白血病

白血病是什么？

白血病是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病^[1]。其特征是「不正常的白细胞」，即白血病细胞，这种具有增殖和生存优势的白血病细胞，在骨髓内无限制增生和积聚，逐渐取代了正常的骨髓造血，使红细胞、白细胞、血小板等无法正常的产生和发挥作用，从而引起一系列的症状，比如发热、感染、出血、贫血等，会导致多器官功能障碍，甚至死亡。

白血病患者除了经受身体上的痛苦，心理上也可能产生较多的负面情绪，但无论如何，请不要对治疗失去信心。假如你的家人朋友患了白血病，也请给予他们足够的情感支持，鼓励他们积极接受治疗。

白血病可分为哪些类型？

急性白血病：主要由未成熟、分化差的白血病细胞构成。急性白血病又可分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性髓细胞性白血病（AML）两大类^[2]。

慢性白血病：慢性白血病细胞比急性白血病成熟、分化好。慢性白血病又可分为慢性淋巴细胞性白血病（CLL）和慢性髓细胞性白血病（CML）^[2]。

白血病常见吗？

较为少见。我国白血病的总体发病率较低，10 万人中约 3～4 人患有白血病^[2]。

白血病患者有哪些症状和临床表现？

1. 急性白血病：

• 急性白血病多起病突然，常见的首发症状包括发热、越来越严重的贫血、容易出血、骨关节疼痛、肝脾和淋巴结肿大等^[1]。
• 少数患者可以头痛、呕吐、脖子僵硬、抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、胸闷（可为心包积液所致）、双下肢瘫痪等为首发症状^[1]。
• 白血病细胞还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官，并表现为相应脏器的功能障碍^[1]。

2. 慢性白血病：

• 早期常无明显症状，多因健康检查或因其他疾病就医时才发现血常规异常，或因脾脏肿大而确诊^[1]。
• 病情慢慢进展，逐渐出现乏力、低热、多汗或盗汗（夜间睡眠中的出汗）、体重减轻等表现^[1]。

白血病病人的口腔会出现什么变化？

白血病是造血系统的恶性肿瘤，可有全身的和局部的不同症状，其中口腔症状有可能成为白血病最早期的症状，如牙龈出血、牙龈增生、口腔黏膜出血、口腔溃疡、牙龈坏死、口臭、吞咽困难等^[1]。

这些症状如果没有发现明显原因并长期存在，应重视起来，及时就医。

白血病病人为何容易出血？

正常人的血液在血管内流动，一旦血管破损，血液从血管内流至血管外进入组织或排出体外即发生出血。人体内存在三个止血系统——血小板、凝血系统、血管壁。白血病病人容易出血的问题，就出在这三个止血系统上。

• 血小板：由于白血病细胞的影响，白血病患者血小板的数量减少、质量也有缺陷，此为引起出血的首要原因^[1]。
• 凝血系统：某些类型的急性白血病（如急性早幼粒细胞白血病、急性单核细胞白血病）会释放一些特殊物质，激活人体的凝血系统，消耗大量的凝血因子，同时激活体内的纤溶系统，使血液处于低凝状态，从而发生严重出血，医学上称之为「弥散性血管内凝血」，又称 DIC，是白血病患者中一种死亡率很高的并发症。
• 血管壁：白血病细胞可以广泛浸润血管壁，破坏血管壁的完整性及正常收缩功能，使之不能正常收缩导致出血不止。

白血病病人为什么容易感染？

白血病病人起病时多有感染，化疗后骨髓抑制期感染也常见。白细胞减少、中性粒细胞功能异常、皮肤黏膜屏障功能低下、长期使用广谱抗生素导致菌群失调、自身免疫功能低下、应用免疫抑制剂增加感染机会（顾名思义，免疫抑制剂会对机体的免疫反应起抑制作用，降低机体免疫力，从而增加了感染的机会）等均是引起感染的主要原因^[2]。

白血病病人为什么会贫血？

一般白血病病人早期可无贫血，但随着疾病的进展，必然发生红细胞和血红蛋白的减少。主要原因是由于白血病细胞浸润和化疗导致的骨髓红细胞造血受抑^[1]，失血、溶血、造血原料缺乏和促红细胞生成素生成减少等均可加重贫血。

