POEMS 综合征

POEMS 综合征是什么病？

POEMS 综合征是一种由于浆细胞异常增多而导致的身体多个部位损害的疾病，可导致周围神经、内分泌、血液、皮肤、浆膜、消化、肾脏等多部位损害。

多表现为多发性周围神经病变（英文 polyneuropathy，英文缩写 P）、脏器肿大（英文 organomegaly，英文缩写 O）、内分泌病变（英文endocrinopathy，英文缩写 E）、 M 蛋白增高（英文 M protein，英文缩写 M）和皮肤损害（英文 skin changes，英文缩写 S），还可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心衰等。

选取五种病变的英文缩写字母，组合为本病的名称 POEMS 综合征。

本病少见，目前尚无特殊治疗办法，预后不佳。

POEMS 综合征常见吗？

POEMS 综合征属于少见病，患本病的人不多见，目前缺乏确切的发病率数据。

POEMS 综合征有哪些常见表现？

• 多发性周围神经病变：最常见、最显著的首发表现， 见于所有患者，表现为感觉减退或丧失，逐渐发展成为运动神经功能损伤，呈渐进性、对称性损害，从远端向近端发展，可有肢体麻木、感觉异常、乏力、疼痛，四肢远端的肌肉逐渐萎缩、腱反射减低或消失，甚至瘫痪。
• 脏器肿大：最常见肝肿大， 其次为脾脏、淋巴结。
• 内分泌病变：最常见为性腺功能减退， 如男性阳痿、女性化乳房、睾酮降低，女性闭经、泌乳素增高、溢乳、雌二醇减低；其次为甲状腺功能减退，部分患者可出现糖尿病或血糖异常；肾上腺皮质功能减退、甲状旁腺功能异常较少见。
• M 蛋白增高： 血中、脑脊液中均可有 M 蛋白，检测 M 蛋白是诊断标准之一。
• 皮肤损害： 超过 60% 的患者出现皮肤损害，最常见为局部或者全身皮肤色素过度沉着，还表现为多毛、皮肤增厚、多汗、杵状指等。
• 其他表现： 可不同程度出现以下症状，如硬化性骨病，水肿、胸腹水、心包积液，消瘦、低热、多汗，视乳头水肿、红细胞增多症、动脉血栓等。

POEMS 综合征会造成哪些严重后果？

POEMS 综合征呈现慢性经过，预后不良，经治疗后缓解的患者仍有可能复发，平均存活时间为 33 个月，随着疾病的进展可出现进行性营养不良、肾衰竭、心梗、呼吸循环衰竭、感染等，导致死亡。

POEMS 综合征有哪些常见病因？

POEMS 综合征发病原因目前尚不明确，但倾向于多种治病因素共同作用导致的结果。如增生的浆细胞分泌异常的 M 蛋白导致免疫损伤、体内细胞因子的大量产生造成免疫神经内分泌功能损害、人类 8 型疱疹病毒感染也可能是本病的病因之一。

POEMS 综合征常见于哪些人？

POEMS 综合征常见于 30～83 岁患者，以 45 岁左右多见，男女性患者比例为 2:1～3:1。

POEMS 综合征会传染吗？

POEMS 综合征不属于传染病，不会传染。

POEMS 综合征会遗传吗？

POEMS 综合征不属于遗传病，不会遗传。

POEMS 综合征怎么诊断？

医生在诊断 POEMS 综合征时，主要参考的是 2003 年 POEMS 综合征诊断标准，需要满足两条主要诊断标准，包括：

1. 多发性周围神经病变（P）；
2. 单克隆浆细胞异常增生（M）；

和七条次要标准中的 1 条，如

1. 硬化性骨病；
2. Castleman 病（一种罕见的淋巴增殖性疾病, 具体可点击查看详情）；
3. 脏器肿大（O）；
4. 血管外容量超负荷；
5. 内分泌异常（E）；
6. 皮肤改变（S）
7. 水肿（肢体水肿、胸水、腹水、视乳头水肿）；

排除了其他疾病, 就可做出 POEMS 综合征的诊断。

此外，根据来自梅奥诊所的，以及其他的病例系列研究，诊断 POEMS 综合征所需的临床特征被分为：必要标准、主要标准和次要标准。

• 必要标准： 所有 POEMS 综合征的患者均有周围神经病以及单克隆性浆细胞病。
• 主要标准： 包括骨硬化性骨损害、血清血管内皮生长因子 VEGF 水平升高，以及 Castleman 病三个主要标准。
• 次要标准： 六项次要标准为内分泌异常、皮肤改变、器官肿大、血管外容量超负荷、血小板增多/红细胞增多以及视乳头水肿。
  梅奥诊所的诊断标准为：两项必要标准 + 至少一项主要标准 + 至少一项次要标准。

POEMS 综合征需要做哪些检查？

一般需要做血常规、血生化、免疫学、内分泌功能、脑脊液、骨髓、影像学、肌电图、肌肉活检等检查：

• 血常规： 可有贫血、血小板增多等。
• 血生化检查： 可有低蛋白血症、肾功损害、电解质质紊乱 (低钠、低钾、高钙等)、红细胞沉降率增快和 C- 反应蛋白增高。
• 免疫学检测： 抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体可阳性。血清免疫固定蛋白电泳表现为M蛋白血症，有助于诊断。
• 内分泌功能检查： 血糖和糖化血红蛋白可升高，如合并甲状腺、甲状旁腺、性激素、肾上腺等，会出现相应激素等水平降低，协助诊断。
• 脑脊液检查： 需要进行腰椎穿刺, 脑脊液蛋白可升高。
• 骨髓检查： 需要进行骨髓穿刺, 提示浆细胞增生，有助于排除多发性骨髓瘤。
• 影像学检查： X 线、CT 和 PET-CT 判断骨质破坏；B 超、CT 判断肝脏、脾脏和淋巴结肿大以及胸腹水、心包积液等。
• 肌电图： 受累肌肉呈现神经源性损害。
• 皮肤肌肉活检： 肌肉提示为慢性轴索变性和脱髓鞘，皮肤色素细胞增生、结缔组织变性，协助诊断。

POEMS 综合征要去看哪个科？

血液科、神经内科、内分泌科等。

POEMS 综合征能自己好吗？

POEMS 综合征表现为慢性进展性疾病，不能自己好，预后不良。

POEMS 综合征怎么治疗？

POEMS 综合征目前尚无特效的治疗方案。本病的总体预后不佳, 病程迁延至终末期常因严重的肺部感染、进行性营养不良、心肺衰竭而死。

• 早期以糖皮质激素联合免疫抑制剂等治疗可显著改善部分患者的病情，局部放疗主要针对孤立的骨质硬化患者及早期淋巴结肿大患者。
• 大剂量化疗联合造血干细胞移植是目前的新兴治疗方案, 接受治疗的患者随着时间的发展, 神经病变症状及其他临床症状均有所改善。
• 贝伐单抗和沙利度胺对于本病也有一定效果。此外对于内分泌功能减低、糖尿病等的患者需要给予相应的对症支持治疗。

POEMS 综合征能彻底治愈吗？

POEMS 综合征为慢性进展性疾病，目前尚不能被治愈。

POEMS 综合征的患者在生活中要注意什么？

POEMS 综合征如果出现水肿，在生活中应该限制盐的摄入。

POEMS 综合征可以预防吗？

POEMS 综合征目前发病原因尚不明确，没有有效的措施预防本病。