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  • Gower 征

丁香医生审稿专业委员会同行评议通过
    Gower 征
    就诊科室:神经内科
    词条作者
    丁香医生医学团队

    丁香医生医学团队

    审核专家
    丁香医生医学团队

    丁香医生医学团队

    · 是臀部及大腿根部肌肉无力的一种表现。
    · 最严重的可能性是遗传性肌营养不良疾病。
    · Gower 征患者应及时就诊神经内科。
    症状表现
    缓解方式
    就诊判断
    潜在疾病
    更多
  • 症状表现

    Gower 征是什么?

    Gower 征是一种骨盆附近的肌肉和大腿根部肌肉无力的体征。

    具体表现为:患者从仰卧位或蹲姿起立时,必先翻身取俯卧位,用手和肘支于平面,然后再以双手支撑下肢逐渐将躯干伸直而起立。这是由于患者臀部和大腿肌肉无力,没有上肢的帮助,就无法正常站起。

    Gower 征如何分级?

    image
    需注意,此分类方法由神经内科研究人员制定,仅供参考,临床检查时未必会使用此分级。

    Gower 征可能伴随哪些其他症状?

    包括但不限于以下症状:

    • 日常动作笨拙。
    • 爬楼梯困难。
    • 经常绊倒和跌倒。
    • 无法正常跳跃。
    • 用脚尖走路。
    • 容易感到疲劳。
    • 骨骼畸形。
    • 小腿肌肉假性肥大等。
  • 缓解方式

    Gower 征如何治疗?

    Gower 征只是臀部及大腿根部肌肉无力的一种表现,具体还需要根据确诊的疾病类型来治疗。如果出现 Gower 征及其伴随症状,应尽快就医。

    如果是肌营养不良的患者,虽不能从根本上治愈疾病,但仍可以通过以下方式延缓心脏、肺部和肌肉的症状:

    • 药物治疗:维生素 E、肌苷、三磷腺苷等。利用肾上腺皮质激素等可降低血清酶水平。
    • 支持治疗:适度运动,保持肌肉功能及预防挛缩,不宜长期卧床。对症治疗包括肌肉、关节的被动运动和按摩,注意并预防并发症。
    • 外科治疗:如果发展为进行性脊柱侧弯等骨科疾病,常需施行脊柱后融合术等外科治疗。
    • 基因治疗:仍在科学研究中,目前没有投入临床应用。

    Gower 征患者日常生活中需要注意什么?

    • 长期用药、定期复查、及时调整治疗方案。
    • 适当进行康复训练,注意防止受伤。
    • 关注关节挛缩、脊柱变形等情况,防治骨质疏松。
    • 关注心肺功能变化,及时就诊保护心肌,避免呼吸道感染。
    • 及时应用矫形器、呼吸辅助设备,必要时可使用轮椅等。

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  • 就诊判断

    Gower 征去哪些科室就诊?

    首先就诊神经内科,后续过程中可能需要就诊康复科、骨科、心内科等。

    Gower 征还需要做哪些检查?

    Gower 征提示骨盆周围及大腿根部肌肉的异常,因此需要做其他相关检查协助诊断,常见的有:

    • 血清酶测定:血清肌酸磷酸激酶、血清肌红蛋白、血清丙酮酸酶等对相关肌肉疾病有很高的提示作用。
    • 肌电图:确定疾病改变是因为肌肉损伤还是神经损伤。
    • 肌活检:通过肌肉活检的病理结果判断可能病因及确定肌肉损害的程度。
    • 基因检测:协助确诊各种相关的遗传病。
    • 心电图 :检查是否有心肌损害 。
    • 其他相关检查,如血常规、尿常规等。

    有 Gower 征就一定患有肌营养不良吗?

    不一定,任何导致骨盆周围肌肉大腿根部肌肉无力的疾病,都会出现 Gower 征。

    但肌营养不良的可能性比较高,因此当出现 Gower 征且其他检查结果提示异常时,需要做基因检测协助确诊。

  • 潜在疾病

    Gower 征提示哪些疾病?

    任何导致骨盆周围肌肉或大腿根部肌肉无力的疾病,都可能会出现 Gower 征,例如以下疾病:

    • 假性肥大型肌营养不良。
    • 肢带型肌营养不良。
    • 脊髓性肌萎缩症。
    • 多发性肌炎。
    • 椎间盘炎。
    • 幼年特发性关节炎等。

    Gower 征一定会遗传吗?

    不一定。

    患者首先要进行基因检测,以确诊是否是遗传原因造成的肌肉无力,进而导致了 Gower 征。如果患者基因检测结果找到了相关基因的变异,那么在婚育方面需要进一步进行遗传咨询。

    参考资料
    监制:曹梦琪
    [1]Chang, R. F., & Mubarak, S. J. (2012). Pathomechanics of Gowers’ sign: A video analysis of a spectrum of Gowers’ maneuvers. Clinical Orthopaedics and Related Research, 470(7), 1987–1991. https://doi.org/10.1007/s11999-011-2210-6
    [2]Shrestha S, Munakomi S. (2021). Gower Sign. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK540973/
    [3]Wikipedia. (2021). Gowers’s sign. https://en.wikipedia.org/wiki/Gowers%27s_sign
    [4]贾建平,陈生弟. (2018). 《神经病学》 (8th ed.). 人民卫生出版社.