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  • 脾功能亢进

丁香医生审稿专业委员会同行评议通过
    脾功能亢进
    就诊科室:血液科
    词条作者
    肖铭甲

    肖铭甲普外科医师

    审核专家
    徐赢东

    徐赢东血液科主治医师

    发布时间 2018年08月06日

    最后修订时间 2023年08月08日

    · 建议就诊,尽快明确病因。
    · 脾脏切除为最主要的治疗手段。
    · 防止外伤,避免剧烈运动。
    简介
    症状
    病因
    诊断
    治疗
    生活
    预防
    就诊
    更多
  • 简介

    脾功能亢进(脾亢)是什么?

    脾功能亢进是一种综合征,临床表现为脾大,血液中一种或多种血细胞减少,骨髓造血功能活跃等现象,分为原发性和继发性两大类。

    原发性脾功能亢进是找不到病因的,即原因不明的脾功能亢进,又称特发性脾功能亢进,较为少见。继发性脾功能亢进是指在不同类型原发病的基础上并发的脾功能亢进。

    脾脏有哪些功能?

    脾脏是人体最大的免疫器官,在清除衰老血细胞、去除有害物质过程中起着重要作用。同时,脾脏也是重要的储血器官,储存大量的血细胞,在需要时可以及时释放入血液参与循环。

  • 症状

    脾功能亢进有哪些症状?

    • 脾功能亢进造成一种或多种血细胞减少:

    • 红细胞减少可能造成贫血,患者会有面色苍白、易疲倦等表现;

    • 白细胞减少可能导致免疫功能下降,患者易患感染性疾病、易发热;

    • 血小板减少易出现皮下瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻出血等。

    • 同时脾功能亢进患者也会表现出原发病症状,如肝炎后肝硬化、门脉高压患者可能出现腹水、呕血、血便等,疟疾患者有发热、消瘦等症状。

    脾功能亢进会造成哪些严重后果?

    • 脾功能亢进造成血细胞减少,导致贫血(红细胞减少)、免疫力受损(白细胞减少)、出血倾向(血小板减少)。其中,出血倾向较多见且极易产生严重后果,如伤口或牙龈出血不止、碰撞处皮下积血,甚至有自发性出血倾向。
    • 若脾亢由门脉高压引起,很可能同时合并食管胃底静脉曲张或直肠静脉曲张,极易发生难以控制的消化道大出血,严重时可威胁生命。
    • 部分患者脾脏体积明显增大,巨大的脾脏容易在腹部外伤中受累及,造成脾破裂、大出血,需要急诊手术抢救。
  • 病因

    继发性脾功能亢进常见病因有哪些?

    • 门脉高压症:指各种原因所致的肝硬化(肝炎后、酒精性、慢性中毒等等)、门静脉和脾静脉血栓形成、肝静脉阻塞(布加综合征)等情况。
    • 感染性疾病:疟疾、血吸虫病、黑热病、病毒性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎等。
    • 造血系统疾病:白血病、恶性淋巴瘤、地中海贫血、特发性血小板减少性紫癜等。
    • 结缔组织病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
    • 其他少见原因:类脂质沉积症等。
    • 在我国,脾功能亢进最常见的原因是乙型肝炎后肝硬化及门脉高压症。
  • 诊断

    脾功能亢进应就诊于哪个科室?

    通常因一种或多种血细胞减少就诊于血液内科,当脾功能亢进需手术治疗时就诊于普外科、肝胆外科。但治疗造成脾功能亢进的原发病,需就诊于感染内科、消化内科等内科专科。

    脾功能亢进应做哪些检查?

    • 脾大,肋下未触及脾者,脾区 B 型超声显像检查可供临床参考。
    • 红细胞计数、白细胞计数或血小板可以单一或同时减少,但却可见增生性骨髓象。
    • 脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。
  • 治疗

    脾功能亢进有哪些治疗手段?

    目前最主要的治疗手段是脾脏切除。

    既往认为,成年人的脾脏是可有可无的器官,但近年来免疫学、生理学研究推翻了这一错误认知,一些保脾术式,如脾动脉栓塞术、脾部分切除术等已被报道,但效果仍有待观察。

    同时,相应的病因治疗务必重视,如肝炎后肝硬化患者需长期抗病毒治疗以防止肝硬化进一步加重、进而继续加重脾亢,疟疾、血吸虫病患者应积极抗寄生虫治疗。

    脾功能亢进行脾脏切除后对人有什么影响?

    • 脾脏切除后对人体免疫功能、血细胞新陈代谢造成影响。
    • 脾切除术后凶险性感染是最严重的后遗症,一般发生于术后 2~3 年,该病初起仅是流感样轻微症状,但可迅速进展为感染性休克,死亡率很高,成人少见,但儿童发病率远高于成人,故目前认为 5 岁及以下儿童应慎重选择脾脏全切手术。

    脾功能亢进行脾脏全切除术后复查仍发现「脾脏」是怎么回事?

    一些人存在副脾,即在正常脾脏以外,存在与正常脾脏功能结构相似的「小脾脏」。

    副脾可与正常脾脏毗邻,也可远离,大小自数微米自数十厘米不等,单发、多发不限,如副脾体积较小,与正常脾脏不相邻,术前检查难以发现,切除脾脏过程中很可能将副脾遗落。

    而副脾可能继续增生形成新的「脾脏」。患者可能在手术后脾亢症状缓解一段时间后再次加重。

    image

  • 生活

    脾功能亢进的患者饮食有什么需要注意的?

    对于合并肝硬化、门脉高压的病人,如胃镜检查发现食管胃底静脉曲张,为防止食物中的粗纤维损伤曲张静脉,最好进少渣饮食。

    以粥、面等稀软食物为主,蔬菜务必块小、熟透,就餐时细嚼慢咽,避免过饱。忌辛辣刺激、生冷、重酸等。同时,要保持营养充足、均衡。

    脾功能亢进患者日常生活中有什么需要特别注意的?

    防止外伤,避免剧烈运动。伤口出血不止时务必及时至正规医疗机构就诊。

  • 预防

    脾功能亢进能预防吗?

    部分继发性脾功能亢进其实是可以预防的:

    • 慢性病毒性肝炎患者应尽早、长期接受抗病毒治疗,防止出现肝硬化、门脉高压,进而防止脾功能亢进;
    • 疟疾、血吸虫病患者应及时规范抗寄生虫治疗,在脾肿大、脾功能亢进前清除感染。
    • 特发性脾功能亢进患者由于病因不明,难以预防。

    脾功能亢进会复发吗?

    存在副脾的患者,在副脾达到一定大小及功能状态后,脾功能亢进的症状有可能再次出现。患者可能需行副脾切除术。

    参考资料
    · 林果为,欧阳仁荣,陈珊珊,等. 现代临床血液病学[M]. 上海:复旦大学出版社,2013.
    · 林果为, 王吉耀, 葛均波. 实用内科学(上、下册)[M]. 第 15 版. 北京: 人民卫生出版社, 2017.
    · Stephen A Landaw, MD, Stanley L Schrier, MD. 成人脾肿大及其他脾脏疾病的处理方法. UpToDate临床顾问. https://www.uptodate.com/contents/zh-Hans/evaluation-of-splenomegaly-and-other-splenic-disorders-in-adults. (Assessed on Oct 04, 2019).
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