简介
绿色瘤是什么?
绿色瘤是由原始或不成熟髓系细胞在髓外器官和组织中浸润而形成的一种局限性实性肿块。由于该肿瘤切面暴露于空气后呈绿色,所以被称之为绿色瘤 [1]。
常表现为眼球突出、眼眶附件可见结节状肿块、视力受损、眼睑肿胀且呈淡绿色。可有发热、乏力、关节肿痛、紫癜、瘀斑、头痛、呕吐抽搐、昏迷等症状。
可通过疗、放疗、药物治疗,预后取决于患者的白血病类型及病情严重程度,越早发现、越早治疗,预后越好。
若不及时治疗,或治疗效果不佳,可能会引起多系统、多器官病变。
绿色瘤常见吗?
绿色瘤好发于眼眶,多发于儿童及青少年, 12 岁前儿童多见,男性发病率较女性高,男女比例大约为 5.8:1 ,病情进展迅速,死亡率高 [1]。绿色瘤发病率极低,在成人中为 2/10 万,在儿童中仅为 0.7/10 万 [2]。常见的发病部位包括淋巴结、皮肤、软组织、骨及骨膜等,少见的发病部位有肝脏、胰腺、腮腺、 乳腺、纵隔、子宫颈、卵巢、睾丸等 [3]。
绿色瘤有哪些分类?
根据细胞类型及分化程度不同,可以分为:
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粒细胞肉瘤:常继发于白血病 [1]。
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原始单核细胞肉瘤:主要由原始单核细胞(是人体白细胞的一种)构成 [1]。
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三系造血细胞髓系肉瘤:由三系(指红细胞、白细胞系和巨核细胞)造血细胞组成 [1]。
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症状
绿色瘤有哪些症状和表现?
- 眼球突出:可表现双眼眼球先后突出。
- 淡绿色肿块:表现为眼眶附近出现。
- 结节状肿块,伴有眼睑肿胀,呈淡绿色。可为单发也可为双发。
- 视力受损:表现为眼球运动受限,视力受损,部分患者可出现复视的情况。
- 结膜外翻:表现为结膜向外翻转,可伴有红肿、流泪等。
- 眼部障碍:表现为瞳孔缩大或缩小,眼睑或眼球活动障碍。
- 皮肤症状:绿色瘤侵犯皮肤时,脸部、颈部等皮肤会出现色素沉淀。
- 牙部症状:绿色瘤侵犯牙部时,会出现牙龈肿痛可伴有充血。
- 乳腺症状:绿色瘤侵犯乳腺时,乳腺会出现肿块。
- 消化系统症状:表现为恶心、呕吐、黑便、呕血等。
- 神经系统症状:表现为头痛、嗜睡和阵发性一过性视物蒙眬,但视力可完全正常的症状。
绿色瘤可能引起的并发症有哪些?
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感染:绿色瘤常继发于白血病,异常白细胞会疯狂生长使正常白细胞数减少,从而容易发生感染,表现为发热、乏力等。
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出血:由于异常白细胞的生长,患者体内血小板数会明显减低,从而容易引起颅内、呼吸道、消化道和泌尿系统出血。
病因
绿色瘤有哪些常见病因?
- 放射线照射:接受放射治疗的儿童或妊娠期接受过放射线腹部照射时,白血病的发病率会升高,从而导致绿色瘤。
- 药物:苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、细胞毒性药物等均可以诱发急性白血病,从而导致绿色瘤。
- 遗传因素:绿色瘤具有遗传倾向,绿色瘤的发病和多种染色体畸变有关 [2]。
绿色瘤常见于哪些人群?
- 白血病患者:绿色瘤常继发于白血病,所以白血病患者更易得绿色瘤。
- 男性:男性比女性更易得绿色瘤。
- 家族中有绿色瘤患病史者:绿色瘤具有遗传倾向,因此家族中有绿色瘤患病史者,会增加其患绿色瘤的概率。
- 服用某些药物者:长期服用氯霉素、保泰松等药物,会增加绿色瘤的患病率。
绿色瘤会遗传吗?
绿色瘤会遗传,绿色瘤的发病和多种染色体畸变有关 [2]。
诊断
绿色瘤如何诊断?