白血病的病因是什么？

确切的病因还没研究清楚，但根据现有研究，发现可能与以下原因有关：

• 生物因素：主要包括病毒感染和免疫功能异常。多年研究发现，成人 T 细胞白血病（ALT）是由人类 T 淋巴细胞病毒 Ⅰ 型（HTLV-Ⅰ）所致，且 HTLV-Ⅰ 具有传染性，可通过哺乳、性生活和输血传播^[1]。
• 物理因素：电离辐射（包括 X 射线、伽马射线等）的致白血病作用已得到研究肯定，发病的风险高低取决于放射剂量、时间及年龄^[1]。
• 化学因素：常年接触某些化学物质可能会导致白血病的发生，如苯及含苯有机溶剂。苯致白血病的作用机制尚未研究清楚，可能与染色体异常有关^[1]。
• 遗传因素：有白血病家族史的人群，患病风险可能比一般人群要高。同卵双胞胎中，如果一人发生白血病，另一人的发病率约有 1/5^[1]。
• 其他血液病：某些血液病会进展成白血病，如淋巴瘤、骨髓增生异常、多发性骨髓瘤等^[1]。

哪些人容易得白血病?

有特殊家族史，如有白血病家族史的人，较一般人容易得白血病；

• 长期接触X射线、伽马射线等电离辐射的人，如核电站工作者，患白血病风险较一般人高；
• 长时间接触有害化学物质（如苯及含苯制剂､油漆､装修污染等）的人群比普通人群易患白血病，主要受影响人群为从事化工生产、建筑装修、染料生产等行业的人。

白血病会遗传吗？

家族性白血病约占白血病的 0.7% ，这说明遗传因素可能是白血病的致病因素之一^[1]。但白血病只是有遗传的潜在可能性，并不是百分之百会遗传。

并且，白血病在某些家族中频发的原因究竟是遗传因素起作用、还是一个家族共同的生活饮食习惯、居住条件等因素起作用，目前尚无定论。

白血病需要做哪些检查来确诊？

全面细致的体格检查：检查贫血的体征、口腔及牙龈、皮肤黏膜，触诊浅表淋巴结有无肿大，检查胸骨有无压痛，触摸肝脾有无肿大及包块等。

• 抽血检查^[3]：最基本的是血常规、生化（包括血清碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、肝肾功能等）、血沉等检查，此外还有免疫学检查等。
• 骨髓检查：包括骨髓穿刺涂片、活组织检查、流式免疫分型检查、染色体和分子生物学检查。
• X 线检查和 CT 扫描：包括胸部 X 线、胸部或腹部 CT 等。
• 超声波检查：能发现肿大淋巴结和肝脾等脏器有无肿大。
• 对怀疑有脑侵犯的患者应行腰穿及脑脊液检查。

白血病诊疗中常做的「骨穿」是怎么回事？

骨髓穿刺简称「骨穿」，是一种通过抽取患者骨髓进行化验的检查手段，检查的意义是看看造血的工厂——骨髓到底发生了什么问题。

进行骨穿时，医生一般会让患者侧卧，把身体蜷起来，在屁股上方的骨头中，用针扎个可以伸到骨髓的洞，抽出骨髓进行化验。听起来骨穿似乎很痛苦，其实医生会先给患者打麻醉来缓解痛苦。

骨髓是各类血细胞的「制造厂」，是人体内最大、最重要的造血组织。通过观察骨髓细胞的形态及其他生化性质，并且对骨髓液进行染色体、分子生物学、免疫学等检查以及骨髓活检病理诊断，明确骨髓内各阶段细胞成分、分布、数量、形态等，判断患者骨髓细胞造血情况，诊断是否有白血病。

此外，也根据骨髓内的情况对白血病进行分型，评估病情，判断疗效等。

白血病和类白血病反应一样吗？

类白血病反应，是由于某些因素（感染、中毒、肿瘤播散、急性溶血、药物反应等）刺激机体的造血组织，而引起的白细胞增多及核左移反应。从血常规来看类似白血病的表现，但它不是真正的白血病，需要医生把二者区分开来。

