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丁香医生审稿专业委员会同行评议通过
    宝宝耳廓畸形
    就诊科室:耳鼻咽喉科
    词条作者
    丁香医生医学团队

    丁香医生医学团队

    审核专家
    丁香医生医学团队

    丁香医生医学团队

    · 目前尚无有效方式预防宝宝出现耳廓畸形。
    · 建议妈妈尽量注意孕期用药安全按时产检。
    · 尽早开始耳模矫正治疗,效果越早越好。
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    耳廓畸形是什么?

    下面图片中显示的,是一个正常耳廓的外形。除了耳垂,其余部分主要是由软骨和皮肤折叠构成的,所以表面看起来有很多的褶皱和凹陷。


    图片来源:[1]

    当耳廓的大小、位置和倾斜角度等偏离了正常的范围,就被认为是耳廓畸形。耳廓畸形包括耳廓形态畸形(见下图中 A~F)和耳廓结构畸形(见下图中 G~L)。其中,耳廓的形态畸形包括招风耳、隐耳、垂耳、猿耳、杯状耳等[2]。


    图片来源:[2]

    耳廓畸形是一种出生缺陷。在常见的宝宝出生缺陷中,可以排名前 5 位。

    宝宝耳廓畸形怎么预防?

    目前还没有特别有效的方式,来预防宝宝出现耳廓畸形。

    建议妈妈在怀孕期间尽量注意孕期用药安全,避免接触异维 A 酸、沙利度胺、酒精或吗替麦考酚酯等会对宝宝产生影响的药物,同时注意按时产检。这些可能会对预防宝宝出现耳廓畸形有帮助。

    宝宝耳廓畸形为什么会出现?

    耳廓畸形的发生,跟胎儿发育不同阶段以及生产过程中的遗传因素、环境因素(包括药物、毒物、感染、外力)等多种因素有关系[1]。比如:

    • 小耳和无耳畸形,在男孩、高海拔地区、胎次增加(妈妈多次怀孕)、糖尿病妈妈所生的婴儿中相对来说比较多发。

    • 如果妈妈在生产前接触到了异维 A 酸、沙利度胺、酒精、吗替麦考酚酯等药物,宝宝出现耳廓畸形的风险也会增加[2]。

    宝宝耳廓畸形有什么症状表现?

    下图中是常见的几种耳廓异常的表现,从图 ① 到图 ⑦ 依次是:招风耳(左耳)、隐耳、猿耳、杯状耳、垂耳、耳甲异常凸起、耳轮畸形。

    最后 3 张图片表示的是耳廓畸形的严重程度,其中图 BA 为轻度畸形,图 BB 为中度畸形,图 BC 为重度畸形。


    图片来源:[1]

    招风耳:耳廓前倾、耳廓大且褶皱少

    招风耳是耳廓形态异常中最常见的一种类型,是一种常染色体显性遗传性疾病[2]。表现为耳廓前倾,耳廓较大且表面平坦,耳廓缺少褶皱。

    隐耳:耳廓上端会陷进头部皮肤里

    隐耳主要表现为耳廓上端陷进头部的皮肤里面,也就是说耳廓上端和头部的耳沟变浅,甚至消失。

    垂耳:耳廓上部不正常地下垂

    垂耳指的是耳廓上面部分的皮肤会不正常地下垂,遮住下面的一部分耳朵。

    发现宝宝耳廓畸形,应该怎么办?

    出生后观察一周,无好转及时就医

    对于刚出生的宝宝,如果家长发现宝宝有轻微的耳廓形态畸形,先不要太担心,耳廓畸形有 30% 左右的可能会自然消失。建议在宝宝出生后先观察 5~7 天,也就是一周左右的时间。

    如果畸形的情况没有好转,建议尽早就医评估。如果畸形的情况有改善,那么可以继续密切观察,先不用做治疗。

    • 尽早开始耳模矫正治疗

    对于出生后一周,耳廓畸形的情况没有好转的宝宝,建议尽早开始耳模矫正治疗。特别是有家族病史或是畸形比较严重的宝宝,更需要及早寻求专业医生帮助治疗[1]。

    耳廓畸形的矫正一般在出生后 6 周内效果比较好,部分宝宝在 6 个月内矫正也有效果,但是总体来说是越早效果越好[1]。

    耳廓矫正一般是去耳鼻咽喉头颈外科或者整形外科。专业医生会根据宝宝耳廓畸形的形态,选择适合宝宝的耳膜矫正器进行治疗。

    • 严重畸形,6 岁后做耳廓整形或再造

    对于耳廓严重畸形的宝宝,要等到宝宝 6 岁左右的时候,进行耳廓整形或再造手术。

    • 日常注意避免耳廓被拉扯或受力

    对于有耳廓畸形的宝宝,家长在日常护理中,要注意保护好宝宝的耳廓,不要让宝宝的耳廓被拉扯到或者受到外力的伤害。

    image

    参考资料
    · 张天宇,傅窈窈,郭英等.先天性耳廓畸形的分类,分型及分度进展[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2021,56(08):871-875.
    · Glenn C Isaacson.先天性耳异常.UpToDate 临床顾问.https://www.uptodate.cn/contents/zh-Hans/congenital-anomalies-of-the-ear( 2019-11-11)
    · 张天宇.先天性耳廓畸形耳模矫正技术专家共识[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2019,54(5):4.
    · 傅窈窈,谢友舟,郭英等. 先天性耳郭形态异常的分类及治疗现状[J].中国眼耳鼻喉科杂志,2018,18(5):4.
    · 孔维佳,周梁.耳鼻咽喉头颈外科学.第3版[M].人民卫生出版社,2015:13.
    · 张天宇,傅窈窈,郭英等.先天性耳廓畸形的分类,分型及分度进展[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2021,56(08):871-875.
    · 张天宇.先天性耳廓畸形耳模矫正技术专家共识[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2019,54(5):4.
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