简介
帕金森病是什么?
帕金森病属于神经内科的运动障碍疾病,又叫震颤麻痹,是 1817 年由英国医生 James Parkinson 首先描述,多见于中老年人(指年龄在 45 周岁以后的人群)[1]。
最常见的症状为行动迟缓,其次为震颤、步行障碍肌强直。中晚期患者出现姿势平衡障碍,发病前后还会伴随一些非运动症状,包括便秘、嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、认知障碍。
治疗包括药物、手术、康复、心理治疗等综合治疗方案。目前无法治愈,仅以改善症状、提高生活质量为目标。
帕金森病常见吗?
常见。65 岁以上的老年人群患病率为 1.7%(每 1000 个 65 岁以上的老年人就有 17 人患有帕金森病)。目前,我国的帕金森病患者人数已超过 200 万[1]。
症状
帕金森病的表现有哪些?
帕金森多于 50 岁后发病,平均患病年龄约为 60 岁,随着年龄增加患病人数显著升高。男性发病率稍高于女性,起病缓慢,病情逐渐进展。其症状可分为运动症状和非运动症状。
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运动症状:最常见的症状为静止性震颤(在安静的状态下,手指或头、下肢等其他部位不停的抖动),其次为姿势步态障碍(走路时身体容易向前倾斜,步伐变小,走着走着全身会突然僵住)、肌强直和运动迟缓。此类症状常为首发症状,症状多从一侧的上肢开始,逐渐进展到同侧下肢、对侧上肢及下肢。患者感受到的最早的不适可能是肢体震颤。
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非运动症状:比运动症状发生早或一起出现,早期可能出现如嗅觉减退、排尿障碍(想尿却尿不出来)、体位性低血压睡眠紊乱等,常见有便秘、脂溢性皮炎、多汗等自主神经功能障碍,近一半的患者会出现抑郁、焦虑等精神和认知障碍[1]。
帕金森病的静止性震颤的具体表现有哪些?
静止性震颤是帕金森病常见的首发症状,多数从一侧上肢的远端开始,可以见到有规律的手指屈曲和拇指的对掌运动,如同搓药丸一样,幅度不定,多以粗大的震颤动作为主。
震颤会逐渐蔓延到四肢,通常上肢比下肢明显,下颌、舌、口唇及头部受累较晚。
震颤发作的特点:静止时出现或明显,精神紧张时加重,做随意动作时减轻,睡眠时消失。
帕金森病的肌强直具体表现有哪些?
肌强直是帕金森病的特征性表现,这种异常是造成许多帕金森患者出现屈曲姿势(表现为身体和头部前倾,肩往里缩,肘关节弯曲,腕关节伸直,前臂内收,下肢膝盖略为弯曲,从侧面看像是猿人站立)的原因。
当患者的手腕、肘关节遇到被动运动时,患者遇到的阻力较一般人大,医学上叫做「铅管样强直」。如果病人同时有震颤,那么病人在肢体屈曲及伸直时就会遇到均匀的阻力,出现断续的停顿,如同齿轮转动一样,医学上称为「齿轮样强直」。
帕金森病患者常因肌强直严重而出现腰痛及肩髋关节疼痛,老年人尤其明显,有时易被误诊为骨关节病或其他疾病。
帕金森病运动迟缓有哪些表现?
帕金森的主要致残特点就是主动运动的减少,表现为自主运动的减慢,或自发运动的减少,尤其在动作开始时明显,比如行走时上肢的摆动,以及起床、翻身、洗脸、刷牙等日常活动。
此外,患者有相对缺乏表情的面容(面具脸),可伴有不眨眼,双眼凝视,面部表情固定且笑容的出现和消失缓慢;慢语速、低声调;手写出的字小而弯曲,难以辨读。
帕金森病的异常步态指什么?
病人从床上或椅子上起立时常发生困难,在站立时倾向于采取屈曲姿势;同时在开始起步时常感到困难,所以患者在迈步行走之前,常可见逐渐缓慢地身体前倾。
步态特点是小碎步、走路摇晃,并且缺少正常行走时伴随的手臂前后摆动。转弯时常出现不稳易跌倒,停止行走时无法立即停止,较重的患者为了避免跌倒会出现行走速度加快。
帕金森病有哪些不易观察的症状?
