宝宝胆汁淤积症

什么是宝宝胆汁淤积症？

胆汁，是由肝脏中的肝细胞合成并分泌的一种物质，呈金黄色或深棕色。

正常情况下，胆汁是会顺畅流动的。

胆汁分泌后，会通过肝脏内部及外部的胆道系统（胆道系统是连接肝脏和肠道的一套管道系统，类似于河流支流和干流的关系） ，流入并储存在胆囊内，当食物进入消化道后，会刺激胆囊收缩，使胆汁流入肠道内部，促进脂肪和脂溶性维生素的消化和吸收[1]。

而胆汁淤积，则是指由肝脏内胆汁生成障碍、胆汁转运障碍或胆汁流机械性阻塞引起的胆汁排泄障碍。

胆汁排泄受阻，会使得胆汁内的结合胆红素排泄受阻。当胆红素排泄不出去时，就会进入到血液系统内。所以，血液内结合胆红素（也叫直接胆红素）升高，是大多数新生儿胆汁淤积的主要特征。

婴儿胆汁淤积症的主要治疗方式有哪些？

胆汁淤积的治疗，根据其病因不同，治疗方式也会有所不同。比如：

• 临床上以对症治疗为主，包括利胆退黄、改善肝功能和必要的支持疗法。

• 阻塞性的胆汁淤积，如胆道闭锁，通常需要葛西手术治疗，甚至远期需要肝脏移植手术治疗[1]。

原则上一经发现，需尽快就医，明确病因后再制定治疗方案。

婴儿胆汁淤积症可以预防吗？

造成胆汁淤积的原因多种多样，一些与遗传或发育相关，我们很难预防。

但孕期或宝宝出生以后的感染性因素也可能导致胆汁淤积，准妈妈在怀孕期间或宝宝出生以后做到以下几点，可以降低感染几率。

1. 常洗手。尤其是在准备食物前后。此外，如厕、更换尿布、做园艺和接触垃圾或动物后，也应洗手。

2. 尽量与他人分餐，避免与他人分享食物或饮料，或共用餐具。

3. 注意食品安全，避免吃一些不干净不卫生的食物，避免吃一些过了保质期的食物等。

4. 避免接触有毒有害物质，比如蚊虫多的季节，可以使用驱虫或杀虫喷雾、穿长裤和长袖衫、黄昏时待在室内，以避免蚊子叮咬。

5. 性交时应使用避孕套。

6. 避免到可能发生严重感染的国家或地区旅行，妈妈们可以在出门旅行前做好相关攻略。

7. 避免接触老鼠。

8. 避免清理猫砂盒。如果需要清理猫砂盒，应戴上手套并在事后洗手。或者将清理工作交给其他家人。

宝宝患有胆汁淤积症时，主要症状有哪些？

当宝宝患有胆汁淤积症时，一般临床的表现有：

1. 皮肤、巩膜（眼睛内白色的地方）被染成黄色（如图 1 ）

2. 大便颜色变淡或呈陶土色（如图 2）

3. 尿色深黄（如图 3 左一为深黄色尿液，像浓茶一样，图 3 右一是正常淡黄色尿液）

4. 肝脾肿大及肝功能损害等；

5. 生长发育迟缓、腹水等表现。因为胆汁淤积会损害肝细胞，导致肝功能损害，长期肝功能损害就会导致营养吸收障碍，使宝宝出现生长发育迟缓、腹水等异常）。

图 1：皮肤巩膜黄染（图片来自网络）

图 2：左右分别为陶土色大便与正常颜色大便（图片来自网络）

图 3：正常与异常颜色尿液（图片来自网络）

宝宝为什么会出现胆汁淤积症的情况？

宝宝发生胆汁淤积的原因可分为以下几类：

阻塞性原因

一些疾病，如胆道闭锁、胆总管囊肿等，会导致宝宝的胆道系统出现完全闭塞或排泄不通畅，使得胆汁排出受阻，进而使胆汁淤积在肝脏和胆道系统里，损害宝宝身体。