医生通常是通过骨髓穿刺检查来鉴别二者。

类白血病反应的出现一定是有原因的，因此，寻找原发病因是关键。

白血病目前有哪些治疗方法？

对于白血病的治疗，一般会使用药物治疗、手术治疗等：

• 药物治疗：
  • 化疗：就是化学治疗，是治疗白血病的主要手段，治疗中通过静脉注射、肌肉注射、口服等方式，使用的药物可以杀死白血病细胞或阻止其生长。常用的药物有长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺等^[2]。治疗时一般是采用联合化疗的方案，就是使用多种化疗药物一同治疗。根据患者个人的体质及病情，可能会发生胃肠道反应、肝肾功能损伤、脱发等不良反应。
  • 分子靶向治疗：分子靶向药物能够精准攻击白血病细胞，抑制其增殖，同时还有避免损伤正常细胞的优点。常用靶向药物有甲磺酸伊马替尼、达沙替尼等^[1]。
  • 免疫治疗：免疫治疗可以提高机体的免疫功能，进一步控制白血病细胞。常见的药物有利妥昔单抗。
• 手术治疗：在费用、配型成功等条件允许的情况下，患者可以进行是造血干细胞移植，使患者重建正常的造血功能及免疫系统，延长患者生存期^[1]。
• 放射治疗：就是常说的放疗，使用高强度的放射线来杀死肿瘤细胞。在治疗白血病时，放疗一般作为辅助治疗方案^[1]。

白血病看什么科？

血液科、小儿血液科、儿科。

白血病是「不治之症」吗？

在人们的印象中，白血病被认为是「不治之症」，以为就等于是判了死刑。其实不然，由于目前医学科技的发展，白血病的治疗有了重大的突破。

新的治疗方法，如改进的化学治疗方案、分子靶向、诱导分化治疗、骨髓移植，再加上营养、卫生条件的改善，不仅能延长白血病患者生存期，并且部分患者还能得到根治，例如急性早幼粒细胞白血病（M3）、慢性粒细胞性白血病等^[2]。

相当多的患者可以获得治愈或者保持病情长期稳定，因此一定要积极治疗。

白血病的化疗是怎样进行的？

白血病的治疗不同于普通疾病的治疗，是一个漫长的过程。在确诊为白血病后，一般的疗程可能需要 2～3 年，但由于诊断、治疗药物及方案、患者个体差异的不同，疗程也可能在 1 年内结束或者长于 3～5 年。5 年后疾病仍处于缓解状态，我们称之为「临床治愈」。

在急性白血病的治疗中，重要的一环就是化疗。化疗是分阶段进行的：

• 诱导缓解阶段：目的是用足够量的化疗药物，以尽快将患者体内的白血病细胞杀死，达到骨髓常规检查恢复正常。
• 缓解后治疗阶段：包括巩固治疗、强化治疗、维持治疗、髓外白血病防治和干细胞移植的应用。治疗目的是清除不易发现的、残余的白血病细胞，减少复发的可能。

白血病病人化疗时会出现什么不良反应？

大多数化疗药物，由于缺乏理想的选择性，在杀伤肿瘤细胞的同时，往往会引起各脏器不同程度的损伤。包括：

• 近期不良反应：骨髓抑制、消化道反应、皮肤黏膜的损害、心、肝、肾等重要脏器损害、免疫抑制等。
• 远期不良反应：主要是化疗药物的致畸胎和致癌作用，不过，这种情况相当少见，绝不能因此而拒绝化疗。

白血病需要终身化疗吗?

