特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜是什么病？

特发性血小板减少性紫癜（ITP），是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。

2007 年 ITP 国际工作组将本病更名为「原发性免疫性血小板减少症」，仍保留 ITP 的英文缩写。

该病的发生是由于患者对自身血小板抗原失去了正常的免疫耐受性，通过体液免疫和细胞免疫等机制，造成血小板的过度破坏和血小板的生成受抑制，通俗来说就是自己的免疫系统攻击自己的血小板。结果就是表现为血小板减少，可同时伴发皮肤黏膜出血（紫癜）。

ITP 是可以治愈的。大部分 ITP 成人患者最终会达到安全、稳定的血小板计数，这是自发缓解或治疗的结果。

特发性血小板减少性紫癜得病的人多吗？

ITP 的发病率约为 5～10/10 万人口。男女发病率相近，育龄期女性发病率高于同年龄段男性，60 岁以上人群的发病率为 60 岁以下人群的 2 倍。

特发性血小板减少性紫癜有哪些类型？

根据病程长短分为：

• 新诊断的 ITP：确诊后 3 个月以内的 ITP 患者。
• 持续性 ITP：确诊后 3～12 个月血小板持续减少的 ITP 患者。
• 慢性 ITP：指血小板持续超过 12 个月的 ITP 患者。

根据病情分为：

• 重型 ITP：指血小板 < 10 × 10⁹/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。
• 难治性 ITP：指脾切除后无效或复发，仍需治疗以降低出血风险，除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为 ITP。

特发性血小板减少性紫癜有哪些常见表现？

• 血小板减少：血液学检查可见单纯性血小板数量减少。
• 出血倾向：可表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出现亦很常见。严重内脏出血较少见，但月经过多较常见。患者病情可因感染等骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。
• 乏力：乏力是 ITP 的临床症状之一，部分患者表现得更为明显。
• 血栓形成倾向：ITP 不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病。
• 贫血：长期月经过多可出现失血性贫血。

特发性血小板减少性紫癜会造成哪些严重后果？

尽管存在血小板减少导致致死性出血，或在导致免疫抑制的治疗中发生感染等不良事件的可能性，但研究认为 ITP 的死亡率与年龄匹配人群相近或仅轻微增高。

特发性血小板减少性紫癜是什么原因引起的？

ITP 主要是由于患者对自身血小板抗原失去了正常的免疫耐受性，通过体液免疫和细胞免疫等机制，造成血小板的过度破坏和血小板的生成受抑制，通俗来说就是自己的免疫系统攻击自己的血小板。

但是什么原因引起了这种免疫紊乱，至今还未研究清楚。

特发性血小板减少性紫癜常见于哪些人群？

成人和儿童都可以罹患 ITP，儿童往往症状突然开始，而成年人一般起病隐匿。如果有出血倾向，并且血常规提示血小板数量减少，需警惕 ITP 的可能性。

特发性血小板减少性紫癜需要做哪些检查来确诊？

血常规、骨髓穿刺等。

• 血常规：至少有 2 次血常规提示血小板数量下降。
• 骨髓穿刺检查：巨核细胞数量正常或增多，有成熟障碍。血细胞形态无异常。

特发性血小板减少性紫癜易与哪些疾病相混淆？

本病的确诊需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、骨髓增生异常综合征、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。具体的鉴别应由专科医生进行。

特发性血小板减少性紫癜要去看哪个科？

血液科，急诊科。

特发性血小板减少性紫癜可以治愈吗？

可以治愈。大部分 ITP 成人患者最终会达到安全、稳定的血小板计数，这是自发缓解或治疗的结果。

特发性血小板减少性紫癜一定需要治疗？

不一定。

ITP 患者如无明显出血倾向，血小板计数高于 30 × 10⁹/L，无手术、创伤，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的风险较小，可进行观察而暂时不进行药物治疗。

特发性血小板减少性紫癜如何治疗？

首次诊断 ITP 的一线治疗：

• 糖皮质激素；
• 静脉输注丙种球蛋白。

二线治疗：

• 脾切除：适用于正规糖皮质激素治疗无效、病程迁延 6 个月以上，或糖皮质激素维持量需大于 30mg/d，或有糖皮质激素使用禁忌证的 ITP 患者。
• 药物治疗：包括抗 CD20 单克隆抗体、血小板生成药物、长春新碱、环孢素 A 等。

特发性血小板减少性紫癜患者在生活上要注意什么？

• 避免剧烈的体力活动和运动，尤其是儿童。如果血小板计数很低的人受伤，会导致大量出血，而一些剧烈的体力活动和运动会增加意外受伤的风险。
• 避免服用某些药物：如阿司匹林等，这些药物会抑制血小板，影响血液凝固。

特发性血小板减少性紫癜的家人在护理时应注意什么？

• 减少接触性冲撞。
• 家中如有尖锐易磕绊的家具、台阶，可进行泡沫粘贴保护，以减低意外伤害的风险。

特发性血小板减少性紫癜如何预防？

• 预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度、颜色、大小等，注意体温、神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理。
• 避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者，可据实际情况，适当参加锻炼，保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物。
• 斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤引发出血或感染。