另外值得注意的是，胆道闭锁是小宝宝胆汁淤积最凶险的一种情况，而且这种疾病治疗的时间窗很短，如果在出生后 3 个月内得不到合理的治疗，宝宝的预后将会很差。

所以如果怀疑是胆道闭锁这个疾病，一定立即前往小儿外科就诊，让医生评估治疗方案。

感染性原因

一些病原体感染宝宝后，如先天性巨细胞病毒、弓形虫病、风疹、疱疹和梅毒感染等，也可能导致胆汁淤积。

遗传性或代谢性原因

一些由于染色体或基因突变导致的疾病，如 Alagille 综合征、α-1 抗胰蛋白酶缺乏症等，也会导致胆汁淤积。

同种免疫性原因

如妊娠期同种免疫性肝病，是由于孕期妈妈身体的免疫系统，误把胎儿当作是入侵身体的外来物，从而产生一种免疫球蛋白，会经过胎盘传递到胎儿，攻击胎儿造成胎儿肝脏损伤，从而形成胆汁淤积。

毒性作用原因

如肠外营养引起的肠衰竭相关性肝病。一些宝宝因为各种原因（如肠道手术）不能进食，必须通过静脉输注营养以维持生命，但长期通过静脉输注营养可能导致肝脏损害，造成胆汁淤积。

特发性新生儿肝炎

主要是指一些无法明确原因的胆汁淤积。

当宝宝出现胆汁淤积时，家长应该怎么做好日常护理？

一旦怀疑立即就医

当宝宝出现胆汁淤积的任一种表现时（如皮肤黄染、大便陶土色、尿色深黄等），家长都应该直接去医院就诊，一般需要去综合儿内科或小儿消化内科或小儿普通外科或新生儿外科就诊，进一步明确导致胆汁淤积的病因后，再确定下一步的诊疗方案。

建议给宝宝喝强化了营养元素的奶粉

因为患有胆汁淤积的宝宝，肝脏功能通常有损伤，会影响宝宝对一些营养元素的吸收，所以家长在日常中，要特别注意给宝宝补充一些特殊营养元素，如脂溶性维生素、中链脂肪酸等，可以给宝宝喝，强化添加了这些营养元素的配方奶粉，来进行营养补充[1]。

什么是胆红素？其分类和产生排泄过程是怎样的？

胆红素包括结合和非结合胆红素

胆红素包括结合胆红素（也叫直接胆红素）、非结合胆红素（也叫间接胆红素）两种，可通过血液检查明确这两种胆红素的含量，检查时把两种胆红素合称为总胆红素。

1. 血液中衰老的红细胞会在肝脏、脾脏及骨髓中被破坏和分解，产生非结合胆红素；

2. 非结合胆红素会进入肝脏，然后经过一系列化学反应后，形成结合胆红素；

3. 结合胆红素会经过胆道系统，随胆汁排入到肠道内部，再通过肠道排出体外。

胆红素升高意味着身体出现问题

当身体对于胆红素的产生、运输、排泄等过程都正常时，体内的胆红素水平就会处在一个比较低，比较正常的水平。

但是当这个过程出现问题时，比如运输和排泄受阻，这些排不出去的胆红素就会进入血液系统，使得血液里边的胆红素升高。

不同类型的胆红素升高时，可以反应身体不同的问题，比如：

• 结合胆红素升高，说明胆红素排泄受阻，提示可能会有胆道系统的梗阻（如胆道闭锁）；

• 非结合胆红素升高，提示胆红素产生过多（如溶血性贫血、红细胞破坏增多），或者肝脏本身有病变（如肝炎，肝脏处理不了正常产生的非结合胆红素）。

因此，临床上通过检查血液里的不同胆红素的水平，如总胆红素、结合胆红素、非结合胆红素等，可以帮助诊断肝脏及胆道系统有无疾病，并且可以初步判断疾病的种类。