除了一些常见的症状,部分患者还会有:
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讲话缓慢、吐字不清、流口水、吞咽困难。
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在做梦的睡眠阶段(快动眼期)说梦话,大喊大叫,伴有与梦境相符的肢体动作。
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自主神经系统的症状:包括顽固性便秘(药物或其他非手术治疗无效的便秘)、体位性低血压(站立时血压下降,出现头晕、站立不稳,严重者可出现意识不清等的现象)。
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精神症状包括:抑郁、焦虑、思维迟钝、视幻觉(看到一些不存在的事物)等。
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嗅觉减退(对气味不敏感)。
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疾病晚期可出现视力衰退现象。
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病因
帕金森有哪些常见病因?
帕金森的出现与黑质多巴胺能神经元变性死亡有关,但神经元为何会死亡还不明确,可能与环境、遗传、老化等因素有关。
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环境因素:生活中的农业毒素如杀虫剂和除草剂以及工业毒素,可能是帕金森病的病因之一,因为里面的分子结构与嗜神经毒 1 - 甲基 -4 - 苯基 1,2,3,6 - 四氢吡啶(MPTP)相似。
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遗传因素:有研究显示,此病为染色体显性或隐性遗传,目前已证实有 10 个与家族性帕金森病相关基因[1],但仅有 10% 的患者有家族史,大部分是散发的,没有遗传基因。
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神经系统老化:随着年龄增长,大脑中的神经系统也在老化,黑质多巴胺能神经元也逐渐老化,易诱发帕金森病。
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多因素交互作用:在环境、遗传、神经系统老化多种因素的影响下,导致大脑中的黑质多巴胺能神经元大量变性、丢失,最终患上帕金森[1]。
帕金森病遗传吗?
帕金森病多数是不遗传的,仅 1/10 为家族性帕金森病,而后者又分为仅有 2~3 个家庭成员发病的小家系和极少数的大家系帕金森病两种。
家族性帕金森病患者临床表现与散发性帕金森病不同,家族性帕金森病发病年龄多在 40 岁以下,且具有家族聚集性,即家族里患有本病的人较多[1]。
帕金森病的患者主要是脑内的哪个部位出现了问题?
主要是大脑中调节、平衡身体运动的部位出现了问题,在这个过程中,多巴胺与乙酰胆碱这两种物质是起主要作用的,它们两者之间的平衡,对于运动功能的调节非常重要。
帕金森病中纹状体多巴胺水平显著降低,造成乙酰胆碱系统功能相对亢进(机能超过正常情况),会导致肌肉张力增高、动作减少等症状。
另外,还有一些物质,比如 5 - 羟色胺、去甲肾上腺素的失衡,也会对患者的情绪、心理等产生影响。
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诊断
与帕金森病相似的疾病有哪些?
与帕金森病相似的疾病主要有以下几种:
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肝豆状核变性:肝豆状核变性是常染色体隐性遗传病,1/3 有家族史,可有震颤、面具样脸、肢体肌张力增高等症状,与帕金森病症状相似。青少年发病,该病表现有肝脏损害和角膜 K-F 环(角膜周围有一圈或半圈棕色、绿色或红色条带,条带约 1~3 mm 宽),血清铜蓝蛋白降低,这些特征性表现可与帕金森病鉴别。
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病毒性脑炎:病毒性脑炎患者可有肢体抽搐、瘫痪等神经损伤症状,与帕金森症状相似,但是病毒性脑炎有明显的发热头痛等感染症状。脑脊液检查可见细胞轻中度增多、蛋白升高、糖减低。病毒性脑炎好转后帕金森症状缓解,可通过脑脊液检查化验与帕金森病鉴别。
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进行性核上麻痹:进行性核上麻痹发生于中老年人,可出现震颤、肌强直等症状,与帕金森病症状相似。进行性核上麻痹有眼球凝视障碍、颈项过伸和频繁跌倒等表现,左旋多巴治疗反应差,这些表现可与帕金森病相鉴别。
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特发性震颤:特发性震颤有部分属于遗传所致,在近亲属当中很容易找到同类患者,有头、下颌、肢体不自主震颤等症状,震颤频率时高时低。特发性震颤与帕金森病鉴别要点是该病无运动减少、肌张力增高、行动迟缓等症状。
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多系统萎缩:在疾病早期,多系统萎缩和帕金森病的症状很相像。但患者除了有运动迟缓、静止性震颤和肌强直等帕金森综合征的表现外,还有轻重不等的自主神经功能障碍(失眠、心悸等)、小脑受累和锥体束征(如口角歪斜、偏瘫等),且患者的认知功能往往相对正常,对左旋多巴的治疗反应比较差。可通过患者的认知功能与帕金森病进行鉴别。
帕金森病与帕金森综合征是一个病吗?
