NK/T 细胞淋巴瘤

NK/T 细胞淋巴瘤是什么病？

NK/T 细胞淋巴瘤也可以写作 T/NK 细胞淋巴瘤。

NK/T 细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤，起源于成熟 NK 细胞或 NK 样 T 细胞。

NK/T 细胞淋巴瘤预后如何？

NK/T 细胞淋巴瘤的恶性程度和侵袭性比较大，患者预后比较差。

NK/T 细胞淋巴瘤常发生在哪些部位？

和一般的淋巴瘤容易发生在淋巴结不同，NK/T 细胞淋巴瘤多发生于淋巴结以外，如鼻腔、鼻咽、口腔、扁桃体，或皮肤、软组织、胃肠道等部位。

NK/T 细胞淋巴瘤常见吗？

NK/T 细胞淋巴瘤非常罕见。

NK/T 细胞淋巴瘤常发生在哪些人群？

患者多为青年男性，亚洲国家（包括我国）的发病率高于欧美国家。

NK/T 细胞淋巴瘤会引起什么症状？

• 鼻咽部不适：NK/T 细胞淋巴瘤最常见的是鼻型，以鼻咽部症状为主，表现为鼻塞、鼻出血、声音嘶哑、吞咽困难等。
• 全身不适：不管是哪种类型的淋巴瘤，都可能会出现一些全身不适，如发热、体重减轻、明显的盗汗。
• 其他部位的症状：NK/T 细胞淋巴瘤如果侵犯鼻咽以外的部位，还会出现相应的症状，如腹痛、腹泻、腹部包块、恶心、呕吐、皮肤瘙痒、淋巴结肿大等。

NK/T 细胞淋巴瘤会引起什么并发症？

NK/T 细胞淋巴瘤容易引起嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，简称 HPS）。

HPS 是一种可以损伤多个器官、系统的严重并发症，特征表现有发热、肝脾肿大、全血细胞减少。

NK/T 细胞淋巴瘤引起的嗜血细胞综合征该怎么诊断？

符合以下标准中的 5 条，即可诊断 HPS：

• 发热超过 1 周，> 38.5 ℃；
• 肝脾肿大，脾肋下 3 cm；
• 血细胞减少：其中血红蛋白 < 90 g/L，血小板 < 100 × 10⁹/L，中性粒细胞 < 1.0 × 10⁹/L；
• 高甘油三酯血症和（或）低纤维蛋白血症；
• 骨髓或脾或淋巴结发现噬血细胞存在，无恶性病变证据；
• 自然杀伤细胞活性降低或完全缺少；
• 血清铁蛋白升高；
• 可溶性 CD25（sIL-r）大于 2 400 U/mL。

NK/T 细胞淋巴瘤引起的嗜血细胞综合征常发生在什么时期？

HPS 既可以出现于淋巴瘤病程初期，也可以发生于病程晚期。

NK/T 细胞淋巴瘤引起嗜血细胞综合征意味着什么？

出现 HPS 意味着结局不良，可能在 1～2 个月后去世，主要死亡原因为出血、感染、多脏器功能衰竭和弥散性血管内凝血。

NK/T 细胞淋巴瘤的病因是什么？

• NK/T 细胞淋巴瘤与 EB 病毒感染关系密切。
• 免疫功能失调、某些环境因素、某些化学染料等也许和淋巴瘤的发病有关，但具体接触何种物质必然会发病，并没有明确的研究结果。
• 目前没有研究表明 NK/T 细胞淋巴瘤与遗传因素相关。但淋巴瘤患者的家族成员得病风险要高于普通家族。

NK/T 细胞淋巴瘤会遗传吗？

一般不会遗传，但是淋巴瘤患者的家族成员得病风险要高于常人。

NK/T 细胞淋巴瘤需要做哪些检查？

• 活检：医生会切下一小块肿瘤组织，放在显微镜下观察，如果找到淋巴瘤细胞，即可诊断淋巴瘤。
• 鼻腔及鼻窦磁共振检查：以明确 NK/T 细胞淋巴瘤的病变范围。
• 全身 PET-CT、骨髓穿刺和活检：以确定淋巴瘤的分期，指导下一步治疗，预测治疗效果。
• 血常规和外周血涂片，生化检查（肾功能、肝功能、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、白蛋白、电解质、尿酸等），肿瘤标记物，HIV、乙肝和丙肝的血清学检查，各种感染指标等：这些检查可以指导下一步的治疗。
• 心电图、心脏超声和肺功能检查：用来预估患者的心脏和肺脏能不能承受住化疗。

NK/T 细胞淋巴瘤需要和哪些疾病相区别？怎么区别？

需要和鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉、炎性假瘤、鼻咽癌、嗅母神经瘤、韦格纳肉芽肿以及其他类型的淋巴瘤区别。通过活检进行病理学检查，特别是免疫组化检查，可以把上述疾病区别开来。