可通过体格检查结合血常规、骨髓细胞学检查、组织化学染色检查、 X 线检查、 CT 检查、核磁共振成像检查、组织活检、细胞遗传学检测进行诊断。
诊断绿色瘤需要做什么检查?
- 体格检查:通过测量体温观察有无发热症状;触摸肝、脾、淋巴,观察有无肿大及眼眶附近有无质地坚硬的肿块;查看眼底,有无液体流出和棉绒斑,初步诊断绿色瘤。
- 血常规检查:观察白细胞和血小板的数量,观察有无贫血和感染的症状,辅助诊断。
- 骨髓细胞学检查:通过抽取骨髓观察骨髓象细胞的活跃度及原始细胞、早幼细胞的数量,可以诊断白血病及疗效的评定。
- 组织化学染色检查:观察非特异性磷酸酯酶(指催化正磷酸酯化合物水解的酶类总称)阳性还是阴性,可以确定细胞的生物化学性质。
- X 线检查: X 线扫描眼部,观察有无眶肿块和骨质破坏,辅助诊断。
- CT 检查:能清楚显示绿色瘤的位置、眶壁骨质的破坏情况,可诊断本病。
- 核磁共振成像检查:观察肿瘤内部有无坏死囊变,周围水肿是否明显,辅助诊断。
- 组织活检:可以通过手术切除活体组织并进行活检,可以确诊本病。
- 细胞遗传学检测:基因检测能够发现白血病基因突变的位点,诊断疾病。
绿色瘤容易和哪些疾病混淆?怎么区分?
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脑膜瘤:是脑部肿瘤,两者都有视力障碍、头痛、恶心、呕吐的症状,而脑膜瘤还会出现记忆力减退、神态呆钝、反应迟缓的症状。脑膜瘤儿童少见,而绿色瘤多发于儿童,可通过 CT 区别。
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神经母细胞瘤:是颅外肿瘤,两者都好发于儿童,都有发热、乏力、关节痛的症状,但神经母细胞瘤还会出现便秘、行走困难的症状。可通过组织病理活检或细胞遗传学检测区别。
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颅内淋巴瘤:是颅内恶性肿瘤,两者都会有淋巴结肿大、头痛、乏力的症状,但颅内肿瘤还会出现偏瘫的症状。可通过 CT 区别。
治疗
绿色瘤在什么情况下需要就诊?
- 出现头痛、呕吐、关节疼痛等症状时,需在进一步检查;
- 出现视力障碍、眼眶部出现淡绿色肿物等症状时,需及时就医。
- 出现呼吸困难、意识不清、抽搐、昏迷等症状时,需立即就医。
绿色瘤一般挂什么科?
- 绿色瘤一般挂肿瘤科和血液科。
- 出现视力障碍等症状可以挂眼科;
- 出现鼻出血、齿龈出血可以挂耳鼻喉科;
- 出现关节疼痛可以挂骨科;
- 出现呼吸困难、意识不清等症状可以挂急诊科;
- 儿童患者可以挂儿科。
绿色瘤有哪些治疗方法?
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药物治疗:
化学药物治疗:简称化疗,治疗中用到的药物通常能杀死肿瘤细胞或阻止其生长。常用的化疗药物有生物碱类 (如长春新碱、高三尖杉酯碱)、蒽环类药物 (如柔红霉素)、烷化剂 (如环磷酰胺、异环磷酰胺)、激素类 (如泼尼松)、抗嘧啶代谢药物 (如阿糖胞苷) 等。治疗时一般采用联合化疗方案,利用不同药物从多个路径攻击破坏肿瘤细胞,强化疗效。根据患者个人体质和病情,化疗过程可能会伴随一些副作用,如胃肠道反应、肝功能损伤、脱发、骨髓抑制等 [3]。
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手术治疗:
- 造血干细胞移植:手术中,为了清除患者体内的异常细胞,会先对患者进行大剂量放疗或化疗处理,随后再将正常的造血干细胞 (来源于自身或他人) 移植入患者体内,使患者重建正常造血功能及免疫系统,从而缓解症状 [3]。
- 肿瘤切除手术:可以切除病灶,缓解肿块效应所引起的临床症状或局部器官功能障碍,但可能会引起骨髓受累 [4]。
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放射治疗:简称放疗,即用高强度的放射线来杀死肿瘤细胞。在治疗绿色瘤患者时,放疗一般作为化疗的辅助治疗方案。另外,在造血干细胞移植术前进行放疗可以起到预防移植后复发的作用 [4]。
绿色瘤的治疗周期一般多久?