白血病一般会治疗较长时间。在确诊为白血病后,治疗疗程一般可能需要 2～3 年。根据白血病具体分型、治疗方案、患者个体情况的不同，疗程也可能在一年内结束或者长于 3～5 年^[4]｡

白血病会复发吗？为何会复发？

会复发。白血病复发是当前白血病治疗的主要障碍^[5]。

白血病的复发原因主要是来自患者体内残留的白血病细胞。白血病经过化疗、骨髓移植等治疗，症状、体征及各项检查正常后，体内仍然残留了部分白血病细胞，也称为「微小残留病」^[5]。

白血病患者复发后还能再次完全缓解吗？

一旦患者复发，再使用标准计量的化疗很难再次完全缓解^[6]。

早期复发（＜12 个月）的患者一般预后很差，因此需要探索新的治疗方法，如新型药物或免疫治疗等^[6]。

对于完全缓解持续时间较长又复发的患者（＞12 个月），复发后疾病基本都对药物敏感，因此获得缓解的概率较大。但是，治愈不常见^[6]。

造血干细胞移植治疗白血病的原理是什么？

造血干细胞移植是将自己（自体移植）或他人（异体移植）的造血干细胞移植到体内，起到造血以及免疫重建作用的一种治疗手段^[7]。

异体移植：是指将他人的造血干细胞移植到受者的体内，重建造血，同时通过移植植物抗白血病作用以杀死残留的白血病细胞。

自体移植：是指采取病人自身造血干细胞进行冻存，在病人进行根治性的化疗和全身放疗后，再解冻回输。这些未受放、化疗抑制或经过净化处理的造血干细胞回输后，可以重建病人正常的造血及免疫功能，从而达到治愈的目的。

所有白血病病人都需要或适合做造血干细胞移植吗？

很多白血病患者以为造血干细胞移植是治疗白血病的唯一手段，于是想尽一切办法寻找配型合适的造血干细胞，甚至变卖家产凑足手术费用。

但造血干细胞移植并不是治疗白血病的唯一手段，有些分型的白血病通过化疗就可以达到长期缓解的目的^[6]，没有必要进行造血干细胞移植。

也有些患者，不具备造血干细胞移植的条件，除了输血、抗感染等支持疗法外，主要是通过化疗等手段来提高患者的病情缓解率，使得病情缓解期、生存期、特别是无症状存活期延长，使相当一部分病人长期存活，甚至治愈。

白血病患者什么时候适合做造血干细胞移植？

一般来说，只要前期治疗达完全缓解，且患者身体状况良好，无预后高危因素，都应当做骨髓移植，其实如同其他治疗方法一样，移植只是治疗过程当中的重要一步，也应当是到了某一治疗阶段必然的选择，经过对患者的评估，如果能做，越早越好^[7]。

移植物抗宿主病是什么？

移植物抗宿主病（GVHD）：是由于移植物组织中的免疫活性细胞与受者机体组织之间的特异的免疫现象。

也就是说，世界上没有完全相同的两个人，即使是同卵双生的双胞胎，所以供受体之间存在着免疫遗传学差异，而移植骨髓中的免疫活性细胞（主要是 T 淋巴细胞）识别了受体的不同组织相容性抗原而被活化，在受体内增生分化到一定程度后把受体的某些组织或器官作为靶目标进行免疫攻击产生损害。多表现为多系统损害（皮肤、食管、胃肠、肝脏等）。

白血病患者造血干细胞移植后就能和正常人一样吗？

一般情况来说，如果配型合适的话，移植的造血干细胞会正常工作，就和正常人一样。但其实大部分时候说的造血干细胞移植，只是说我们将供者的造血干细胞通过静脉输注到患者体内，以取代病变的造血干细胞，而其成功率还受诸多因素及时间考验，从移植前化疗关、移植关、移植后免疫排异关、感染关再到移植后化疗关^[8]。

只有依次顺利通过以上这五关，并在半年后作基因检查，在患者体内发现供髓的基因表达，且骨髓、血象及重要脏器检查正常、无明显症状，才算真正成功，同正常人一样。

临床上常见有些患者在移植出舱后一月、三月、六月甚至一年后出现复发的。这与患者病情类型、机体脏器功能、自身免疫反应、移植过程的并发症及供髓者与患者的基因位点匹配相符率、移植医院的综合水平又有相当关系。

异体造血干细胞移植长期生存率在成人可达 80%，儿童高达 90%。即为经过造血干细胞移植后的每 100 个成人患者，有 80 人可以生存；每 100 个儿童患者，有 90 人可以生存^[9]。