不是,帕金森综合征指运动迟缓、静止性震颤和肌强直等一系列症状。帕金森综合征包括帕金森病和一些其他原因引起这类症状的疾病。
还有很多原因可以引起帕金森综合征,药物、中毒、感染后、外伤和脑卒中等[1]。
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药物性帕金森综合征与帕金森病很难区别,重要的是有无利血平、灭吐灵、氟桂利嗪、吩噻嗪类等用药史。若为药物引起,停药数周至半年症状可减轻或消失。
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中毒多见于一氧化碳中毒及锰中毒。
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感染多见于脑炎后。
帕金森病做哪些检查可以诊断?
目前尚无能直接确诊帕金森病的检查,但一些检测项目可能对其诊断有一定辅助作用,如高效液相色谱可检测到脑脊液和尿中高香草酸含量降低;基因诊断可发现基因变异;采用分子影像正电子发射断层显像(PET)或单光子发射计算机断层扫描(SPECT)检查对早期诊断、鉴别诊断及监测病情有一定价值,在疾病分子影像显示异常,可帮助确诊本病[1]。
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治疗
帕金森病应该看什么科?
神经内科,由于帕金森病的发病人群多为中老年人,因此老年患者也可以就诊于老年医学科。
帕金森病的治疗要遵循什么原则?
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综合治疗:包括药物、手术、康复、心理治疗。药物治疗作为首选,并且是整个治疗过程中的主要治疗手段,手术治疗则是药物治疗的一种有效补充手段。
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用药原则:应以达到有效改善症状,提高生活质量和工作能力为目标。坚持以最小剂量达到满意效果,依据患者的不同病情、年龄、经济承受能力等因素综合选择用药[1]。
治疗帕金森病的药物有以下几类:
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复方左旋多巴(苄丝肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴):是治疗本病最基本、最有效的药物,用于缓解肌强直、静止性震颤等运动症状效果较好。美多芭和息宁缓释片是目前最常用的合剂,前者为左旋多巴与苄丝肼合剂,起效快、效果强、持续时间短;息宁缓释片为左旋多巴与卡比多巴合剂,效果较美多芭弱,但作用时间长。常见的副作用有恶心、呕吐、低血压等,禁用于精神病和闭角型青光眼患者。
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多巴胺能受体激动剂:现多倾向用于早期病人的治疗,有溴隐亭、甲磺酸培高利特、吡贝地尔、普拉克索、罗匹尼罗、卡麦角林、罗替戈汀等。常见嗜睡、恶心、呕吐、头晕、乏力、鼻塞、皮肤瘙痒、脚踝水肿和精神异常等不良反应,对本品过敏者禁用。
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B 型单胺氧化酶抑制剂:可用于改善帕金森患者的运动症状,有司来吉兰、雷沙吉兰等。常见不良反应有心绞痛、头痛、眩晕、关节痛等,对中、重度肝功能不全者禁用。
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儿茶酚 - 氧位 - 甲基转移酶抑制剂(COMT):可以改善帕金森病的症状,有托卡朋、恩托卡朋等。常见不良反应有抑郁、焦虑、心悸、腹泻、腹痛、头痛、多汗等,对本品过敏、严重肝肾功能受损、非创伤性横纹肌溶解病史的患者禁用。
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抗胆碱能药物:适用于有震颤的患者。常用药物有:盐酸苯海索 开马君。具有明显的中枢性不良反应,包括记忆障碍、精神错乱、幻觉、镇静、焦虑、口干、眼花、恶心等副作用,有青光眼者禁用。
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此外还有金刚烷胺,及神经保护剂(维生素 E 和辅酶 Q10)等[2]。
帕金森病的治疗药物多巴丝肼片作用效果如何?