绿色瘤属于恶性肿瘤,复发率较高,预后较差,一般需要长期治疗 [3]。
绿色瘤能治愈吗?
不能。绿色瘤复发率高,预后差,通过治疗后一般只能缓解症状,延缓复发,提高长期生存率,而不能治愈 [3]。
绿色瘤若不及时治疗会怎么样?
绿色瘤若不及时治疗,肿瘤不断扩大,会侵犯周围的组织,累计身体的其他脏器,严重降低患者的生活质量,危及生命。
生活
绿色瘤的患者在饮食上要注意什么?
- 给予高营养,高蛋白,富含维生素 A、B 的饮食(如瘦肉、鱼、胡萝卜等)以加强角膜表皮组织的呼吸作用,改善局部代谢,促进愈合。
- 化疗患者饮食要可口、清淡,以半流质饮食为主,如粥、蛋羹等,少量多餐。
- 避免摄入辛辣和高脂食物,如咖喱、坚果等,不利于病情的恢复 [5]。
- 多食用富含纤维素的新鲜蔬菜和水果,如:韭 菜、芹菜、香蕉、猕猴桃等,增强体质。
- 适当进食润肠通便食物,如:蜂蜜、芝麻等。
绿色瘤患者在生活中要注意什么?
- 病房需保持安静,每日通风,空气用紫外线消毒,室内光线需柔和,避免强光刺激。
- 保证睡眠充足,减少用眼及眼球活动。
- 不要用力挤眼或揉眼,避免用力咳嗽或打喷嚏,以避免增加眼球压力。
- 不要抓挠皮肤,观察皮肤有无出血点、瘀斑,若出现出血点、瘀斑需及时联系医生。
- 如发现血尿、血便,或者头疼、恶心、呕吐、视物模糊等颅 内出血的表现要及时通知医护人员。
- 多做握拳松拳的运动,预防静脉血拴的发生。
- 养成定时排便的习惯,适当运动和按摩腹部可促进肠蠕动。
- 用软毛牙刷刷牙,禁止用牙签剔牙,预防牙龈出血 [5]。
- 保持心情愉悦,可以适当听听轻音乐,放松身心。
绿色瘤如何避免复发?
绿色瘤是肿瘤,需按照医嘱服药,不要随意更改药量,定期遵医嘱复诊,按医生的要求复查血常规、肝肾功,观察病情,避免复发。
绿色瘤需要复查吗?如何复查?
为防止病情加重,及时发现已出现的并发症,患者必须要进行定期复查,每周或者每月复查一次血常规和骨髓穿刺;每三个月或者每半年进行一次基因检测。
预防
绿色瘤可以预防吗?如何预防?
- 避免接触过多的放射性射线,如果不可避免的需要做好防护。
- 避免长期接触致癌物质,如苯等。
- 适当进行体育锻炼,如慢跑、瑜伽等,增强体质,抵御细菌病毒和疾病的侵袭。
- 定期进行体检,及早发现潜在的疾病,尽早治疗。
参考资料监制:刘恩茂
[1] 徐万里,郑屹峰,方炜等. 颅内绿色瘤的MRI影像表现与病理分析[J]. 医学影像学杂志,2017,27(8):1582-1585.
[2]李素毅,周健,宋永平,等. 粒细胞肉瘤28例临床分析[J]. 肿瘤防治研究,2013,40(03):273-277.
[3]朱成英,杨华,牛建花,等. 原发性粒细胞肉瘤15例临床分析[J]. 中国实验血液学杂志,2014,22(02):425-428.
[4] 梁利杰,周健,张龑莉等. 异基因造血干细胞移植治疗合并粒细胞肉瘤的髓系白血病九例分析[J]. 中华内科杂志,2018,57(3):216-219.
[5] 马春,白献红,刘东英,等. 粒细胞肉瘤患者化疗期间的护理[J]. 中国实用医刊,2013,40(16):91-92.- 就诊
· 表现为眼球突出和活动受限、淡绿色肿物等。
· 以化疗、放疗、靶向药物治疗为主。