皮样囊肿

皮样囊肿是什么病？

皮样囊肿，又称为先天性包涵体皮样囊肿，是一种良性的先天性皮下病损。

由胎儿发育期间的异常导致，囊肿内有鳞状上皮和其它皮肤结构（如毛囊、汗腺和皮脂腺），几乎总是出生时即存在，生长缓慢。

通常在婴儿期或儿童期发病，表现为固定或自由活动的坚硬结节（大小通常为 0.5～5 cm）。最常发生于眶周，但也可能见于头皮和其它部位。

应手术切除皮样囊肿，切除的时机取决于部位及其它相关症状表现。

皮样囊肿有什么表现？

皮样囊肿位于真皮或皮下，是坚硬的结节。但不同部位的触诊可能会不一样，和表面皮肤的厚度，皮样囊肿大小，或者皮样囊肿里面具体组织成份也有关系，有没有感染过也会影响触感。

体表各处均可发生，但常见于头、面、颈、腹和背部的中线，尤以眼眶、眉部外侧、鼻梁及其周围和口腔底部常见。

几乎在出生时发生，大部分病例在儿童 5 岁前被确诊，但也有到 60 多岁时才被发现。最初可能为无法察觉微小病损，无自觉症状，生长缓慢，直至在创伤导致炎症等情况时发现（图 1）。

大多为单发，直径一般 0.5～5 cm，个别可更大；有的高出皮面，呈半球形隆起，可与下方组织粘连固定，但也可游离活动。此类结节为无搏动感、不可压缩、无触痛的肿块，不透明，呈皮色或蓝色。

除非存在凹陷、窦道或瘘管，囊肿上覆皮肤看似与正常无异；凹陷中可出现一簇毛发，预示着下方有瘘管形成。

皮样囊肿有什么并发症？

囊肿可形成凹陷、窦道或瘘管。窦道为开口于皮肤表面，深入里面但不通的盲管；而皮肤瘘管可使囊肿与皮肤表面或深部结构（如骨、中枢神经系统或鼻旁窦）相通。

• 最常见的并发症是感染，包括病变与中枢神经系统相通导致的脑膜炎。

• 头部囊肿可能附着于骨膜或侵蚀其下的颅骨。

• 鼻部皮样囊肿通常增大，导致鼻骨损害。

• 虽然非常罕见，但可发生恶性变。

• 中线区病灶（最常见于腰骶区）经常提示包括脊髓栓系在内的椎管闭合不全。

皮样囊肿会发生癌变吗？

皮样囊肿是一种良性的先天性皮下病损，发生癌变罕见，但仍可发生。

皮样囊肿是什么原因导致的？

皮样囊肿起源于外胚叶，由胚胎局部发育不良而致病，并沿胚胎融合线分布（人体中线），或分布于神经轴内。其囊壁为复层鳞状上皮所构成，囊壁中尚包含表皮附属器。

在面部通常发生在眉毛外侧端的上面（外侧有棱的角皮样囊肿），可发生在鼻根部，可沿前额中线、乳突的上方口腔底部，以及沿头皮中线从前额到枕部的任何部位。也可发生在胸、背、腹和肛周。

鼻部和外侧有棱的皮样囊肿可见于一个家庭的数名成员，提示与遗传有关。

皮样囊肿可疑时，应该怎么诊断？

根据囊肿位置、症状表现特点可临床诊断。一般需作活检确诊。

皮样囊肿与什么疾病鉴别？

• 与表皮囊肿鉴别。
  皮样囊肿的囊壁也是由复层鳞状上皮构成，但与表皮囊肿不同，囊壁似毛囊漏斗部细胞，有颗粒层，囊腔内含角质细胞，排列成网状或板层状，其囊壁内尚含有成熟的毛囊与皮脂腺，经常见到含有毛发的毛囊突出于囊内。
  囊肿旁的真皮内除经常有皮脂腺外泌汗腺外，偶尔尚可见顶泌汗腺。囊肿如破裂，亦出现异物反应。

• 与真性畸胎瘤鉴别。畸胎瘤有时可侵及皮肤，但组织学上可以根据其内容物加以区别。畸胎瘤往往超过一个胚叶，而皮样囊肿仅有外胚叶的成分。

皮样囊肿要去看哪个科？

怀疑皮样囊肿可以至皮肤性病科、普外科就诊，也可以根据部位至眼科、耳鼻喉科就诊。

如果皮样囊肿有凹陷、破溃或迅速增大，更需要及时就诊。

皮样囊肿如何治疗？

由于存在相关并发症的风险，应手术切除皮样囊肿；切除的时机取决于部位及其它相关症状表现。

发生于小儿颅裂平面（包括沿后背正中线）的皮样囊肿，在未评估出是否与脊柱内或颅内有联系时，不能进行外科切除及活检。

CT 或 MRI 扫描可帮助做出判断，CT 扫描的任何骨下损害必须进一步进行 MRI 扫描，因为囊肿的颅骨穿透情况有时 CT 扫描难以确定。假如患者检测出有颅内病变，必须转诊到神经外科。

皮样囊肿影响饮食、生活吗？

不影响，可正常饮食和生活作息。

• 不要经常挤压皮样囊肿；

• 注意观察囊肿变化，如遇囊肿迅速变大、破裂、疼痛、感染等异常情况，及时就诊；

• 健康均衡饮食，戒烟酒，加强体育锻炼，增加机体免疫力。

皮样囊肿术后影响饮食吗？

不影响。大部分皮样囊肿手术多为局麻手术，术后即可正常饮食。

皮样囊肿可以预防吗？

不能预防。

由于皮样囊肿起源于外胚叶，由胚胎局部发育不良而致病，属于先天性疾病，因此本病不能预防。

皮样囊肿怎样早期识别？

• 学习皮样囊肿的相关知识，了解皮样囊肿的相关表现；

• 平时如果发现孩子身体局部皮肤肿物，及时就诊明确诊断。