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  • 钙化上皮瘤

丁香医生审稿专业委员会同行评议通过
    钙化上皮瘤
    就诊科室:皮肤科
    词条作者
    丁香医生医学团队

    丁香医生医学团队

    审核专家
    杨希川

    杨希川皮肤科主任医师

    发布时间 2021年08月24日

    最后修订时间 2023年08月10日

    · 是罕见的皮肤肿瘤,但是良性。
    · 有一定几率会恶变为毛母质癌。
    · 局麻的情况下就能切除钙化上皮瘤。
    简介
    症状
    病因
    诊断
    治疗
    生活
    预防
    就诊
    更多
  • 简介

    钙化上皮瘤是什么?

    钙化上皮瘤是一种发生在皮肤上的良性肿瘤。

    之所以称为钙化上皮瘤,是因为它来源于上皮的增生,并且肿瘤内部常出现钙化。又因为增生的上皮细胞向毛母质方向分化,而被称为毛母质瘤。

    钙化上皮瘤常见吗?

    目前尚未明确钙化上皮瘤的发生率,据一项研究报道,统计所有皮肤活检组织的病理检查结果,发现钙化上皮瘤的发生率在 1/100,000 ~ 3.1/100,000 。

    因此,钙化上皮瘤可以称得上是一种罕见的皮肤肿瘤。

    钙化上皮瘤是良性的还是恶性的?

    钙化上皮瘤是一种良性肿瘤,在非常罕见的情况下,它可能会恶变为毛母质癌。

    那么什么情况下我们要警惕钙化上皮瘤发生恶变呢?

    第一,肿瘤体积迅速增大(直径大于 4 厘米);
    第二,做影像检查(超声、CT 或核磁共振)时发现肿瘤侵犯深度较深(达皮肤的筋膜层或骨骼肌),这需要由专业的医生来判断。

    钙化上皮瘤会遗传吗?

    钙化上皮瘤不会遗传。但多发性钙化上皮瘤可能与某些遗传综合征相关,比如 先天性卵巢发育不全综合征、Gardner 综合征等。

  • 症状

    钙化上皮瘤有哪些常见症状?

    钙化上皮瘤通常表现为一个单发的、坚硬的半球形结节,表面呈肤色至蓝灰色,最好发于头颈部(64%),其次为上肢(22%)。

    大部分患者不会感到不适,一些患者(16.7%)可能出现压痛,个别患者(3.0%)的肿物还可能发生破溃,并向表面排出内容物。

    钙化上皮瘤呈缓慢生长,直径一般在 0.5~3 厘米,如前所述,如果肿物出现迅速增大或直径超过 4 厘米,则需要警惕恶变。

    钙化上皮瘤可能会引起哪些严重后果?

    钙化上皮瘤最严重的后果是发生恶变,但值得庆幸的是,由钙化上皮瘤恶变而来的毛母质癌呈低度恶性,发生转移的风险较低。

    由于钙化上皮瘤好发于面颈部,生长过大可能会造成面容损毁,影响患者的社交。

  • 病因

    为什么会得钙化上皮瘤?

    目前普遍认为钙化上皮瘤是由编码 β  -连环蛋白的 CTNNB1 基因突变引起。

    β -连环蛋白在细胞增殖中发挥作用,因此这个基因的突变可以引起细胞的过度增殖,导致钙化上皮瘤的发生。

    哪些人容易得钙化上皮瘤?

    钙化上皮瘤可以发生在任何年龄的人群, 但是呈现出两个发病高峰,第一个高峰是儿童和青少年,第二个高峰是 50 岁以上的成年人。

    女性发病率稍高于男性。

    除此之外,一些遗传综合征的患者容易出现多发钙化上皮瘤。

  • 诊断

    钙化上皮瘤如何确诊?

    确诊钙化上皮瘤需要行皮肤组织活检。

    这是一种有创的检查,需要局部注射麻醉剂后取下一块绿豆大小的皮肤,在显微镜下观察病变以确诊钙化上皮瘤。

  • 治疗

    钙化上皮瘤应该看什么科?

    发现皮肤上的各种肿物应该选择在皮肤科就诊以确定诊断,钙化上皮瘤也不例外。

    一旦确诊并明确需要切除时,则可以选择能做皮肤肿物切除手术的皮肤科或整形外科或普外科。

    钙化上皮瘤有哪些治疗方法?

    钙化上皮瘤不会自行消退,只能通过手术切除。

    切除时需要合适的切除边缘以保证完全切除,肿瘤残留可能会引起复发甚至恶变。

    钙化上皮瘤手术切除后会复发吗?

    在确保合适的切除边缘下,手术切除一般可以治愈钙化上皮瘤,但 2%~3% 的患者仍然可能出现局部复发。

    image

  • 生活

    钙化上皮瘤患者日常需要注意什么?

    钙化上皮瘤是一个皮肤局部的肿物,在生活上需要注意避免抓破,否则容易出现红肿、感染,同时要注意关注肿瘤的生长速度。

    如果不考虑切除的患者,可以每年拍一张照片来记录肿瘤的大小,如果没有明显变化,则可以暂不处理、继续观察。

    在饮食上,钙化上皮瘤没有特殊需要注意的,保持健康的饮食方式即可,比如荤素搭配,避免高盐高糖和辛辣食物,少喝酒等。

    如果切除钙化上皮瘤,在切除期间需要注意什么?

    如果决定要切除钙化上皮瘤,首先要保证皮损处于非感染状态,即没有红肿、压痛等,如果自己无法判断,则由医生来判断。

    其次,选择正规的医院进行切除,钙化上皮瘤需要完整切除以减少复发的概率。

    钙化上皮瘤切除是一个局麻手术, 术前可以正常饮水进食。切除后局部需要避免碰水,隔天换药,1~2 周后拆线(根据切除部位决定具体拆线时间)。

    如果特别担心留疤,可以在拆线后使用祛疤的外用药,比如美皮护、可痕、康瑞保等(选择一种即可),坚持使用半年以上。

  • 预防

    钙化上皮瘤如何预防或复发?

    目前没有办法可以预防钙化上皮瘤的发生,但通过完整的切除可以预防其复发。

    参考资料
    [1] Jones C D, Ho W, Robertson B F, et al. Pilomatrixoma: A Comprehensive Review of the Literature [J]. Am J Dermatopathol, 2018, 40(9): 631-41.
    [2] Kwon D, Grekov K, Krishnan M, et al. Characteristics of pilomatrixoma in children: a review of 137 patients [J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2014, 78(8): 1337-41.
    [3] 赵辨. 中国临床皮肤病学(下册)[M]. 南京:江苏凤凰科学技术出版社, 2017.
    [4] 博洛格尼, 乔伊佐, 拉皮尼. 皮肤病学(第2版)[M]. 北京:北京大学医学出版社,
    [5] Jeffrey P North, MD, Timothy H McCalmont, MD, Beth S Ruben, MD. 皮肤附属器肿瘤. UpToDate 临床顾问. https://www.uptodate.cn/contents/zh-Hans/cutaneous-adnexal-tumors (Assessed on Mar 4, 2020).
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