NK/T 细胞淋巴瘤为什么要分期？

淋巴瘤分期是医生用来判定淋巴瘤严重程度、选择治疗方案、预测患者结局的方法。分期越高越不好。

NK/T 细胞淋巴瘤一般去看哪个科？

血液科、肿瘤科。

NK/T 细胞淋巴瘤怎么治疗？

NK/T 细胞淋巴瘤的治疗方法包括局部放疗、化疗、造血干细胞移植。

由于 NK/T 细胞淋巴瘤非常罕见，研究很少，目前医学界还没有制定出标准化的治疗方案。需要医生根据患者的年龄、症状、身体状况、各项检查结果、淋巴瘤分期，制定个体化的治疗方案。一般而言：

• 局限于鼻腔、口咽等上呼吸道的 NK/T 细胞淋巴瘤以放疗为主，可联合或不联合化疗。
• 晚期的上呼吸道 NK/T 细胞淋巴瘤和发生于上呼吸道以外的 NK/T 细胞淋巴瘤（如胃肠道、皮肤等），以化疗为主要治疗方法。根据化疗后的缓解情况，决定是否进行造血干细胞移植。

推荐 NK/T 细胞淋巴瘤患者参与正规的临床试验，以探索新的、更为有效的治疗手段。

NK/T 细胞淋巴瘤治疗过程中有什么常见副反应？

• 鼻腔感染。
• 如果原有病毒性肝炎，化疗可能会导致肝炎复发、加重。
• 重要脏器功能破坏，如心脏衰竭、肾脏衰竭、肝功能受损等。
• 出现骨髓抑制，导致血细胞减少，引起免疫力低下、感染、出血、贫血等。

NK/T 细胞淋巴瘤治疗过程中副反应过于严重时，会造成什么后果？

有一部分患者可能由于副反应过于严重，导致放、化疗不能按时进行，造成治疗失败，危及生命。因此治疗过程中，医生会非常重视副反应的发生，并给予及时的处理。

NK/T 细胞淋巴瘤在住院治疗期间要注意什么？

住院期间，尤其是化疗期间，需要注意：

• 饮食： 化疗期间消耗大，要多吃高能量、高蛋白、低脂肪的饮食，但要注意选择易消化的食物。
• 多饮水：可防肾脏受损。
• 注意卫生：化疗会破坏免疫力，导致各种细菌、病毒感染，所以要格外注意卫生。
• 保持室内清洁，经常开窗透气，定期空气消毒（由医护人员进行）。
• 饭前便后洗手，饭菜要新鲜、干净，饭后勤漱口。
• 便后最好能清洗一下肛周。
• 病人白细胞低下时，要佩戴口罩，注意保暖。
• 护理人员如果有感冒等，也要戴口罩，防止传染给病人。

NK/T 细胞淋巴瘤治疗后应该怎么复查？

化疗两次后评价治疗效果，主要以影像学检查为主，如 CT、磁共振等，必要时复查 PET-CT、病理活检。其他常规检查还包括血常规、生化、β2 微球蛋白等。

不同患者，具体复查时间不同，详询医生。

NK/T 细胞淋巴瘤可以治好吗？死亡可能性大吗？

NK/T 细胞淋巴瘤恶性程度较高，治疗效果较差，能够治好的患者占少数。据不完全统计，患者的平均生存期不足 15 个月，5 年内有一半以上患者病故。

NK/T 细胞淋巴瘤患者在生活上要注意什么？

• 注意卫生：具体同「住院期间注意事项」。
• 小心磕碰：日常活动需小心、缓慢，以防出现磕碰，流血不止。刷牙要轻柔。
• 注意贫血：起身时要慢，否则容易出现头晕眼花、眼前发黑而摔倒。避免剧烈运动。
• 警惕复发：即使没有不舒服的感觉，也要按照医嘱定期复查。一旦出现不适，应立刻去医院就诊。

NK/T 细胞淋巴瘤患者在饮食上要注意什么？

• 注意卫生：饭前洗手，饭后漱口，饭菜要新鲜、干净。
• 保证能量的摄入：保证主食的量，选择容易消化的食物（糯米类就不易消化，如年糕、汤圆、粽子等）。如果胃口不佳，可以少食多餐。
• 保证蛋白质和各种营养素的摄入：瘦肉、家禽、鱼类、蛋、奶都要吃，还要多吃绿叶蔬菜和水果，以保证蛋白质、铁、维生素的摄入，改善免疫力和贫血。如果有肾功能不全，则需要在营养师的指导下选择优质、低蛋白质食物。

NK/T 细胞淋巴瘤会不会影响生育？

会影响生育，化疗、放疗都会影响生育。

NK/T 细胞淋巴瘤患者想生孩子怎么办？

对于有生育要求的患者，在开始治疗淋巴瘤之前，应该就生育问题和医生进行充分的沟通，并考虑是否要进行精子或受精卵冻存。

NK/T 细胞淋巴瘤有没有办法可以预防？

没有好的办法预防。只能尽量远离有毒的环境和化学因素；加强锻炼，提高免疫力，避免感染 EB 病毒。