纤维瘤

纤维瘤是什么？

纤维瘤是一种良性肿瘤，是来源于软组织的纤维组织瘤样增生，是起源于筋膜或腱膜结缔组织的一种少见的软组织肿瘤^[1]。

纤维瘤可以发生于人体内任何部位，其中在皮肤以及皮下组织最为常见。具有良性肿瘤的组织学表现，呈侵袭性生长，但不发生转移。常表现为深在、界限不清的质硬肿物、关节活动受限、侵及神经时可引起疼痛或麻木等。

纤维瘤以手术治疗为主，辅助化疗和放疗，侵袭性纤维瘤病儿童患者预后通常较差，儿童很少采用化疗和放疗，因为儿童处于生长发育期，放疗及化疗对骨骺生长发育具有抑制作用。不需要隔离治疗。

纤维瘤常见吗？

• 侵袭性纤维瘤病较少见，每年每百万人中有 ２～４ 人发病。侵袭性纤维瘤病占软组织肿瘤的3％（软组织肿瘤全球每年发病率在 1.8～5.0/10 万，即 10 万人中有 1～5 个人可能患病）。
• 侵袭性纤维瘤可发生于任何年龄，包括婴儿和老年人，好发于 30～40岁。青春期至 40 岁的患者女性发病率高于男性，40 岁以后男女发病率基本相同，无性别差异。
• 上下肢近端和腹部是好发部位^[2]，儿童患者好发于四肢，而成年患者好发于躯干。

纤维瘤的分类？

根据侵袭性纤维瘤病发生部位不同，可以分为：

• 腹外纤维瘤病：主要发生于肩部和上臂、胸壁和背部、大腿和前臂，头颈部较少见。
• 腹壁纤维瘤病：多起自于腹壁的肌腱膜结构。
• 腹腔内和肠系膜纤维瘤病：常起源于盆腔和肠系膜，呈家族遗传性^[2]。

纤维瘤会转移吗？会癌变吗？

纤维瘤具有良性肿瘤的组织学表现，呈浸润性生长，一般不发生转移。部分纤维瘤有癌变的可能，但腹外纤维瘤病很少发生恶变及远处转移^[3]。

纤维瘤会复发吗？

纤维瘤易局部复发，复发率高达 24%～77%，其复发与患者年龄、肿瘤的部位和体积、治疗方法、病灶边缘是否完全切除有关^[4]。年轻的患者比年老的患者容易复发。发生于四肢肢端比非肢端更易复发，手术未切净比手术切净的更易复发。曾经发生过复发的患者复发率更高。

纤维瘤会自愈吗？

一般不会自愈，纤维瘤属于良性肿瘤，通常无法自行消失，需通过手术、放疗、化疗进行治疗^[2]。

纤维瘤有哪些症状和表现？

• 肿块：表现为界限不清的，质地较硬的肿物，可伴有疼痛。
• 关节活动受限：部分病变可累及关节，使关节的活动受到限制。
• 麻木：当纤维瘤累及神经时，可能会引起麻木和疼痛。
• 其他症状：部分患者还会出现剧烈腹痛、便血（大便出血）、高热等症状。

纤维瘤可能引起的并发症有哪些？

恶变：虽然纤维瘤是良性病变，但若不积极治疗，长期存在仍然有一定恶变倾向。表现为消瘦、食欲不振、低热等。

纤维瘤有哪些常见病因？

纤维瘤的病因尚不明确，可能与遗传、内分泌因素、环境因素、基因突变、创伤有关。

• 遗传因素：伴有 Gardner 综合征（家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征，主要病变包括结肠息肉、骨瘤及软组织肿瘤）的侵袭性纤维瘤病患者呈家族性发病，提示纤维瘤可能与遗传有关^[2]。
• 内分泌因素：常发生于妊娠期或妊娠后妇女，提示内分泌因素可能参与肿瘤生长过程^[2]。
• 环境因素：长期处于有害环境（如辐射射线照射环境中），易引起基因突变，从而导致纤维瘤。
• 基因突变：纤维瘤可能与 APC 基因突变有关^[2]。
• 创伤史：约 25 ％的纤维瘤病患者局部病灶有创伤史，提示纤维瘤与创伤史有关^[2]。

纤维瘤常见于哪些人群？

妊娠期妇女及妊娠后的妇女：该类人群易引起内分泌异常，从而易得纤维瘤。

• 中青年女性：该年龄段的女性内患纤维瘤的概率较一般人更大。

• Gardner 综合征患者：伴有 Gardner 综合征的纤维瘤具有家族遗传性，从而家族中有 Gardner 综合征患病史者更易得纤维瘤。

• 有创伤史者：局部病灶有创伤史与纤维瘤的发生有关，所以创伤史者易得纤维瘤。

医生怎么诊断纤维瘤？

可通过临床症状，结合体格检查、超声检查、CT 和 MRI 检查、正电子发射计算机断层显像及病理学检查，进行诊断。

诊断纤维瘤需要做什么检查？

• 体格检查：通过触诊观察是否存在腹部肿块、压痛等，了解基本情况，进行初步诊断。
• 超声检查：观察肿瘤的形态、大小、结构等，辅助诊断。纤维瘤超声检查可呈椭圆形或长条状的实质性低回声或中等回声结构，内部回声均匀或不均匀。
• CT 和 MRI 检查：确定肿瘤位置、范围和浸润程度，指导手术治疗，提高手术效果，降低术后局部复发率。
• 正电子发射计算机断层显像：可以较为快速的筛查出肿瘤的范围及活性，辅助诊断及后续治疗的监测。
• 病理学检查：可以明确诊断纤维瘤，并确定肿瘤浸润范围。

纤维瘤容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

• 黏液纤维肉瘤：是由异型性不等的成纤维细胞样细胞和黏液样基质组成的肿瘤。两者都会出现不明肿块，但黏液纤维肉瘤还会出现咳嗽、呼吸困难等症状。可通病理学进行鉴别。
• 恶性纤维组织细胞瘤：是一种软组织肉瘤，多见于四肢深部软组织。两者都会出现不明肿物，且伴有疼痛，但恶性纤维组织细胞瘤还会有痰中带血、胸痛、病理性骨折的症状。可通过病理学检查进行区分。

纤维瘤在什么情况下需要就诊?