美多芭是治疗帕金森病最基本、最有效的药物,对震颤、强直、运动迟缓等均有较好的疗效。它是一种为了能在脑内发挥最好的吸收作用,并减少其副作用的复方制剂,美多芭水溶片尤其适用于吞咽困难以及早晚性运动失能的病人。
帕金森病的治疗药物多巴丝肼片有哪些不良反应?
服用美多芭(多巴丝肼片)期间可见厌食、恶心呕吐及腹泻。大部分不良反应可通过餐间服用美多芭,或服用美多芭同时食用适量食物或饮料以及缓慢增加美多芭剂量等方法得以控制。
偶见瘙痒和皮疹等皮肤反应,可见心律失常或体位性低血压,减少美多芭剂量往往可减轻直立性低血压。在治疗后期,可能出现不随意运动(如舞蹈病样动作或手足徐动症)。减小剂量,这些反应通常能消失或被耐受,但千万不要因为不良反应擅自停药,一定要遵医嘱用药。
老年患者不良反应还可见激动、焦虑、失眠、幻觉、妄想和短暂性定向力障碍。活动性消化道溃疡者慎用,闭角型青光眼、精神病患者禁用[2]。
什么是剂末现象?如何应对?
长期应用左旋多巴治疗帕金森病后期会出现一种药效减退的现象,称为「剂末现象」,主要表现为左旋多巴的药效维持时间越来越短,比如用药初期复方左旋多巴的药效可以维持 4 小时左右,服用 2~3 年以后,复方左旋多巴的药效仅可以维持 3 小时甚至更短;如不增加给药次数,在用药间隔就会出现帕金森病的症状加重或清晨症状恶化的情况。
当帕金森患者出现「剂末现象」时,有效的对策就是增加左旋多巴的给药次数,缩短给药间隔,或咨询医生调整用药。
长时间服用左旋多巴类药物会出现什么表现?
一些帕金森患者,在与帕金森病搏斗了几年以后,左旋多巴类药物起效时间越来越短,称作剂末效应,甚至在每天短暂的药物起效时间里也会出现奇怪的乱动或者抽搐疼痛,称作「异动症」严重干扰患者的生活。
什么是异动症?如何应对?
帕金森病患者服用左旋多巴治疗后出现舞蹈样、手足徐动样或简单重复的不自主动作,常表现为躯干、肢体的不自主或舞蹈样多动或肌张力失常,可伴有肌肉强直和肌肉阵挛。主要有三种形式,剂峰异动症、剂末异动症和双向异动症。通常需要调整用药方案或治疗手段。
帕金森病患者吃盐酸苯海索应该注意什么?
安坦为抗胆碱能的帕金森病治疗药物,主要适用于震颤明显且年轻的患者,老年患者慎用,闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。
具有明显的中枢性不良反应,包括记忆障碍、精神错乱、幻觉、镇静和焦虑、异动症等,病人常主诉做事丢三落四,在家找不着东西等。
周围性神经副作用也很常见,包括口干、视力模糊、便秘、恶心、尿潴留、出汗障碍(又称为汗疱疹)、心动过缓等。
帕金森病的患者中,哪些人需要外科手术?
早期药物治疗效果显著,而长期服药后疗效明显减退,以及出现不自主的舞蹈样动作或类似的异动症者,可考虑手术治疗。
但手术治疗,只能改善症状,不能根治疾病,术后仍需应用药物治疗,但可以减少剂量。外科治疗包括苍白球或丘脑底核毁损或切除术、脑深部电刺激(DBS)等。
帕金森叠加综合征(同时存在帕金森和其他系统功能损伤如神经衰弱)是手术的禁忌证,对于早期帕金森病,药物治疗有效的患者,不推荐手术治疗[2]。
帕金森病的患者中,哪些人不能手术?
帕金森病病人的手术禁忌证:
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年龄超过 80 岁,伴有重要器官严重功能障碍,如严重糖尿病、重度心肌缺血或心律失常、高血压病 III 期血压控制不满意。
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帕金森病已到十分严重的晚期。
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药物治疗有效果,无明显毒性作用,未出现疗效下降的情况下,不建议接受手术。
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具有其他手术禁忌证,如局部头皮感染、严重出血倾向等[3]。
帕金森病外科手术中的脑深部电刺激是什么手术?
