瑞氏综合征

宝宝为什么会得瑞氏综合征？

瑞氏综合征又称为脑病合并内脏脂肪变性，是一种合并肝功能障碍的快速进展性脑病。

瑞氏综合征大多数发生在春季或冬季。通常开始于病毒性疾病（尤其是水痘或甲型、乙型流感）看上去恢复的几天后。

瑞氏综合征发病机制和原因目前尚不明确，一般认为和以下几个因素有关。

感染

多数儿童的发病常与流感和水痘等病毒感染相关，表现为上呼吸道感染看似恢复后突然发生剧烈呕吐、意识障碍、惊厥等脑病症状，同时孩子也会出现肝功能异常以及代谢紊乱。

药物影响

病毒感染（尤其是水痘或流感）伴发热的儿童服用阿司匹林后，可能会导致瑞氏综合征，表现为肝损伤和脑病，所以儿童、青少年病毒感染时应慎用阿司匹林类解热镇痛药。相关公告反对发热儿童使用阿司匹林后，瑞氏综合征发病率显著下降。

遗传代谢病

多种遗传代谢病会促进瑞氏综合征的发生，包括尿酸循环障碍、中链酰基辅酶 A 脱氢酶缺乏症等。

怎么判断孩子得了瑞氏综合征？

目前，瑞氏综合征的发病机制不明确，一般发生在病毒感染（尤其是水痘、甲乙型流感）后的康复过程中出现，或者可能出现在儿童使用一些水杨酸药物（阿司匹林，赖氨匹林）后，以及一些遗传性代谢病可能诱发。

临床症状

患儿可能表现出呕吐、发烧、嗜睡、呼吸急促、意识模糊、癫痫发作，甚至昏迷等。

检查判断

如果有这类症状表现，应该积极配合医生的治疗和检查，其中腰穿（脑脊液检查）和颅脑 CT、MRI 会是个常规；确诊是不是「瑞氏综合征」需要进行肝穿（活检）。

孩子得了瑞氏综合征怎么办？

瑞氏综合征，常发生危重情况，一旦发现以上症状，需立即就医。一切的治疗手段都需要在专业医生的指导下进行。

尤其孩子在水痘、流感、使用阿司匹林赖氨匹林后出现的异常症状。越早就医，孩子生存几率越大，也是改善预后的关键。

怎么预防孩子瑞氏综合征的发生？

进行遗传性代谢疾病筛查。

比如中链酰基辅酶 A 脱氢酶缺乏症、脂肪酸氧化障碍、尿素循环障碍等。如果发现这方面问题，及时就医。

不用阿司匹林、赖氨匹林作为退烧药。

赖氨匹林注射剂说明书上写着：「16 岁以下慎用，3 岁以下禁用」。同理，不推荐 16 岁以下孩子用阿司匹林退烧。

其它疾病，也不轻易用它们。如果一些疾病需要用到，需要专业医生或者药师评估。比如儿童川崎病需要用阿司匹林，一定要在医生指导下使用。

目前不推荐用退热针，退热治疗首先口服退热药。WHO 推荐的儿童退烧药是对乙酰氨基酚和布洛芬。

不私自给孩子服用水杨酸类的药物。

服用药物前要查看药物成分是含有乙酰水杨酸酯、水杨酸、水杨酸酯。比如避免使用中草药，有些中草药的成分可能含这些。水杨酸存在于自然界的柳树皮、甜桦树等植物中。