儿童中性粒细胞减少

中性粒细胞是什么细胞？

中性粒细胞是由造血干细胞的粒细胞系发育而来，在骨髓内成熟后及进入血液循环，并可逸出血管壁进入组织或者炎症部位，具有趋化作用、吞噬作用和杀菌作用。

儿童中性粒细胞减少是什么病？

中性粒细胞的绝对值随年龄及种族而异。

在黄色人和白色人种中，新生儿及小于 1 岁的婴儿正常低限为 1.0 × 10⁹/L，1 岁以上的儿童正常低限为 1. 5 x ⁹/L；当粒细胞重度减少，低于 < 0.5 × 10⁹/L 时，称为粒细胞缺乏症（agranulocytosis）。

儿童中性粒细胞减少常见吗？

儿童中性粒细胞减少不很常见，其中包含的慢性中性粒细胞减少通常在 1 岁（2～54个月）内发病，2～4 岁缓解。发病率在儿童患者中 < 1 / 10 000。

严重先天性中性粒细胞减少（SCN）是一类罕见的血液系统生成障碍性疾病，发病率约为 1/200 000。

中性粒细胞减少和白细胞减少是同一种病吗？

白细胞减少和中性粒细胞减少不是同一种病；白细胞可分为中性粒细胞、嗜酸性粒细胞，嗜碱性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞。

• 白细胞减少可以是其中一种或几种细胞数量减少引起的白细胞减少；
• 中性粒细胞减少是指中性粒细胞计数小于正常范围，与其他细胞数量减少无关；

不过几乎所有白细胞减少患者都有中性粒细胞减少。

儿童中性粒细胞减少如何分度？

通常根据 ANC 的水平将中性粒细胞减少分为轻、中或重度:

• 轻度是指 ANC 为 1.0～1.5 × 10⁹/L，
• 中度为 0.5～1.0 × 10⁹/L，
• 重度为 < 0.5 × 10⁹/L。

ANC ＜ 1.0 × 10⁹/L 时，感染风险开始升高，但风险还取决于骨髓粒细胞储存池是否充足。

儿童中性粒细胞减少如何分类？

儿童中性粒细胞减少可分为后天性中性粒细胞减少和严重先天性中性粒细胞减少（ severe congenital neutropenia, SCN）。后天性中性粒细胞减少可分为慢性中性粒细胞减少和一过性中性粒细胞减少。

儿童中性粒细胞减少有哪些常见表现？

中性粒细胞减少症患儿表现为各种形式、各种部位的感染等临床症状，严重影响儿童的生活质量。

• 比如药物引起中性粒细胞减少临床表现主要是乏力和易疲劳，严重者可出现寒战、咽痛、肺炎、发热、骨痛等；
• 因严重感染引起中性粒细胞降至（0.5～1.0）× 10⁹/L 以下，临床上有高热和畏寒等；
• 如有某些慢性病毒性肝炎所致，患者有乏力、肋痛、食欲缺乏和恶心等表现；
• 头痛、头晕精神萎靡和记忆力减退多为慢性苯中毒所致。

儿童中性粒细胞减少是怎么发展的？

一过性中性粒细胞减少因药物、感染、抗体等因素引起中性粒细胞生成减少或者破坏增加。

严重先天性中性粒细胞减少是一种与不同基因相关的遗传病，表现为严重的中性粒细胞减少和骨髓成熟障碍。

儿童中性粒细胞减少会造成哪些严重后果？

服用药物产生的一过性中性粒细胞减少（不包括与肿瘤化疗相关的预期骨髓抑制）可分为轻型中性粒细胞减少症（ANC > 0.5 × 10⁹/L）和危及生命的中性粒细胞缺乏症（ANC < 0.2 × 10⁹/L)，后者病死率高达 5%。

