紫癜性肾炎

紫癜性肾炎是什么病？

IgA 血管炎（ IgAV）的组织学特征是含 IgA 的免疫复合物在组织中沉积。IgA 血管炎累及肾脏时，即存在 IgA 血管炎肾病。

在病理学上。IgA 血管炎肾病跟 IgA 肾病没有区别。目前认为，这两个很可能是同一个疾病。

##紫癜性肾炎的病因是什么？
继发于 IgAV（既往称作为过敏性紫癜）。目前认为 IgAV 病人存在 IgA 糖基化异常等自身基础，在感染（尤其是链球菌感染）后诱发。但也存在相当多的无明显诱因发病。

紫癜性肾炎应该看哪个科？

英文名称：Henoch-Schönlein purpura nephritis.

别名：IgA 血管炎肾病（即 IgAV 肾病）。

就诊科室：肾脏内科。

紫癜性肾炎的常见发病人群有哪些？

IgA 血管炎主要见于 20 岁前人群，但 20 岁后也有。男性相对常见，其原因不明。而 IgAV 肾脏病在年龄偏大的儿童、成年人更易见到。

紫癜性肾炎的主要表现有哪些？

IgAV 的主要表现为：皮疹、关节痛、腹痛和肾脏病。IgAV 肾病的主要表现有：血尿、蛋白尿、肾功能不全。部分病人甚至会发生急性肾损伤。

紫癜性肾炎的诊断是什么？

对于所有罹患 IgAV 者都应该定期监测尿蛋白量、肾脏功能。一般根据临床病史和实验室数据做出疑似 IgA 肾病的诊断。只能通过肾活检联合针对 IgA 沉积的免疫荧光或免疫过氧化物酶试验来确诊。

• 虽然有学者认为血尿波动可提示病情波动，但直接检测尿蛋白量、肾功能则更为直观。

• 由于 24 小时尿蛋白定量不方便检测，目前提倡查尿蛋白 / 尿肌酐替代。尿蛋白 / 尿肌酐对应的尿白蛋白 / 尿肌酐、24 小时尿蛋白定量在后面有详叙。

另外，部分严重病患需要肾脏活检来指导治疗。参考 2019 年的欧洲风湿病、肾脏病专家共识（见参考文献），活检建议如下：

1. 血肌酐清除率 ＜ 80 mL/分钟/1.73 平方米——严重，需要立即肾脏活检，并激素治疗。

2. 尿蛋白 / 尿肌酐 ＞ 250 mg/mmoL——严重，需要激素治疗，持续超 4 周未好转则需要肾脏活检。 当尿蛋白远超 250 mg/mmoL 也可以不用等 4 周即行肾脏活检。

3. 尿蛋白 / 尿肌酐 100～250 mg/mmoL——中度，需要激素治疗，持续 3 个月未好转则需要肾脏活检。

4. 尿蛋白 / 尿肌酐 ≥ 50 mg/mmoL——轻度，可以先 ACEI 治疗，持续超 6 个月未好转则需要肾脏活检，根据肾脏活检结果决定是否用激素治疗。

其中的换算，尿蛋白 / 尿肌酐 50 mg/mmoL = 尿白蛋白 / 尿肌酐 34 mg/mmoL = 24 小时尿蛋白量 500 mg。

紫癜性肾炎的治疗有哪些？

1. 对于肾脏功能正常、尿蛋白量正常（尿蛋白 / 尿肌酐 ＜ 50 mg/mmoL），单纯的血尿病人无需治疗。也反对使用激素预防性治疗。

2. 对于尿蛋白 / 尿肌酐在 50～100 mg/mmoL，建议口服血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）治疗。但相当部分儿童肾脏病专家反对在儿童病人执行该建议。认为单纯观察 + 限制食盐即可。

3. 对于尿蛋白 / 尿肌酐 ≥ 100 mg/mmoL 者，建议首选激素治疗。

4. 对于初始治疗不满意，或者急性肾损伤者应该先肾脏活检，然后根据肾脏活检证据而选择合理的治疗。此时可能需要联合环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。

紫癜性肾炎治疗后情况怎么样？

大多数 IgAV 肾病患者是单纯的血尿，而没有肾功能异常、尿蛋白量显著增加。因此无需治疗。

少部分病人存在大量蛋白尿、肾功能异常；在规范治疗下，这类病人多数预后良好，其中少数会走向尿毒症。

紫癜性肾炎怎么预防？

尚无肯定的预防性的措施。

再强调，对于 IgAV 病人，反对使用激素来预防 IgAV 肾病发生！因为这样做是无效且有害。