生酮饮食

生酮饮食是什么？

生酮饮食是一种使用特殊的饮食结构治疗难治性癫痫的有效的非药物疗法。

别名：生酮饮食疗法。英文名称：Ketogenic diet、Ketogenic dietary therapy。

生酮饮食作用机制是什么？

生酮饮食应用高脂肪、适量蛋白质、低碳水化合物饮食，引起与饥饿状态有关的代谢变化，其作用机制尚不完全清楚，其中已知的长链和中链脂肪酸在肝脏中生成酮体（乙酰乙酸、丙酮和β羟丁酸），进入脑内可发挥抗癫痫作用。

生酮饮食适用于哪些人群？

1. 任何年龄或发作类型的难治性癫痫均可考虑使用生酮饮食作为治疗方法，但大多数专家认为，使用至少 2 种抗癫痫药物仍失败的患者，且不适合手术治疗者更适合使用该方法。

2. 其他可能有效的疾病包括婴儿痉挛、结节性硬化病、Rett 综合征、Dravet 综合征、GLUT1 缺陷综合征、丙酮酸脱氢酶缺乏症等等。

生酮饮食不能用于哪些患者？

原发性肉碱缺乏症、肉碱棕榈酰基转移酶或引缺乏症、肉碱移位酶缺乏症、卟啉病、脂肪酸氧化缺陷、丙酮酸羧化酶缺乏症等为生酮饮食的绝对禁忌证，此类患者属于影响长链脂肪酸转运或氧化的先天性代谢缺陷者，禁食或实施生酮饮食可能会导致严重的分解代谢危象。卟啉病患者中生酮饮食也可加剧急性间歇性卟啉病。

生酮饮食如何实施？

生酮饮食应在经过培训的营养师及神经科医师监督下执行。传统生酮饮食是在医院开始，包括 4 份脂肪、1 份蛋白质和碳水化合物，即脂质与非脂质比率为 4:1，总热量限制在年龄推荐值的 80%～90%，由营养师配比。

该疗法开始前通常禁食 24 小时，而后每日生酮饮食比逐渐增加，每 6～8 小时监测一次血糖，每日监测尿酮，直至达到适合在家应用的完全生酮饮食。特殊情况下可不进食，需警惕低血糖、酸中毒、嗜睡等。

儿童均需补充维生素，且需定期营养筛查，监测体重、身高等指标。推荐每 3 个月进行 1 次实验室检查，监测血脂、血细胞分析、肝肾功、代谢功能分析、尿钙、尿肌酐等，建议每周测量数次尿酮。

生酮饮食相关替代饮食是什么？

1. 中链甘油三酯饮食：该方法可由中链甘油三酯代替传统生酮饮食中的长链甘油三酯，可产生更多酮类，故而可适当增加蛋白质、碳水化合物的占比，保证生长所需。

2. 改良 Atkins 饮食：模仿传统生酮饮食，但允许较为自由的蛋白质、液体和热量摄入。

3. 低血糖指数治疗：饮食中碳水化合物限制为血糖指数较低的食物，不限制液体和蛋白质，放宽了脂肪和热量的监测。

生酮饮食的不良反应是什么？生酮饮食对人体有何危害？

该疗法是不健康的饮食方式，存在潜在的不良反应，但通常较轻微，可预测且可预防。常见的包括腹泻、便秘、恶心呕吐等胃肠道症状、血脂异常、低血糖、高尿酸、低蛋白、低镁、低钠、代谢性酸中毒、硒缺乏（可导致心脏病）、肝病、肾结石、生长障碍、疲乏、嗜睡、骨病（如骨质疏松、骨质减少）等等。

生酮饮食持续时间是多久？

生酮饮食没有明确的治疗持续时间，一般推荐至少持续 3 个月，最多 2 年，但更长时间的有效使用也有报道。观察研究显示生酮饮食通常在 2～3 个月内起效，若超过 3 个月仍未起效，考虑治疗失败可停止该疗法。