自体造血干细胞移植的过程是怎样的？

自体造血干细胞移植（HSCT）：是指对患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将患者自体的造血干细胞注入患者体内，使之重建正常的造血和免疫功能^[8]。

其过程是：达完全缓解的患者，造血干细胞采集前几天先给病人使用造血干细胞动员剂，使患者骨髓中 CD34+ 造血干细胞释放到外周血，经过 2～4 小时的采集使外周血中 CD34+ 细胞分离并收集，采集后冻存外周血造血干细胞，再给予病人根治剂量的化学药物和全身放疗，尽可能杀死体内残留的白血病细胞，然后将冻存的干细胞回输移植给病人，使其生长繁殖恢复造血和免疫功能^[7]。

白血病病人造血干细胞移植后还需要继续化疗吗？

一般情况下，造血干细胞移植后不需要继续化疗。只有在发现白血病复发时，及时给予化疗。目前，造血干细胞移植已经成为治疗白血病的有效方法之一^[2]。

白血病预后的影响因素有哪些？

白血病「预后」就是对于白血病最后的预测。影响白血病预后的因素有很多，一般分为两类：

• 与化疗耐受性有关，如年龄、发病初期白细胞数、疾病亚型、器官功能、体力状况、既往病史、是否转化等；
• 与化疗敏感性相关，如细胞和分子遗传特征、治疗反应、白血病微小残留病变水平、既往血液病史及放、化疗接触史等。

白血病患者应如何检测病情？

在日常生活中，白血病患者应定期复查血常规、血生化、骨髓象等检查，并时刻关注身体状况和体征。尤其注意以下症状：

• 发热、咽痛、咳嗽、牙龈肿痛或肛周疼痛等均高度提示感染；
• 鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑、腹痛、尿色发红、黑便或便血则很可能是血小板严重减低的表现；
• 水肿、体重增加、尿量减少可能意味着将发生肾功能不全；
• 一旦有上述情况的发生，请及时就诊，尽早采取干预措施，阻止病情进一步发展。

白血病患者化疗时和化疗后，在饮食上需要注意什么？

• 营养补充很必要，多摄入优质高蛋白食物（如瘦肉､乳类､豆腐等），维持身体各组织器官功能；
• 蔬菜水果不可少，适当补充维生素 A（如胡萝卜､西红柿等），刺激免疫系统，提高抗癌能力；
• 总是贫血莫焦虑，适当增加含铁食物的摄入（如动物肝脏、木耳、芝麻等），缓解贫血症状；
• 色香味佳助食欲，少食多餐，容易消化。

白血病患者化疗时和化疗后，在生活上需要注意什么？

注意个人卫生和防护：白血病患者在化疗期间往往免疫力低下，容易出现感染，所以患者在日常疗养中要高度重视个人的卫生情况，建议每天佩戴口罩，饭后漱口、大小便后坐浴清洗。为了避免交叉感染，建议家属减少探视。同时加强环境卫生，屋内定时开窗通风，勤打扫。

保持良好的心态：白血病患者很容易产生悲观的情绪，甚至对生活失去信心。建议患者平时多听音乐，看综艺来释放自己的压力。通过与家人、朋友多交流，来保持乐观心理状态，树立战胜病痛的信心。

白血病可以预防吗？

白血病的确切病因还没研究清楚，所以很难有效预防。注意以下几点，或许有助于降低白血病的发病风险：

• 避免近亲结婚，降低子女患白血病的可能性。
• 积极治疗血液系统疾病，如淋巴瘤、多发性骨髓瘤等，避免病情进一步恶化发展成白血病。
• 注意自我防护，避免接触有害物理或化学物质。主要是避免长时间暴露于大剂量的电离辐射下，以及避免长期、反复接触苯及含苯制剂、油漆、装修污染等有害化学物质。若因职业需要不得不接触，切记做好个人防护措施。
• 某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂可能诱发白血病，应谨慎使用。如需使用，应遵医嘱,，切不可擅自改变用药方式。
• 白血病易患人群应定期体检，注意监测白血病早期症状，及时发现潜在的疾病隐患。