纤维瘤较为隐匿，一般无明显异常，若发现四肢或躯干出现没有痛感或微痛的肿块时，应及时就诊。若疼痛加重，并出现麻木、关节活动受限等症状时，需立即就医。

纤维瘤一般先挂什么科？

纤维瘤一般先挂肿瘤科。如肿瘤生长在体表，如四肢和腹部可挂皮肤科，如肿瘤生长在腹部可挂普外科。

纤维瘤有哪些治疗方法？

1. 手术治疗：
   肿瘤切除手术：适用于纤维瘤患者，可以减少肿瘤的复发，延长患者的生存期。外科治疗是侵袭性纤维瘤病的首选治疗。由于肿瘤缺乏包膜且呈浸润性生长，术中很难确定肿瘤边界和切除范围，手术常常因为保全肢体或器官功能而致手术切除不全。手术治疗可能会导致复发，在根治性治疗过程中会切除部分功能组织，可能影响患者生活质量^[2]。
2. 放疗：主要用于肿瘤切除手术后辅助治疗和不能进行手术的纤维瘤患者。放射治疗不良反应较少，但会影响儿童的干骺端发育，因此不适合儿童和孕妇患者，也会增加患者被照射部位其他肿瘤如骨肉瘤、白血病和甲状腺乳头状癌等发生率^[2]。
3. 药物治疗：

• 雌激素受体调节剂：如他莫西芬、托瑞米芬，可以调节内分泌，适用于内分泌失调的女性患者。可能会引起食欲减退、恶心、呕吐、腹泻等不良反应^[2]。
• 非甾体类抗炎药：如西乐葆、双氯芬酸等，具有抗炎作用，可以缓解肿瘤引起的疼痛，适用于纤维瘤患者。可能会引起便秘、打嗝、呕吐、口干等不良反应^[2]。
• 干扰素：可以阻止疾病的迅速进展，适用于不能手术的纤维瘤患者。可能会引起寒战、发热、皮疹、脱发等不良反应^[2]。
• 靶向治疗：通常采用酪氨酸激酶抑制剂，如伊马替尼等，可以抑制肿瘤生长，但可能会引起贫血，头痛，消化不良，水肿，体重增加等不良反应^[2]。

4. 化疗：适用于其他治疗方式效果不佳的纤维瘤患者。目前应用较多的化疗方式是全身静脉化疗，常用的药物有长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、异环磷酰胺及蒽环类药物（表阿霉素、脂质体阿霉素）。需注意的是化疗的不良反应，如蒽环类药物可出现恶心、呕吐等消化道症状，粒细胞降低等骨髓抑制现象，以及不可逆性心脏毒性作用^[2]。

纤维瘤的治疗周期一般多久？

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。但纤维瘤具有复发性，因此一般需长期治疗。

纤维瘤能治愈吗？

纤维瘤可以治愈，但需要预防复发^[1]。

纤维瘤若不及时治疗会怎么样？

纤维瘤若不及时治疗可致病变累及范围更加广泛，侵犯重要器官，甚至出现恶变可能。

纤维瘤患者在饮食上要注意什么？

• 多吃富含蛋白质的食物，如瘦肉、鸡蛋、鱼虾、牛奶等，提高机体免疫力。
• 多吃新鲜的蔬菜、水果，补充维生素，如青菜、番茄、猕猴桃、柠檬、苹果等，补充维生素，增强体质。
• 手术患者，在医生的指导下，首先开始少量进食稀饭或米汤，若无恶心、呕吐等不适，可增加饮食量，并逐渐转为正常饮食。

纤维瘤患者在生活上要注意什么？

• 患者术后需遵医嘱定期换药或服药，不得擅自改变药物的用量或擅自停药，若出现恶心、呕吐等药物不良反应，应及时告知医生，由医生调整用药方案。
• 术后需要注意手术部位的清洁与消毒，不要洗澡、碰水，可以使用湿毛巾，避开手术部位擦澡。
• 劳逸结合，生活规律，保证充足的睡眠和休息，避免过度劳累。
• 适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。
• 注意天气变化，及时添减衣物，预防感冒。
• 定期复查，观察疾病的变化情况。

纤维瘤需要复查吗？如何复查？

纤维瘤需要复查，通过超声、CT 、MRI 观察有无肿瘤，若存在肿瘤需观察肿瘤的生长情况，再通过病理学检查观察有无恶变。具体请遵循医生指导。

纤维瘤可以预防吗？如何预防？

本病病因尚未明确，因此暂无针对性的预防措施，但可通过远离有害环境、按时体检、适当运动等减少纤维瘤的发生概率。

• 远离放射线和有害化学物质，无法避免时，需做好防护，如穿防辐射服、戴手套等，避免发生基因突变，从而引发纤维瘤。
• 有本病家族史者，需要提高警惕，定期每年到医院体检，预防纤维瘤，早发现，早治疗。
• 妊娠妇女应按时产检，避免内分泌发生异常，从而引起纤维瘤。
• 适当运动，增强体质，抵抗疾病的侵袭。