肿瘤（白血病）与染色体变异有关，表现有疲劳、体重下降、发热、脾肿大等，中老年患者较多见。

治疗上，现在通过长期口服酪氨酸激酶抑制剂（TKIs），可以很好缓解，大大延长患者寿命。此外，还可进行骨髓移植。

慢性粒细胞白血病患者除了经受身体上的痛苦，心理上也可能产生较多的负面情绪，但无论如何，请不要对治疗失去信心。

假如你的家人朋友患了慢性粒细胞白血病，也请给予他们足够的情感支持，鼓励他们积极接受治疗。

慢性粒细胞白血病的常见吗？

慢性粒细胞白血病并不常见，年发病率为 1/10 万，占成人白血病的 15%。

慢性粒细胞白血病有什么表现？

早期常无症状，可出现一些常见的不适感，如疲劳、虚弱、食欲减轻、体重下降、发热、盗汗或腹部胀满感等（此时应就医，明确病因），还可发现脾肿大。

随着病情进展，脾大会增加，还会出现皮肤苍白和出血，可伴有发热、淋巴结肿大、皮肤瘀斑等。

85% 的患者处于慢性期，若无有效治疗则会进入不稳定的加速期，最终转变为急变期。

慢性粒细胞白血病的原因是什么？

与染色体的变异有关，多数患者存在费城染色体，即 9 号染色体和 22 号染色体发生易位，形成 bcr/abl 融合基因。

慢性粒细胞白血病会遗传吗？

白血病与遗传因素由密切关系，但是遗传因素并不是引起白血病的唯一因素，比如还会受到环境因素的影响。也就是说，家人中有白血病患者的话，自身也患病的几率会高于普通人群，但并不是一定就会得病。

慢性粒细胞白血病患病人群是哪些？

可发生在任何年龄，但是多数为中老年，﹤10 岁者少见，男性略多于女性。

慢性粒细胞白血病诊断时需要做什么检查？

需要进行血常规、血涂片、骨髓穿刺、细胞遗传学检查（相关染色体）等检查。

诊断上最重要的依据是血涂片和骨穿结果，并非是发现费城染色体或 BCR-ABL1 融合基因。

被确诊为慢性粒细胞白血病时，任何人都会感到难以接受，甚至会有人产生极端的想法。有些也会产生自责的情绪，觉得自己拖累了家人。此刻家人朋友一定要给予患者足够的支持与陪伴，和他们一起应对，帮助他们调整心态，尽快投入到治疗当中。

慢性粒细胞白血病易与哪些疾病混淆？

与类白血病反应等表现相似，需要鉴别。

慢性粒细胞白血病一般去看哪个科？

血液科。

慢性粒细胞白血病怎么治疗？

• 首选酪氨酸激酶抑制剂（TKIs），通过长期口服可获得很好的缓解，甚至有望获得正常寿命；不能使用 TKIs 治疗的患者，可以考虑以干扰素为基础的治疗方案，或者异基因造血干细胞移植治疗。
• 目前仍较多使用的羟基脲，只能控制血象，对于疾病缓解和长期生存并无益处。现有国产 TKIs 药物可减轻经济压力，应尽量首选 TKI 治疗。
• 还可选择造血干细胞移植，有机会获得治愈。

慢性粒细胞患者中哪些人可以进行造血干细胞移植（骨髓移植）？

因 TKI 药物治疗的总体疗效优异，异基因造血干细胞移植一般作为 TKI 治疗失败或不耐受的选择，或者有 T315I 突变，病情快速进展时会采取造血干细胞移植。

造血干细胞移植有可能使患者痊愈，也可能发生各种并发症，导致死亡，已不作为慢粒的一线治疗。

慢性粒细胞白血病的 TKIs 治疗需要多久？什么时候能停药？

一般服药 1 个月后评估疗效，往往需要长期服药。关于停药问题，尚处于试验研究阶段，治疗中一般建议坚持服用。

慢性粒细胞白血病患者长期用药有哪些副作用？

• 贫血和血小板降低，有严重的出血风险；
• 严重皮疹和肝毒性；
• 疲乏无力；
• 部分药物有心脏毒性，需要对有心脏病史的患者特别监测；
• 服用伊马替尼和达沙替尼时，有助于控制血糖，而尼罗替尼却不利于控制血糖。

慢性粒细胞白血病患者需要复查吗？

需要长期随访，监测治疗效果和副反应，包括血常规、染色体等方面的检查，复查频率需根据病情等情况来制定。

慢性粒细胞白血病容易复发吗？

现在通过规律服用 TKIs 药物，可以很好地控制病情，很少复发。

需要注意或避免使用其他药物或草药补充剂，这些可能破坏 TKIs 的疗效。

慢性粒细胞白血病是绝症吗？

近年来 TKIs 治疗的出现，已经大大延长了慢粒患者的寿命，不再是绝症、重症。

慢性粒细胞白血病患者在生活和饮食上要注意什么？

不同时期有不同的注意事项：

• 初发病或刚开始治疗时，体内肿瘤负荷比较高，要观察药物疗效和副反应，需注意多喝水、多排尿，必要时加用碱化尿液和帮助排尿酸的药物，减少摄入高嘌呤食物；
• 病情稳定的缓解阶段，日常生活和饮食可与正常人一样；
• 病情进展、严重的阶段，需注意避免感染和劳累，如果有血小板低的情况，还要减少活动，以降低出血的风险。
• 用药期间还要注意其他药物或草药补充剂的使用，这些有可能破坏 TKI 的疗效。
• 慢性粒细胞白血病患者在治疗期间是否可以从事工作？
• 大多数患者处于慢性期，在用药的同时注意避免劳累，可以适度从事工作。

慢性粒细胞白血病会不会影响生育？

疾病本身对生育影响不大，但是药物治疗会对胎儿有影响，尤其是使用伊马替尼的女性不建议怀孕和哺乳，药物会进入胎儿体内引发畸形。

也不推荐为了妊娠而暂停用药，停药会使患者的已获得缓解的病情复发。

慢性粒细胞性白血病如何预防？

由于慢性粒细胞性白血病的发病原因并不明确，所以没有十分有效的预防方法。但在生活中，注意远离各种致癌因素（电离辐射、有害的化学物质等），可能降低粒细胞性白血病的发病风险。