蚕豆病

蚕豆病是什么？

蚕豆病又称「蚕豆黄」，是指在进食蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后出现急性溶血现象的一种疾病，临床表现主要为发热、皮肤眼白发黄（黄疸）、贫血、尿液呈现酱油色（血红蛋白尿），并可伴有头昏、恶心、呕吐和腹痛等症状。

蚕豆病属于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（简称 G6PD 缺乏症）的一种，由于患者体内缺乏 G6PD，导致红细胞容易自发破裂溶血，蚕豆病患者在进食蚕豆后较容易诱发溶血发生。

蚕豆病多见于南方人吗？

是的。在我国，此病主要见于长江流域及其以南各省，云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等地发病率较高，北方地区则较低。

蚕豆病和 G6PD 缺乏症是一回事吗？

严格意义上说不是。G-6-PD 缺乏症是一大类疾病，蚕豆病属于其中的一种。G-6-PD 缺乏症患者并非只在进食蚕豆后发病，在某些药物、化学物品、感染等诱发因素下也会发病，病情严重者甚至没有诱因也会出现溶血。

蚕豆病造成溶血性贫血的临床表现有哪些？

• 发病急剧： 从接触蚕豆或相关制品到发病，一般 2 小时到 15 天不等，多数为 1～2 天；

• 身体「预警」信号： 全身不适、头晕、倦怠、乏力、食欲差、恶心、呕吐、腹痛、发热等，持续 1～2 天；

• 发病情况： 迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿，部分病例可有肝脾肿大；

• 重症病例： 出现全身衰竭，包括重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。

蚕豆病的常见类型有哪些？

中国医学科学院将蚕豆病分为 3 型：重型、中型及轻型。

重型患者可出现极重度贫血，尿液中出现较多的红细胞，或者伴有严重并发症，如肺炎、心衰、肝炎、精神异常、偏瘫或斜视等；

中型：介于重型及轻型之间；

轻型：贫血不严重，尿液中未出现或者出现较少红细胞。

蚕豆病患者为什么会发生溶血性贫血？

患者红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

溶血性贫血是指红细胞破裂，破裂的红细胞中的血红蛋白会变成胆红素。

一方面，当红细胞破坏得多，血液中的胆红素就会明显增加，出现皮肤、眼白处发黄的情况（黄疸）；

另一方面，造成血液中运输氧气的血红蛋白减少，于是出现贫血现象。

溶血严重的，血红蛋白没有来得及分解，还会在肾脏阻塞肾血管，造成肾功能损害，解小酱油色小便。

蚕豆病的常见原因是什么？

蚕豆病在摄食蚕豆或吸入蚕豆花粉后短期内发病。每年 3～5 月是蚕豆成熟季节，因进食蚕豆或蚕豆制品发病者较多。

也有报道称，母亲进食蚕豆后，接受母乳喂养的婴儿也会发生蚕豆病。

此外，目前认为进食苦瓜后也具有发生蚕豆病的风险。

蚕豆病会遗传吗？

蚕豆病属于遗传病。其致病基因随 X 染色体不完全显性遗传。

男性半合子和女性纯合子均表现为 G6PD 显著缺乏；女性杂合子（即其中一条 X 有致病基因）发病与否，取决于其 G6PD 缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称为不完全显性。

蚕豆病常见于哪些人？

以 1～7 岁儿童多见，男性患者远多于女性，男女患病比例约为 7:1。

蚕豆病宝宝长大成人后也会发病吗？

本病不可治愈，蚕豆病宝宝长大成人后，如进食蚕豆或接触蚕豆花粉，仍旧会发病。需终身做好预防措施。

蚕豆病的诊断标准是什么？

• 半个月内有食蚕豆史；

• 有典型的临床表现，如面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿、肝脾肿大等；

• 符合 G6PD 缺乏的实验室检查结果。

蚕豆病可以通过哪些实验室检查结果确定？

高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法、G6PD 定量测定。上述 4 项检查均可确定 G6PD 缺乏。

蚕豆病造成的溶血性贫血如何治疗？

• 去除诱发因素：停食蚕豆及其制品，严重者可人工催吐、洗胃及导泻；

• 对症处理：输液补充血容量等；

• 输血：贫血较轻者不需要输血，去除发病诱因后可自行恢复，贫血较重时，可输正常的红细胞 1～2 次；

• 激素治疗：激素对阻止疾病的发展无特殊疗效，但对危重病例，如高热、剧烈头痛、昏迷和休克出现时，可使用地塞米松或氢化可的松缓解症状，但不能以此代替输血、补液等治疗措施。

• 肾衰竭者行血液透析等治疗。

蚕豆病患者输血有哪些注意事项？

发生重度的患者需要考虑输血治疗，在治疗过程中，输血是最重要和最有效的措施。输血时要注意：

• 不可输注亲属的供血；

• 对献血者必须询问有无类似的病史及家族史，如有，应避免使用；

• 不能输注近日曾进食蚕豆及蚕豆制品者的供血；

• 输血后有的患者会发生低热，是机体的抗异现象（对他人血液成分的轻度排斥反应），如短期内低热无需处理，但要严密观察体温波动情况，如发生高热时，可采用温水擦浴、冰袋冰帽等物理措施降温，或服用降温药物。

