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  • 蓬发综合征

丁香医生审稿专业委员会同行评议通过
    蓬发综合征
    就诊科室:皮肤科
    词条作者
    王秋华

    王秋华小儿内科主治医师

    审核专家
    杨苏腾

    杨苏腾皮肤科主治医师

    发布时间 2021年01月29日

    最后修订时间 2023年08月14日

    · 除了影响外形,对身体并无危害,无需治疗。
    · 尚无有效的治疗手段,有些患者会自行改善。
    · 宜避免烫发、染发、电吹风过热、暴力梳发。
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    就诊
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  • 内容

    蓬发综合征是什么?

    蓬发综合征是一种罕见的与遗传相关的毛干异常疾病,特点是头发呈浅色,比如金黄色或银色,干燥、卷曲、蓬乱、难以梳理。

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    图片来源:William L.Weston. 儿童皮肤病学(第 4 版),2009

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    图片来源:Bernard A Cohen. 儿童皮肤病学(第 3 版),2009

    蓬发综合征应该看哪个科?

    英文名称:Uncombable hair、spun glass hair、Uncombable Hair Syndrome。

    别名:难梳头发综合征、难处理毛发。

    就诊科室:皮肤科。

    蓬发综合征的发病原因是什么?

    蓬发综合征与某些常染色体显性变异(有关的基因包括 PADI3、TGM3 和TCHH)和常染色体隐性变异相关(遗传基础目前未知)。

    蓬发综合征常见于哪些人群?

    有蓬发综合征家族遗传史的人。

    蓬发综合征有什么症状和表现?

    婴儿期或幼儿期开始出现,其头发比其他家庭成员颜色浅(比如金黄色或银色)、干燥、卷曲、蓬乱。因为毛发朝向不同的方向生长,所以很难梳理。但生长发育不受影响。

    蓬发综合征如何诊断?

    确诊依靠显微镜检查,镜下见到不规则形状的三角形轴,并可见到与毛干一致的纵沟。

    蓬发综合征怎么治疗?

    蓬发综合征目前还没有确切的治疗手段,有病例报告提示生物素对其有效,但没有进行大规模的临床研究。平时护理头发时注意避免物理或化学伤害,比如避免烫发、电吹风过热、暴力梳发、经常染发等等。

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    蓬发综合征的预后怎么样?蓬发综合征对人体有何危害?

    随着年龄的增长,有些患者的头发症状可能会自行改善,而有些人可能会一直保持这样的头发。除了外形堪忧,蓬发综合征对身体健康并无影响,乐观面对即可。

    蓬发综合征怎么预防?

    该病和遗传相关,目前没有确切的预防方法。

    参考资料
    · Leslie Castelo-Soccio. Hair shaft disorders. UpToDate 临床顾问. https://www.uptodate.cn/contents/hair-shaft-disorders. (Accessed on Sep 27, 2018).
    · Ramot Yuval,Zlotogorski Abraham,Molho-Pessach Vered. Spontaneous Quick Resolution of Uncombable Hair Syndrome-Like Disease. Skin appendage disorders[J]. 2019, 5(3): 162-164.
    · William L.Weston. 儿童皮肤病学 [M]. 第 4 版. 北京:人民卫生出版社,2009: 228.
    · Bernard A Cohen. 儿童皮肤病学 [M]. 第 3 版. 北京:人民卫生出版社,2009: 205.
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