脑深部高频电刺激(DBS)是传统立体定向功能神经外科中常用的毁损手术的替代方法。DBS 已经证实是一种有效的方法,由于它具有可逆性和可调性的特点,大大降低了手术的致残率。
这种手术方法最开始应用于治疗运动障碍病,常选用的几个靶点位置为丘脑、苍白球和丘脑底核。本类手术适用于药物治疗失效、出现异动症者,对年龄较轻,症状以震颤、强直为主、对美多芭敏感的患者效果好,但术后仍需药物治疗[3]。
帕金森病通过细胞移植能治愈吗?
细胞移植是近几年的一项新兴技术,目前仍处于临床试验阶段,但具体治疗效果尚无定论,不作为主要的治疗方案[2]。
帕金森病康复治疗对患者有用吗?
康复治疗对患者症状的改善有一定的作用:
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帕金森病患者的特殊面容是「面具脸」,患者可做一些面部动作的锻炼,如皱眉、微笑、大笑、露齿而笑、撅嘴、鼓腮和吹哨等动作;
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帕金森病人的手部关节容易受肌肉僵直的影响,针对这种情况,患者应该经常伸直掌指关节,展平手掌,可以用一只手抓住另一只手的手指向手背方向搬压,防止掌指关节畸形,还可以反复练习手指分开和合并的动作;
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为防止手指关节的畸形,可反复练习握拳和伸指的动作;
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帕金森病患者应经常进行侧弯、转体运动,并注意腹肌锻炼及腰背肌的锻炼。
帕金森病患者顽固性便秘怎么办?
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可食用粗纤维食物(如玉米、小麦等)和新鲜水果(如苹果、猕猴桃等),每天服食蜂蜜或麻油每次 10~20 毫升,以助软化食物残渣;
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可顺时针双手按摩腹部每天 2 次,每次 15 分钟,帮助加快肠蠕动;
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每日晨起时饮用温开水 200 毫升,以促进肠蠕动;
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必要时遵医嘱给予液状石蜡 30 毫升口服,每天 3 次,或给予酚酞、番泻叶、蓖麻油等缓泻药,开塞露肛塞等以助排便;
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还可给予灌肠、人工协助排便等,便后应注意保持肛周清洁,及时用清水清洗或用湿厕纸擦拭干净,然后用干布或吸水纸将局部擦干,保持干燥。
帕金森病的预后怎么样?
虽然帕金森病目前无法根治,可能严重影响患者的日常生活和工作,甚至致残,但帕金森病本身不是一种致命的疾病,一般不会影响寿命。随着新型治疗药物和治疗方法的不断涌现,越来越多的患者能较长时间地维持高水平的运动机能和生活质量。
虽然疾病本身不会致命,但由于存在运动和协调障碍,患者比一般人更容易出现跌倒等意外,以及肺炎、骨折、泌尿系统感染、窒息等严重并发症,这些都可能成为导致患者死亡的直接原因。
及早确诊帕金森病、及早预防运动障碍、治疗精神症状和痴呆也都有助于提高帕金森病患者的生活质量。无论是患者本人还是其家属,都应当注意减少抑郁、焦虑等负面情绪,积极乐观地面对生活。
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生活
帕金森病患者日常生活中应注意什么?
帕金森病的患者由于肌肉僵硬、运动障碍,日常生活存在诸多不便,因此需要家人给予更多的关怀和照顾。在照顾患者时,可以注意以下几点:
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穿着:选择容易穿脱的拉链衣服及开襟在前、不必套头的衣服,尽量穿不用系鞋带的鞋子。
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进餐:由于患者肌肉不协调,所以不要催患者快吃快喝。喝凉开水或果汁时可选用有弹性的塑料吸管,喝热饮用有宽把手,且质轻的杯子。在患者的碗或盘子下放一块橡皮垫可以防滑动。
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预防感染:由于帕金森病患者容易患支气管炎或肺炎,因此,若出现咳嗽或发烧时应立即就诊,避免症状加重。
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预防便秘:鼓励患者增加身体活动,多做主动运动和腹部运动,饮足够的水(水量大约是 1.5~2 L,包括汤、粥的量),在每天饮食中增加纤维素食品如蔬菜等。定时练习腹式呼吸,以促进肠蠕动。养成每日定时排便的良好习惯,必要时或迫不得已时才用通便药物。
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言语训练:帕金森病患者应进行适当的发音练习,提高音调、音量及说话的清晰度。反复练习,放声朗读报刊、小说等,或多与别人交流,通过长期有效的交流谈话来保持言语功能。
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精神支持:帕金森病的部分患者可能表现出情绪低落、悲观厌世或焦虑等不良情绪。因此,在照顾患者的同时也要理解患者,多和患者进行沟通,在精神上鼓励和支持患者,并让患者感到和帕金森病抗争并不是一个人的事情,而是全家人共同的职责,这样才能让患者有信心战胜疾病。
帕金森病患者饮食上要注意什么?