蚕豆病可以治愈吗？

目前尚无根治办法，由于大部分蚕豆病患者平时不发病时基本和健康人一样，而只在某些诱因尤其是进食蚕豆等情况下发病，所以最重要的是预防导致发病的诱因。

蚕豆病尿液观察及处理有哪些注意事项？

观察患者的尿量及颜色的变化，每天送检尿常规及进行尿酸碱度的测定，根据化验结果进行对症处理，防止肾脏功能受损。

如尿的颜色持续或进行性加深，尿量每天少于 90～350 mL，提示疾病持续进展或已导致肾功能损伤，此时应根据患者情况输注液体，以维持有效循环血量，以保证重要器官的血液供应。

在膀胱中无残留尿液同时尿量少的情况下，可适当应用小剂量利尿剂；如膀胱内有尿而尿量少，应在下腹部湿热敷或听流水声用手轻轻按摩，使尿解出。

蚕豆病患者有哪些日常注意事项？

• 禁止食用蚕豆和蚕豆制品，避免接触蚕豆花粉；

• 禁止将含萘的臭丸放入衣柜驱虫；

• 不要使用龙胆紫；

• 不随意服药，看病时，应主动告诉医护人员患有此症，所有药物均需经由医师处方，禁用或慎用可诱发蚕豆病的药物，避免再次发病；

• 假若发现有皮肤黄，贫血，尿液暗红色、茶色或酱油色等现象，应尽快前往医院就诊。

蚕豆病患者应禁用或慎用什么药物？

禁用的药物有： 乙酰苯胺、美蓝、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯胺喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 磺胺甲恶唑等；

慎用的药物： 非拉西丁、阿司匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素 K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁等；

患者不可自己随意服药，看病时应主动讲明患有此病，所有药物需遵医嘱服用。

蚕豆病患者可以生育吗？

可以生育，但蚕豆病遗传给后代的几率很大。

可在新生儿期进行 G6PD 缺陷检查，一旦发现宝宝为蚕豆病患者，应积极采取预防措施。终身禁食蚕豆；在每年 3～5 月蚕豆成熟季节，远离蚕豆花粉；尽量不穿用樟脑丸储存的衣物；绝对避免自行使用磺胺及解热镇痛等能诱发的药物（见上一问）。做好预防措施即终身不会发病。

蚕豆病宝宝可以接种计划免疫疫苗吗？

可以接种，接种后要注意密切观察。

蚕豆病宝宝可以吃奶粉吗？

可以。

蚕豆病患者应慎用维生素 K₁ 和维生素 C，有些奶粉中含有这两种成分，但含量较少，目前尚未有奶粉诱发蚕豆病宝宝发病的报道。

蚕豆病是不是所有的豆类都不能吃？

目前尚无证据表明食用除蚕豆以外的其他豆类可引起蚕豆病，蚕豆病患者可食用其他豆类。

蚕豆病患者如果感冒能到附近药店买药吗？

不能。

一些药特别是复方药或中成退热止痛药或消炎药，说明书不一定明确，可能服用后会诱发本病。另外，国内外新药品种繁多，多数未作对蚕豆病的临床用药观察，未列入健康处方的禁用药物名单，一定要在医生的合理指导下使用。

蚕豆病是否有必要做产前诊断？

蚕豆病不是产前诊断的必查项目。因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样，危害不大，而一旦发病，有可能出现严重的临床症状。应由医生根据患者情况酌情掌握。

蚕豆病患者用药时应注意什么？

虽然之前有推荐列出了禁用和慎用的药物清单，但是药物种类繁多，不一定都被包括了进去。除了遵医生医嘱，也可以在这两个有关 G6PD 缺乏症的网站，查询更全面的药物相关问题。
www.g6pd.org
www.g6pddeficiency.org

蚕豆病发生溶血性贫血的预防措施有哪些？

• 家族中有蚕豆病患者，其血缘亲属应禁食蚕豆及蚕豆制品，并避免接触蚕豆花粉等；

• 夫妻任何一方的家族中有蚕豆病患者，女性在怀孕及哺乳期间避免食用蚕豆及蚕豆制品；

• 有条件的地区要进行 G6PD 缺陷筛查，尤其在新生儿期。

蚕豆病患儿发生溶血性贫血的预防措施有哪些？

• 对妊娠夫妇进行产前 G6PD 检查（婚前已经检查者可不再检查）；

• 嘱孕妇禁用致溶血药物，并禁食蚕豆；

• 婴儿出生后留脐血，检测有否 G6PD 缺乏；

• 对血清总胆红素进行监测，若每日增速过快或数值过高，进行蓝光治疗，必要时给予输血甚至换血治疗。