硬化性肠系膜炎

硬化性肠系膜炎是什么病？

硬化性肠系膜炎（sclerosing mesentertis，SM）是一种罕见的累及肠系膜脂肪组织，由慢性非特异性炎性反应所引起的肠系膜增厚性疾病。

临床表现多样，以腹痛、发热、消瘦、恶心、呕吐、腹泻、便秘常见。

关于该病的诊疗，目前尚未达成共识，它是一种良性疾病，可自行缓解或处于静止期，预后较好，但部分患者发生并发症时会影响预后。

硬化性肠系膜炎常见吗？

硬化性肠系膜炎较为罕见，发病率为 0.16%～3.4%。该病多发于成年人，发病年龄为 50～70 岁，男女发病比例约为 2 : 1。

硬化性肠系膜炎的类型有哪些？

硬化性肠系膜炎根据肠系膜增厚的不同分为 3 型。

• I 型为肠系膜弥漫性增厚：肠系膜基底部增厚，宽度达 10 cm，通常在肠系膜边缘 3～5 厘米处结束。
• II 型为单发的单独肿块：常位于空肠系膜，肿块可以是光滑的或多叶的，质地坚硬或有弹性。
• III 型为多发的单独肿块：具有与 II 型相同的一致性和特征。

硬化性肠系膜炎、肠系膜脂膜炎和肠系膜脂肪营养不良是同一种病吗？

硬化性肠系膜炎根据不同程度的纤维化、慢性炎症和脂肪坏死，分为硬化性（收缩性）肠系膜炎、肠系膜脂膜炎和肠系膜脂肪营养不良。

患者通常有一系列病理表现，包括不同程度的炎症、纤维化和脂肪坏死，但在某一时间通常以一种特征为主。

这些特征很可能代表基础病变过程自然病程中的不同时间点，从脂肪细胞坏死（肠系膜脂肪营养不良）演化为慢性炎症状态（肠系膜脂膜炎），最后进展为纤维化（硬化性肠系膜炎）。

所以硬化性肠系膜炎在临床时，有时又称肠系膜脂肪肉芽肿、肠系膜脂肪营养不良症、肠系膜脂膜炎、收缩性肠系膜炎、肠系膜Weber-Christian病。

硬化性肠系膜炎有哪些常见表现？

患者会感到腹部不适、腹痛、厌食、消瘦、不明原因的发热、恶心、呕吐、腹泻或者便秘等，有时会触摸到腹部包块。

部分患者存在基础恶性肿瘤的可出现胸闷、下肢水肿、贫血和黄疸等。

当患者出现肠梗阻、尿路梗阻、肾衰竭、乳糜性腹水和慢性肠系膜缺血并发症时，可表现为腹部胀痛、绞痛、呕吐、停止排气排便、少尿、乏力、恐食症、便血等。

硬化性肠系膜炎常发生在哪些部位？

硬化性肠系膜炎主要累及小肠肠系膜、阑尾肠系膜，偶可累及乙状结肠系膜和腹腔内脂肪组织。

硬化性肠系膜炎是怎么发展的？

硬化性肠系膜炎最初表现为肠系膜脂肪组织慢性淋巴浆细胞性炎症浸润，随后出现缺血或出血（因血管内血栓形成所致），然后过渡到坏死、液化，最后肠系膜发生纤维化、钙化，可引起静脉和淋巴管阻塞，导致小肠吸收营养障碍；病变还可粘连肠管引起肠梗阻。

硬化性肠系膜炎有哪些并发症？

硬化性肠系膜炎患者可出现肠梗阻、尿路梗阻、肾衰竭、乳糜性腹水和慢性肠系膜缺血并发症。

硬化性肠系膜炎会导致腹水吗？

当肠系膜发生纤维化和钙化引起淋巴管阻塞时，可导致乳糜性腹水。

硬化性肠系膜炎有哪些常见病因？

硬化性肠系膜炎的病因和发病机制尚不明确，可能与腹部外伤、手术、副肿瘤综合征、自身免疫、感染、血管炎和药物（如帕罗西汀）相关。近期研究发现，部分硬化性肠系膜炎属于 IgG4 相关性疾病。

硬化性肠系膜炎的常见人群有哪些？

男女均可受累，以男性多见，发病年龄为 50～70 岁，中位年龄为 65 岁。儿童及青少年的患病率低可能是由于肠系膜脂肪含量相对较少。

硬化性肠系膜炎会遗传吗？

由于硬化性肠系膜炎发病率极低，是否具有遗传性目前尚未相关文献报道。

硬化性肠系膜炎如何确诊？

至医院就诊，详细病史采集及体格检查；C-反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）、IgG4、腹部超声、腹部 CT、MRI 相关检查。腹部 CT 检查至少存在以下 5 种征象中的 3 种：