饮食治疗是帕金森氏病的辅助治疗方法之一,目的在于维持患者较佳的营养和身体状况,并通过调整饮食,使药物治疗达到更好的效果。
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食物多样,愉快进餐。均衡的饮食能提供营养支持,保证患者生理需求,其中 ω-3 脂肪酸可能对帕金森病患者有益,如大豆油、橄榄油等植物食用油,杏仁、花生、腰果等坚果,沙丁鱼、三文鱼等深海鱼。
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一天的饮食中食物应多种多样,包含谷类、蔬菜瓜果类、奶类或豆类、肉类等。谷类包含面粉、大米、玉米、红薯等,蔬菜类有青菜、包菜、西蓝花、西红柿等,瓜果类包含黄瓜、苹果、香蕉、猕猴桃等,豆类包含黄豆、扁豆、豇豆、豌豆等,肉类包含牛肉、鸡肉、鱼肉等。
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经常适量吃奶类和豆类:奶类含丰富的钙质,每天喝 1 杯牛奶或酸奶。但牛奶中的蛋白质成分可能对左旋多巴药物疗效有一定的影响作用,为了避免影响白天的用药效果,建议喝牛奶安排在晚上睡前。另外,吃豆腐、豆腐干等豆制品也可以补充钙。
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饮食中的蛋白质会影响多巴胺的疗效,服用多巴丝肼片或者卡左双多巴缓释片的患者,服药一小时后就餐。服药前 1 小时注意不要吃蛋白类食物,比如牛奶、蛋类等。
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尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏:饮食中过高的脂肪会延迟左旋多巴药物的吸收,影响药效。
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每天喝 6 至 8 杯水(一杯约为 250 毫升)。
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服药半小时后进餐。初服左旋多巴药患者,可能服药后会出现恶心,可以在服药的同时吃一些低蛋白质的食物如饼干、水果或果汁等,喝姜汁也有缓解恶心、呕吐的效果。
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预防
帕金森病能否预防?
由于具体病因不明,很难有效预防。只能在发病后,尽量预防并发症的发生。
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关键是早期诊断,早期治疗,采取药物治疗、运动疗法、物理疗法、心理疗法等控制本病的发展,维持生活和工作能力。
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对于中、晚期病人预防的主要目标是延缓致残的过程和威胁生命的并发症。亲属及医务人员应鼓励病人多做主动运动,例如吃饭、穿衣、洗脸、刷牙等,运动可以防止和推迟关节强直和肢体挛缩,鼓励病人克服吞咽困难,多吃蔬菜、水果和适量蜂蜜,避免刺激性食物及烟酒以减轻便秘,鼓励病人克服情绪激动、紧张,保持愉快的心境。
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对于晚期卧床的病人,加强翻身、被动活动肢体,防止关节固定、褥疮、坠积性肺炎等。
参考资料监制:刘恩茂
[1]贾建平, 苏川. 神经病学. 第 8 版 [M] . 北京: 人民卫生出版社, 2018: 328-337.
[2]中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组, 中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组. 中国帕金森病治疗指南(第四版)[J]. 中华神经科杂志, 2020, 53(12): 973-986.
[3]佚名. 中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识(第二版)[J]. 中华神经外科杂志, 2020, 36(4): 13.-
- 就诊
发布时间 2018年03月09日
最后修订时间 2023年11月13日
‧ 只能缓解症状,目前无法治愈。
‧ 日常多运动,推迟关节强直和肢体挛缩出现。