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宝宝出汗有异味,家长该怎么办?
宝宝的汗偶尔出现酸臭味,没有刺鼻的特殊气味,洗澡后酸臭味就消失了,家长只需要多观察就好了。
如果宝宝汗液会持续性的有异味,就要及时看医生,让医生来分辨,不要延误病情。
因为宝宝出汗有异味,可能是某些先天性疾病或遗传代谢性疾病。这些疾病,由于基因突变,造成某些成分在人体内代谢异常,从而产生一些代谢不完全的产物,这些代谢产物会通过大小便、皮肤出汗、鼻孔呼吸等方式排出,同时散发出不同的气味。
宝宝的汗为什么有奇怪的味道?有什么影响?
宝宝处于生长发育阶段,生理代谢旺盛,容易出汗,如果是正常的汗臭味的话,家长不用担心,如果是异常味道的话,很可能是某些疾病引起的。
我们要根据宝宝汗液的具体味道来分辨汗味异常的原因。
烂苹果味
宝宝汗液散发烂苹果味,有可能是因为酮症酸中毒,酮症酸中毒的常见原因是糖尿病。如果宝宝得了糖尿病,还会出现多尿、多饮、多食及体重减轻的表现。
游泳池味
宝宝汗液有类似游泳池的味道,通常是霍金素尿症导致的。
霍金素尿症是一种罕见的常染色体显性遗传的疾病。通常只在婴儿期,宝宝断奶添加高蛋白辅食后出现。这种病可能会导致宝宝严重的代谢性酸中毒、酮症、生长不良、轻度肝大和汗液有类似游泳池的味道,智力发育通常是正常的[1]。
氨味
患有尿毒症的宝宝,汗液通常会有一股氨味。
肝臭味
宝宝汗液有肝臭味,有可能是肝脏类疾病引起的。
老鼠尿味
宝宝汗液有老鼠尿味,通常是苯丙酮尿症引起的。
苯丙酮尿症是一种罕见的常染色体隐性遗传的氨基酸代谢疾病,宝宝汗液会有霉臭味或老鼠尿味是因为缺乏苯丙胺氨酸羟化酶或对它有辅助作用的 BH4 酶,导致苯丙氨酸在体液和大脑内堆积。
患有苯丙酮尿症的宝宝主要会表现为呕吐、肤色过白、湿疹、汗液有老鼠尿味、智力低下、精神异常等,有些宝宝会出现癫痫、脑电图异常等现象[1]。
如果能在生后不久发现和进行治疗,可以接近正常人。治疗的时间越晚,对智力的损害越大。外貌可以恢复正常,但对智力的损害是不可逆的。
猫尿味
宝宝汗液有猫尿味,主要是 3-羟基-3 甲基戊二酸尿症和全羧化酶合成酶缺乏症引起的。
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3-羟基-3 甲基戊二酸尿症
这是一种常染色体隐性遗传的疾病,主要是3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A裂解酶基因突变引起的。
这种病通常在新生儿和婴幼儿时期发病,宝宝会主要表现为呕吐、汗液会有猫尿味、严重低血糖、肌张力下降、同时可能会有轻度酮症的酸中毒和脱水的症状,迅速导致宝宝嗜睡等[1]。
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全羧化酶合成酶缺乏症
这是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病,主要表现为宝宝皮肤(出现红斑等)和精神系统出现异常,尿液和汗液中有类似于雄猫的尿味。这种病从新生儿到 8 岁左右都可能会发病[2],症状复杂多样很难辨别[3]。
汗脚味或辛辣味
宝宝汗液有汗脚味或辛辣味,主要是戊二酸血症Ⅱ型和异戊酸血症这两种疾病引起的。如果是这两种疾病引起的,宝宝还会出现其他表现,比如呕吐、低血糖、呼吸困难、肌无力、嗜睡等问题[4]。
啤酒花味
宝宝汗液有一股啤酒花的味道,主要是蛋氨酸吸收不良综合征引起的。
蛋氨酸吸收不良综合征又叫啤酒花烘炉尿症或啤酒味婴儿综合征,是肠壁对蛋氨酸的吸收转运出现问题所导致的,因为肠道细菌将蓄积的蛋氨酸分解而成的产物吸收到血液里,再经尿液或汗液排出,从而使宝宝的汗有啤酒花的气味[5]。
这种病通常是在婴儿期开始发病,宝宝会表现为智力发育迟缓、全身毛发纤细颜色淡还同时会呼吸困难、间歇性腹泻、发热及痫性,甚至全身痉挛。
鱼臭味
