上腔静脉综合征

上腔静脉综合征是什么？

上腔静脉综合征为肿瘤临床上最常见的急症，主要是由于肿瘤压迫上腔静脉，进而引起呼吸困难、面颈部肿胀等的一组临床综合征^[1]。

上腔静脉综合征在肿瘤患者中发生率高吗？

上腔静脉综合征在肺癌、非霍奇金淋巴瘤患者中最为常见。

总体上约2-4%的肺癌患者会出现上腔静脉综合征，其中小细胞肺癌发生率（约10%）远高于非小细胞肺癌（约1.7%），这主要是因为小细胞肺癌容易侵犯纵隔，且生长迅速。

非霍奇金淋巴瘤患者上腔静脉综合征的发病率与肺癌大致相当，但其原发纵隔大B细胞淋巴瘤亚型发病率高达57%；霍奇金淋巴瘤患者则相对少见^[2]。

此外，上腔静脉综合征也可出现在原发于纵隔的各种良恶性肿瘤及纵隔转移瘤，包括良恶性胸腺瘤、畸胎瘤、胸内甲状腺、生殖细胞肿瘤、前列腺肿瘤、良恶性心脏原发肿瘤及心脏转移瘤等【3】

上腔静脉综合征应该去哪个科室就诊？

上腔静脉综合征一般是肿瘤压迫引起，对于确诊肿瘤的患者，建议选择肿瘤内科、放疗科就诊；对于尚未确诊肿瘤的患者，除以上科室外，也可选择血管外科、胸外科就诊。

上腔静脉综合征有哪些常见表现？

上腔静脉综合征主要表现可分为以下4方面^[1,2]：

（1）颜面部肿胀：面部肿胀、突眼、鼻塞、结膜及眶周水肿等。
（2）咽喉症状：咳嗽、呼吸困难、声音嘶哑、舌头肿胀，喉头水肿等。
（3）胸壁及上肢：颈部及胸壁静脉扩张，上肢肿胀等。

上腔静脉综合征的病因是什么？

1. 肿瘤：是上腔静脉综合征的主要病因，占 90% 以上。常见于肺癌、淋巴瘤、原发于纵隔的各种良恶性肿瘤及纵隔转移瘤等^[3]。

2. 非肿瘤性因素：通常为引起血栓的多种病因，如安装心脏起搏器、先天性心脏疾病及心脏术后、深静脉置管等^[4]。

上腔静脉综合征如何诊断？可能需要做哪些检查？

上腔静脉综合征诊断主要依据患者的临床表现、体格检查及影像学诊断。常见的影像学诊断包括：胸部 X 线检查、胸部C T/磁共振、多普勒超声、上腔静脉造影等，其中，上腔静脉造影是诊断上腔静脉综合征的金标准^[1,4,5]。

1. 胸部 X 线检查：可表现为可发现上纵隔、右肺上叶、上腔静脉周围占位影，部分患者可有右侧胸腔积液。

2. 胸部 CT / 磁共振：可显示上腔静脉受阻的具体部位及侧支循环情况，清楚显示胸内结构，明确病因。

3. 多普勒超声 / B 超：可了解上腔静脉通畅程度、与周围组织的关系。

4. 上腔静脉造影：在两侧肘静脉或股静脉穿刺置管，可清楚地显示血管形态、走行、管壁的光滑度、腔内有无异常结构及侧支循环形成程度，是诊断的金标准。

上腔静脉综合征如何治疗？

总的来说，对于出现上腔静脉综合征的肿瘤患者，缓解症状为首要任务，第二步才是抗肿瘤治疗。在临床上，根据患者病情，一般可采取以下多种治疗手段^[1,5,6]：

（1）一般治疗：
① 卧床休息，采取头高脚低位并吸氧，可减轻颜面及上部躯体水肿、缓解呼吸困难症状。
② 采取下肢输液，适当减少输液量，使用利尿剂减轻水肿（呋塞米10〜20mg）。
③ 可给予糖皮质激素减轻炎症反应，对于上腔静脉血栓形成或处于高凝状态的患者，予以抗凝治疗。支气管扩张剂缓解呼吸困难。

（2）外科治疗:
① 手术治疗：可缓解症状，也可去除病因，但创伤较大，风险较高，只适用于部分患者。
② 血管内支架植入术：可迅速缓解症状，创伤较小，病人易耐受、恢复快；但对于上腔静脉阻塞较为严重的患者，有时效果并不令人满意。
③ 去除引发血栓的起搏器、血管内导管。

（3）抗肿瘤治疗:
① 放疗：是缓解有生命危险症状的阻塞患者最快的方法，一般采用大剂量冲击放疗，照射范围包括原发灶、纵隔区、肺门和邻近的肺部病变，约 70%-90% 的患者在1周内自觉症状缓解。
② 化疗：主要针对对化疗敏感的肿瘤，如小细胞肺癌、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤等。

对于非肿瘤因素引起的上腔静脉综合征，一般治疗大致同上，再根据不同病因决定进一步治疗方案，必要时可选择外科干预。

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上腔静脉综合征可以预防吗？如何预防？

上腔静脉综合征一般是肿瘤生长，压迫上腔静脉所致，根本原因需治疗肿瘤。

控制肿瘤进展可预防其发生，但仍有部分病人（特别是肿瘤位于上腔静脉附近，肿瘤生长速度过快的病人），最终会出现上腔静脉综合征。

上腔静脉综合征有生命危险吗？预后怎么样？

上腔静脉综合征是肿瘤科的急症，需要紧急处理，若处理不及时或患者本身病情发展恶化迅速，有可能危及生命。

出现上腔静脉综合征的肿瘤患者总体预后差异较大，这与肿瘤病理类型及患者之前是否接受过治疗密切相关，总的来说，积极接受治疗可改善其预后。