无动性缄默症

无动性缄默症是什么？

无动性缄默症是脑干上部、丘脑的网状激活系统受损而引起的神经系统疾病。患者无法活动或言语，但可以注视周围的环境和人物，貌似清醒，所以又被称作「睁眼昏迷」、「醒状昏迷」。

无动性缄默症常见吗？

无动性缄默症是一种罕见的神经系统疾病。永久性无运动性缄默症更是非常罕见，仅出现于双侧病变。

无动性缄默症的典型表现是什么？

无动性缄默症典型表现包括：

• 四肢无法随意运动
• 无法言语
• 吞咽困难
• 没有情绪反应
• 可睁眼和追视：眼球可以转动，能注视物体并追踪
• 对环境有认知：能听到、看到周围的事物
• 有「睡眠-觉醒」周期：也就是说存在着睡眠和醒来的交替
• 大小便失禁

无动性缄默症和「植物人」是一种情况吗？

不是。

「植物人」是大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的状态，又称「去皮质综合征」。「植物人」对外界的认知功能完全丧失，没有任何自主活动。

而无动性缄默症患者是一种特殊类型的意识障碍，虽然无法活动身体和言语，可以对外界进行认知活动，并通过眼球活动进行一定的表达，也称「醒状昏迷」。

以上两种病症可以通过患者对言语、疼痛等的反应进行区分。

无动性缄默症和「闭锁综合征」是一种情况吗？

不是。

两者在临床表现上几乎相同，患者无法活动肢体和言语，都保留着部分眼球运动的能力，但是两者在病变部位和机制上是不同的。

无动性缄默症病变位于脑干上部和丘脑的网状激活系统；闭锁综合征病变位于脑桥基底部。闭锁综合征患者眼球仅能上下运动，无法水平运动，可与无动性缄默症区别。

无动性缄默症需要和哪些其他情况鉴别？

无动性缄默症属于特殊类型的意识障碍，需要与以下情况鉴别：

• 昏迷：昏迷患者意识丧失，伴有感觉、运动等功能障碍，对语言指令和疼痛刺激没有反应。
• 重度抑郁症：重度抑郁症患者会表现出 「木僵」 的现象，出现动作行为和言语活动完全被抑制的情况，对周围环境冷漠，没有反应。
• 癫痫：癫痫大发作患者会出现大小便失禁，意识丧失的现象，抽搐后可出现短暂的昏迷，但大部分患者会逐渐苏醒。
• 高位脊髓损伤：患者出现截瘫，四肢无法运动，大小便失禁，感觉丧失。

由于无动性缄默症的临床症状和以上情况有一定的相似性，往往需要借助辅助检查做出鉴别诊断。

无动性缄默症的病因有哪些？

无动性缄默症常见的病因有：

• 颅脑外伤
  *脑卒中
• 颅内肿瘤
• 脑水肿
• 颅内感染
• 多发性硬化
• 中毒：如一氧化碳中毒、药物中毒等

如何诊断无动性缄默症？

根据无动性缄默症的典型临床表现及可能存在的病因，结合影像学资料，排除其他可能导致无反应的情况后，即可诊断无动性缄默症。

无动性缄默症需要做哪些检查？

为明确无动性缄默症的病因，通常需要做的检查有：

• 头颅 CT、MRI：帮助发现和定位颅内病变
• CT、MRI 血管造影：帮助发现血管狭窄
• 颈动脉多普勒：帮助发现血管狭窄
• 腰椎穿刺：帮助发现颅内高压、炎症等
• 脑电图：帮助确定患者的睡眠 ~ 觉醒周期
• 其他检查如血常规、血生化、血脂、心电图等。

无动性缄默症需要去看哪个科？

神经内科。

无动性缄默症需要住院吗？

需要。

无动性缄默症如何治疗？

无动性缄默症治疗的第一步是解除病因，对于持久的无动性缄默症症状，可选择多种药物来减轻神经回路的功能障碍。有效的药物包括：

• 溴隐亭与美多芭：溴隐亭是一种高选择性 D2 多巴胺受体激动剂，溴隐亭和美多芭联合应用有积极的协同治疗效果，可以促进患者的情感活动增加和运动障碍解除。
• 哌甲酯与阿托莫西汀：哌甲酯的特异性可以增加前额叶和纹状体多巴胺，并且可以增加去甲肾上腺素水平。阿托莫西汀增加前额叶皮质细胞外多巴胺和去甲肾上腺素浓度，阿托莫西汀还与认知功能和注意过程的改善有关。
• 唑吡坦：一种非苯二氮卓类催眠药。有文献报道，无动性缄默症患者在使用唑吡坦后可出现短暂的「觉醒」效应，症状消退，但效应持续时间短。

无动性缄默症能完全康复吗？

与疾病的严重程度有关。

由单侧病变引起的无动性缄默症经过治疗后，患者症状可逐渐改善，部分短暂性无动性缄默症患者可完全恢复。

对于双侧病变引起的无动性缄默症，症状一般是永久性的，通常会导致患者死亡。

无动性缄默症家属照顾时需要注意什么？

无动性缄默症患者丧失行动能力，因此必须依靠陪护来帮助患者进行基本日常活动、预防并发症。对无动性缄默症患者的日常护理需要注意：

• 每 2~3 小时帮助患者翻身、拍背；使用气垫；定时更换床单，保持床单清洁。这些措施有助于预防褥疮。
• 及时清理患者的大小便，做好肛门及会阴部清洁。
• 保证患者呼吸道通畅，可适当垫高患者的肩部；床边备好吸引器，必要时对患者吸痰，避免窒息。
• 患者的下肢可适当抬高 20~30 度；给患者穿弹力袜，有条件可使用充气加压泵，预防深静脉血栓。
• 定时按摩患者的四肢，帮助进行被动活动。
• 合理喂养饮食，保持患者接收的营养全面。
• 注重患者心理健康，多与患者说话，患者可通过眼球运动进行交流。

无动性缄默症可以预防吗？

没有有效的预防措施，在原发病早期及时发现、及时就诊更为重要。