血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是什么病？

血栓性血小板减少性紫癜，英文缩写是 TTP，是一种比较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。临床上通常以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热的五联症为典型特征。血浆置换为首选治疗方法，80% 以上可治愈。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）常见吗？

血栓性血小板减少性紫癜的年发病率原来为 1/100 万，近期呈上升趋势，大约在 2/100 万～8/100 万，女性稍多，且好发于育龄期。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）有哪几种类型？

可分为遗传性 TTP 和获得性 TTP。获得性 TTP 又可分为原发性和继发性。遗传性 TTP 是因为 ADAMTS13 基因突变导致酶活性降低或缺乏所致。特发性 TTP 是因为患者体内存在抗 ADAMTS13 自身抗体，导致 ADAMTS13 活性降低或缺乏，是主要的临床类型。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的常见症状和临床表现是什么？

• 发热：90% 以上的患者有发热。
• 微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血。约有 1/2 的病例出现黄疸、20% 有肝脾肿大，少数情况下有 Raynaud 现象。
• 血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。
• 神经系统改变：包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视觉模糊甚至昏迷，其特点为症状变化不定，初期为一过性，部分患者可改善，可以反复发作。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一，其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后。
• 肾脏损害：可出现蛋白尿，血尿，管型尿，血尿素氮和肌酐升高。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）会造成哪些后果？

严重者可出现急性肾衰竭，还会导致心肌、肺、腹腔内脏器官微血管受累。最后致使患者死亡。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）有哪些常见病因？

• 原发性 TTP：发病原因不明确。发病可能与病毒感染密切相关，包括疱疹病毒、EB 病毒、巨细胞病毒、细小病毒 B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。
• 继发性 TTP：
• 血小板生成障碍：常见于物理、化学因素导致巨核细胞生成减少；骨髓浸润性疾病；造血干细胞病变；感染性疾病；血小板生成调控紊乱；遗传疾病。
• 血小板无效生成：见于维生素 B₁₂，叶酸缺乏，部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。
• 血小板破坏增加或消耗过多：某些免疫反应异常疾病导致；感染导致血小板减少；同种免疫性血小板减少。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）常见于哪些人群？

血栓性血小板减少性紫癜多发生于 15～50 岁，女性多见。本病以急性爆发型常见，10%～20% 表现为慢性反复发作型。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）常见于哪些情况？

对容易发生血栓性血小板减少性紫癜的患者来说，各种感染性疾病都会导致血小板生成障碍或者不足，而引起 TTP。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）需要做哪些检查？

• 血常规检查：患者呈现不同程度的贫血。网织红细胞升高，破碎红细胞大于 2%，血小板计数显著降低。
• 血液生化检查：患者血尿素氮和肌酐不同程度升高。肌钙蛋白 T 水平升高见于心肌受损。
• 出凝血检查：出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性。
• 血管性血友病因子裂解酶活性分析：遗传性 TTP 患者 Vwf-cp 活性低于 5％，部分获得性 TTP 患者也可显著降低，同时血浆中可测得该酶的抑制物。
• 胸片：可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。

在做上述检查时，需要注意预防因检查造成的再度感染和贫血。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）容易和哪些疾病混淆？

溶血尿毒综合征（HUS）；弥散性血管内凝血（DIC）；Evans 综合征；系统性红斑狼疮（SLE）；阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）；妊娠高血压综合征。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）要去看哪个科？

血液科。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）发病时应该如何急救？

对于明确诊断 TTP 的患者，如果发现患者流鼻血，则首先需要让患者保持镇定，采取止血的方案，然后拨打 120。如果伴有呕血的症状，或者出现颅内出血导致头痛等症状，需要立即拨打 120。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）怎么治疗？

• 血浆置换和输注新鲜冷冻血浆：血浆置换为首选治疗。置换液应选用新鲜血浆或冷冻血浆。由于 TTP 病情凶险，诊断明确或高度怀疑本病时，应即刻开始治疗。遗传性 TTP 患者可输注新鲜血浆或冰冻血浆。每日为 1～2 次。当出现严重肾功能衰竭时，可与血液透析联合应用。对于继发性 TTP 患者，血浆置换经常无效。
• 免疫抑制治疗：伴随抑制物的原发性 TTP 治疗，可加用长春新碱或其他制剂，减少自身抗体产生。
• 静脉滴注免疫球蛋白：适用于血浆置换无效或多次复发的病例。
• 贫血症状严重者予以输注浓缩红细胞。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的治疗药物有哪几类？

• 糖皮质激素：泼尼松；
• 免疫抑制剂：地塞米松，长春新碱；
• 抗血小板药物：潘生丁，阿司匹林。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）好转后是否需要继续用药？

血栓性血小板减少性紫癜好转后需要持续用药。注意抗感染，不能太劳累。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）住院治疗期间需要注意什么？

• 协助医生进行输血治疗；
• 保持大便通畅，预防便秘，用力大便会导致颅内高压诱发颅内出血；
• 预防感染，积极护理。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）出院后是否需要复查？怎么复查？

需要复查，复查时间根据患者情况而定，需要定期复查血常规，监测血小板数量。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）能彻底治愈吗？

根据统计结果表明，血栓性血小板减少性紫癜患者在通过血浆置换后，80% 以上可以治愈，并且长期存活。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）会复发吗？

TTP 缓解后复发率较高，约为 30%～50%。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者在生活中要注意什么？

• 饮食上应该少渣或者无渣；鼓励患者多喝水，多食用新鲜的蔬菜水果。
• 避免剧烈运动，同时充分休息，防止外伤。
• 严格遵照医师指导，按时、按量服药，不要擅自停药。
• 定期复查，监测病情。
• 患者需要学习血栓性血小板减少性紫癜的知识，在病情加重时及时判断，立即就诊。
• 服药期间不与感染者接触，去公共场所需要戴口罩，避免感冒。
• 一旦发现出血，需要立即前往医院就诊。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）应该如何预防？

• 积极预防感染：预防疾病的关键。
• 增强体质：提高抗病能力，积极参加适宜的体育锻炼。
• 注意生活调节：保持房间整洁，通风良好，对预防疾病感染有很好的效果。
• 加强卫生教育：充分了解 TTP 疾病，掌握如何自我诊断疾病的方法和出血后该如何迅速止血的方法。
• 定期检查身体：定期进行血常规，血生化的检查。早发现，早诊断，早治疗。