宝宝汗液有一股烂鱼的味道,主要是三甲基胺尿症(又叫鱼臭综合征)引起的。
三甲基胺尿症又称鱼臭综合征
这可能是一种单纯常染色体隐性遗传的疾病,在正常人体内,三甲胺可以被氧化成一种无味的产物,而缺乏这种氧化能力的人,就可能随着汗液排泄,所以宝宝的汗液通常会常有强烈的鱼臭味。鱼臭味在发烧、紧张过度等情况下还可能会加重,容易影响孩子的心理健康。[6]。
枫糖味
宝宝尿液有一股枫糖味主要是枫糖尿病引起的。
枫糖尿病是一种常染色体隐性遗传的疾病。宝宝出生的时候正常,出生后第 1 周会出现喂养困难和呕吐,几天内会出现嗜睡和昏迷的症状,宝宝汗液会有枫糖味,还可能出现脑水肿(通常表现为抽搐)、低血糖、代谢性酸中毒等现象[7]。如果不及时治疗,会危及生命[1]。
白菜水味
宝宝出现白菜水味,主要是遗传性酪氨酸血症Ⅰ型( HT-1 )和单纯性高甲硫氨酸血症引起的。
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遗传性酪氨酸血症Ⅰ型( HT-1 )
这是一种因延胡索酰乙酰乙酸水解酶缺陷所导致的的常染色体隐性遗传代谢病。宝宝的体内酪氨酸分解代谢受到阻碍,毒性代谢物蓄积,从而导致肝功能严重受损、肾小管功能障碍及严重的神经类疾病,患肝细胞癌的风险加大[8]。
这种病大多是在新生儿期和婴儿期开始出现症状,宝宝汗液会有一股白菜水的味道,通常也会出现进行性肝功能损害、肾小管功能障碍及神经精神系统症状[8]。
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单纯性高甲硫氨酸血症
这是一种罕见的先天性氨基酸代谢异常的疾病,因基因突变、某些疾病或饮食导致血甲硫氨酸水平升高,从而出现暂时性或一过性(在短时间内出现一次)高甲硫氨酸血症[9],宝宝汗液通常有一股白菜水味,其他表现不明显。
苦咸味
宝宝汗液有苦咸味可能是囊性纤维化导致的。
囊性纤维化是一种由囊性纤维化跨膜传导调节因子基因突变导致的常染色体隐性遗传的疾病。主要会影响外分泌腺,如肺部、胰腺、肝脏等功能,可能会威胁到宝宝生命[10]。
蒜味
有机磷农药中毒会导致宝宝汗液有蒜味。
参考资料· 尼尔逊儿科学/(美)罗伯特·克利格曼(Robert M.Kliegman)等著;毛萌,桂永浩主译.-西安:世界图书出版西安有限公司,2017.9.
· Sakamoto O,Suzuki Y,Li X,et al.Diagnosis and molecular analysis of an atypical case of holo-carboxylase synthetase def iciency[J].Eur J Pediatr,2000,159(1-2):18-22.
· Kliegman RM.Nelson textbook of pediatrics[M].21st edition,2019,3193-3194.
· 刘兆娥,杨波.新生儿戊二酸血症II型二例[J].中国新生儿科杂志,2013,28(1):55
· 何伋.神经精神病学辞典:中国中医药出版社,1998.
· 鱼臭综合征的生化、家族性和临床特征[J].国外医学.遗传学分册,1994(04):223.
· 临床诊断学/万学红,陈红主编.3版.-北京:人民卫生出版社,2015:105(吴汉妮)
· 唐玥,孔元原.遗传性酪氨酸血症Ⅰ型及其筛查和诊治进展[J].浙江大学学报(医学版),2021,50(04):514-523.
· 封纪珍,贾立云,王熙,马翠霞,封露露.新生儿高甲硫氨酸血症串联质谱筛查结果及MAT1A基因突变分析[10] 李智,尹子福,张建平,申月琳.儿童囊性纤维化筛查汗液电导率检测的研究进展[J/OL].重庆医学:1-9[2021-10-31].http://kns.cnki.net/kcms/detail/50.1097.R.20210923.1450.010.html.-
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