严重先天性中性粒细胞减少患儿通常在 1 岁内死亡。

儿童中性粒细胞减少有哪些常见原因？

儿童中性粒细胞减少依据原因作用部位的不同，分为三个方面：

• 作用于骨髓：

• 骨髓损伤：药物，放射线，化学物质如苯、DDT、砷酸，免疫性疾病，某些先天性和遗传性中性粒细胞减少，感染；

• 成熟障碍。

• 作用于外周血：

• 中性细胞外循环池转换至边缘池血管内扣留

• 作用于血管外

• 严重细菌、病毒、真菌感染及过敏性疾病，脾功能亢进。

儿童中性粒细胞减少有哪些正常情况？

国外有正常人群出现中性粒细胞减少，医学称「良性家族性（族群性）中性粒细胞减少症」， 见于多个族群，包括也门犹太人、有南非血统的黑人、西印度群岛人及阿拉伯约旦人。

这些人群的骨髓储备正常，除粒细胞减少外也无其它异常症状，不需要治疗及复查。但要与其它原因导致的粒细胞减少鉴别。

儿童中性粒细胞减少哪些人容易得？

机体免疫能力差的儿童，容易病毒感染引起中性粒细胞减少。口服抗癫痫、抗生素、抗甲状腺、抗风湿类药物的患者容易引起一过性中性粒细胞减少。

儿童中性粒细胞减少会遗传吗？

先天性中性粒细胞减少会遗传，比如：

• 严重先天性中性粒细胞减少是一种与不同基因相关的遗传病方式仍不清楚，可以呈常染色体显性、常染色体隐性和性连锁遗传。但现一般认为是常染色体隐性遗传。

• 中性粒细胞减少伴免疫球蛋白异常的患者已有呈 X 连锁隐性遗产的家族性发病或者散发病例的报道。

• 伴先天性畸形的中性粒细胞减少如软骨-毛发发育不全、Shwachman-Diamond 综合征为常染色体隐性遗传疾病。

儿童中性粒细胞减少怎么确诊？

一般是因体检或其它疾病检查血常规时发现，由医生详细病史采集及体格检查进一步评估原因，包括血常规、造血原料、风湿免疫病相关检查，骨髓穿刺及活检检查。

儿童中性粒细胞减少，需要做哪些检查来诊断？

• 详细询问病史，患者症状、体征，及用药情况，决定随访或进一步检查；
• 结缔组织病全套主要用来排除风湿免疫病；
• 叶酸 + 维生素 B₁₂排除是否因营养不全导致白细胞减少，尽量在未口服叶酸和维生素 B₁₂ 情况下行检查;
• 肝胆胰腺彩超主要用来评估脾脏大小及脾功能亢进可能;
• 骨髓细胞学及骨髓活检主要用来排除有无造血衰竭、病态造血等。

儿童中性粒细胞减少容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

儿童中性粒细胞减少容易诊断。主要通过详细询问病史及检验检查区分出引起中性粒细胞减少的不同病因。

儿童中性粒细胞减少要去看哪个科？

建议去血液科或者儿科血液病医师就诊。一过性中性粒细胞减少能自己好转。

儿童中性粒细胞减少能自己好吗？

一过性中性粒细胞减少去除病因后可自己好转，其它原因导致的需要根据具体原因分析。

儿童中性粒细胞减少怎么治疗？

依据中性粒细胞减少的程度及病因予以不同治疗。主要是病因治疗。比如停用可疑药物，停止接触可疑毒物。感染引起中性粒细胞减少积极控制感染，需要时可予以升高白细胞药物。

儿童中性粒细胞减少吃利可君有用吗？

一般不建议用。

因利可君升高白细胞作用较弱且停药后白细胞可恢复低水平状态，且利可君在儿童用药无可靠的安全研究数据。对于轻度儿童中性粒细胞减少无临床表现患者，建议观察血常规变化，暂不用药治疗。

儿童中性粒细胞减少需要住院吗？

儿童中性粒细胞减少出现临床症状比如感染等不适，依据病情需要可住院治疗。

儿童中性粒细胞减少能彻底治愈吗？

根据具体病因而定，一过性中性粒细胞减少去除病因后可治愈；严重先天性中性粒细胞减少可通过造血干细胞移植改善病情，不能彻底治愈。

儿童中性粒细胞减少的患者在饮食上要注意什么？

在饮食上，注意多吃新鲜水果、蔬菜；蔬菜不需要过度烹饪，保留食物本身营养成分即可。

荤素搭配合理，如果是素食主义者，注意多吃豆制品类来补充蛋白，可以喝牛奶，吃鸡蛋的话，注意保证每天牛奶和鸡蛋摄入。

儿童中性粒细胞减少饮食能补回来吗？

日常均衡饮食提供必需营养物质，不能刺激中性粒细胞生长。

因缺乏营养物质维生素 B₁₂、叶酸、铜或蛋白质热量营养不足也可引起白细胞减少，但在诊断独立性中性粒细胞减少的病因时很少考虑营养因素。

因营养缺乏引起的慢性中性粒细胞减少，通常同时存在贫血及血小板减少等其他外周血计数异常。

儿童中性粒细胞减少的患者在生活中要注意什么？

日常生活中注意干净卫生，洁净饮食，不吃生冷食物、残羹剩饭等。勤晒衣物及床单被罩。勤洗手漱口。

儿童中性粒细胞减少需要复查吗？怎么复查？

需要复查。如果没有症状，治疗原发病过程中可 2 周～1 月复查 1 次，观察白细胞变化。若数值稳定，可 3 月复查 1 次。

儿童中性粒细胞减少患儿的护理需要注意什么？

注意饮食洁净卫生，及日常生活注意杀菌消毒。天气变化时，及时添衣减衣。

儿童中性粒细胞减少可以接种疫苗吗？

单纯性中性粒细胞减少，无其它病理性疾病的儿童，可以接种疫苗；其它伴发疾病的中性粒细胞减少，视具体疾病而定。

儿童中性粒细胞减少可以预防吗？怎么预防？

可以预防，避免接触引起白细胞减少的药物及有毒有害、放射性物质和引起白细胞减少的抗生素。

儿童中性粒细胞怎么防止复发？

避免接触引起白细胞减少的药物及有毒有害、放射性物质和引起白细胞减少的抗生素。

儿童中性粒细胞减少患者怎么防止出现其他并发疾病？

儿童中性粒细胞减少患者一过性的中性粒细胞减少通常自发缓解，或在使用针对潜在病因的治疗方法后缓解。

• 无明确并发症，由于药物引起的中性粒细胞减少通常只需要停药。
• 慢性自身免疫性 / 良性中性粒细胞减少的患者通常不需要治疗，严重感染十分罕见。
• 对于严重先天性中性粒细胞减少患者，异基因造血干细胞移植是有效方案；可出现移植物抗宿主病，可予以免疫抑制剂预防或者控制移植物抗宿主病。