• 肠系膜雾状密度升高征；
• 肿块状假囊征；
• 肠系膜软组织小结节；
• 脂肪环征；
• 包绕病灶的假包膜。

病理组织活检是诊断该病的金标准，但是组织的获取通常需要使⽤腹腔镜或剖腹⼿术，对患者创伤大，可能弊大于利，目前不推荐。

硬化性肠系膜炎需要做哪些检查来诊断？

• 详细询问患者的病史，尤其是腹部创伤或手术史、结核、痢疾等感染史，患者症状、体征，及用药情况；
• 腹部超声和CT了解病变情况；
• 结缔组织病全套主要用来排除风湿免疫病；
• 流式细胞术用来排除淋巴瘤；
• 胃肠镜检查排除结直肠肿瘤。

硬化性肠系膜炎容易和哪些疾病混淆？

因为临床症状和体征缺乏特异性，同时 CT 征象变化多样、特异性差等原因，硬化性肠系膜炎可能和腹部肿瘤（如结直肠癌、结直肠淋巴瘤、结直肠脂肪肉瘤等）、腹膜后纤维化、肠系膜炎性假瘤、肠系膜纤维瘤病、淋巴瘤、肠系膜转移癌、类癌和肠系膜水肿等疾病混淆。

医生需要通过胃肠镜检查、影像学检查结合病理活组织检查、免疫组化染色（如CD117/c-kit、β-连环蛋⽩、平滑肌肌动蛋⽩、CS117 和 CD34）、小鼠双微体癌基因表达等进行鉴别。

硬化性肠系膜炎要去看哪个科？

建议去消化内科或者普外科就诊。

硬化性肠系膜炎能自愈吗？

约 80% 的患者病程呈良性、稳定或缓慢进展，部分患者可自行缓解。

硬化性肠系膜炎怎么治疗？

无症状患者很可能在随访期间仍无症状，无需治疗。若患者有硬化性肠系膜炎或其并发症的症状，如小肠梗阻、乳糜性腹水和慢性肠系膜缺血，则应给予治疗。

目前对于该病的治疗，都采用经验性用药的方法。治疗药物包括糖皮质激素、秋水仙碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺、他莫昔芬、孕酮、沙利度胺和己酮可可碱等。外科手术主要针对发生肠梗阻等急性并发症的患者。

但是在治疗前需要进行一下相关检查：血常规、CRP、ESR、血糖、尿常规、肝肾功能。如果使用硫唑嘌呤，治疗前最好先筛查硫代嘌呤甲基转移酶基因突变。

硬化性肠系膜炎需要住院吗？

硬化性肠系膜炎出现临床症状比如腹痛、发热、腹泻、便秘等不适，依据病情需要可住院治疗。

硬化性肠系膜炎使用的药物中有哪些常见副作用？

• 硫唑嘌呤：骨髓抑制、胃肠道反应（恶心、呕吐、腹泻等）、肝功能损害。
• 糖皮质激素：感染、高血压、高血糖、骨质疏松、撤药反跳、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消化性溃疡。
• 他莫昔芬：胃肠道反应、骨髓抑制、视力障碍、眩晕、抑郁、月经失调、阴道出血、皮疹、肝功能损害。
• 环磷酰胺：胃肠道反应、脱发、骨髓抑制、诱发感染、肝功能损害、性腺抑制、致畸、出血性膀胱炎、远期致癌性。
• 沙利度胺：嗜睡、倦怠、眩晕、皮疹、便秘、恶心、腹痛、面部浮肿、严重致畸。
• 秋水仙碱：胃肠道反应。
• 己酮可可碱：胃肠道反应。

硬化性肠系膜炎能根治吗？

目前治疗的主要目标是缓解症状，尚无证据表明治疗能明显改善预后、预防病情进展或预防并发症。

硬化性肠系膜炎的患者在饮食上要注意什么？

在饮食上，应洁净饮食、营养均衡，不吃生冷食物、残羹剩饭，注意多吃新鲜水果、蔬菜；如果是素食主义者，注意多吃豆制品类来补充蛋白，可以喝牛奶，吃鸡蛋的话，注意保证每天牛奶和鸡蛋摄入；戒烟限酒。

硬化性肠系膜炎的患者在生活中要注意什么？

日常生活中注意干净卫生，勤洗手漱口；作息规律、适量运动、劳逸结合，避免压力过大和情绪过度紧张。

硬化性肠系膜炎需要复查吗？硬化性肠系膜炎怎么复查？

无症状患者可定期复查腹部 CT。出现症状和/或并发症的且接受治疗的患者需要定期复查血常规、肝肾功能、CRP、ESR、大便常规、尿常规、腹部 CT，监测血糖、血压。

硬化性肠系膜炎影响生育吗？

硬化性肠系膜炎本身不影响生育，但其部分治疗药物有性腺抑制、致畸副作用，影响生育。

硬化性肠系膜炎的患者家属，应该注意什么？

家属应帮助患者正确认识硬化性肠系膜炎，疏导患者心理压力，保持心情舒畅。

硬化性肠系膜炎患者，可以向哪些慈善机构、社会团体寻求帮助？

可以向电视媒体、水滴筹、红十字协会等寻求帮助。

硬化性肠系膜炎可以预防吗？

硬化性肠系膜炎的病因和发病机制尚不明确，目前不可以预防。

硬化性肠系膜炎患者怎么防止出现并发症？

无症状患者可定期复查腹部 CT；出现症状的患者积极接受药物治疗，积极配合医生，防止病情进展出现并发症。