多发性硬化

多发性硬化是什么？

多发性硬化，是指中枢神经系统（指大脑和脊髓）被自己的免疫系统攻击（自身免疫系统调节异常，引起自身抗体反复攻击神经系统），导致神经细胞脱髓鞘（髓鞘就像电线外面的绝缘皮层，而脱髓鞘就是这个皮层脱落），从而引起肢体无力、感觉异常、视力障碍、走路不稳、眩晕、眼球运动障碍、发音障碍等表现。

该病患者如果进行病理活检，可见神经病变处呈斑块状，医学上把这个表现称之为「硬化」。

多发性硬化的特点为发作的次数多、部位多，每次发作可因为累及中枢神经系统不同部位而出现不一样的症状，医学上把这种现象称为「时间多发和空间多发」。

因为患者容易复发，可遗留严重的肢体功能障碍，因此一般需长期用药治疗，减少复发，延缓疾病进展。

多发性硬化的患者多吗？

不多，我国属于多发性硬化的低发区，年发病率约为 0.77/10 万（即 10 多万人中，约有 1 个人患病）。

多发性硬化会有些什么样的表现？

• 一开始会表现为浑身乏力、有麻木感、看不清楚、行走不稳、头晕、眼球活动障碍、说话不清楚等。
• 这些症状可单一或以不同组合出现，往往日内即达高峰，导致严重瘫痪、感觉障碍，甚至失明。
• 延髓或高位颈髓受累者可出现呼吸困难、胸闷等表现。
• 至疾病晚期可以出现记忆力下降和精神异常。

多发性硬化除了疾病本身的临床表现外还有哪些危害？

出现完全瘫痪的患者容易出现双下肢深静脉血栓，血栓易脱落，随着血液流动进入肺部，出现肺栓塞，轻者仅表现为胸闷，重者可引起呼吸困难、肺水肿，甚至危及生命。

长期卧床或者出现吞咽困难的患者较容易并发肺部感染。

多发性硬化会癌变么？

多发性硬化是脱髓鞘性疾病，不是恶性肿瘤那样的增殖性疾病，因此不会癌变。

多发性硬化是什么原因导致的？

目前多发性硬化（英文缩写为 MS）的病因尚不明确，可能与以下几个因素有关：

• 遗传因素：研究表明，多发性硬化与基因密切相关，同卵双胞胎一方若患病，另一位患病的概率为 30%，异卵双胞胎为 3%～5%，MS 患者父母或兄弟姐妹的发病率是普通人群的 15～35 倍。
• 病毒感染：与病毒感染后诱发自身免疫反应有关，如麻疹病毒、EB 病毒、人类疱疹病毒 6 型等。
• 环境因素：本病的患病率随地理纬度升高而增加，热带地区患病率较小，而温带和寒带患者明显增加，增加光照引起体内维生素 D 增加，可能减少多发性硬化的发生。
• 自身免疫反应：与患者体内异常的抗体攻击自身的组织有关。

多发性硬化常见于哪些人群？

青年女性易得多发性硬化。女性患者是男性的 2～3 倍，女性平均发病年龄比男性要早几年。

多发性硬化会传染吗？

引起多发性硬化的关键因素是自身免疫调节紊乱，因而该疾病不会传染。

多发性硬化会遗传吗？

多发性硬化不会遗传，但有患多发性硬化直系亲属的人，其出现多发性硬化的概率比普通人大。

多发性硬化需要做哪些检查来诊断？

• 头颅及脊髓磁共振：把头颅或脊髓的内部结构像切片一样展示，可以看见大脑以及脊髓内多发的斑块样的病灶，病灶表现为新旧不一。注：需由专业的神经内科医生或者影像科医生明确病灶性质。
• 腰椎穿刺术：取腰椎管内的脑脊液检查。对明确病灶性质有重要的作用，并且排除细菌、寄生虫等感染，有利于帮助医生进行诊断和治疗，避免相反的治疗出现严重的后果。
  主要检查指标有：颅内压、白细胞分类计数、蛋白定量、葡萄糖、氯化物水平、寡克隆带和 IgG 指数。一般而言，多发性硬化患者颅内压、葡萄糖及氯化物水平多是正常的。
  可能出现异常的指标为蛋白定量及寡克隆带和 IgG 指数，白细胞计数可以正常或者略高。
  注：具体的检查结果，与疾病进展的时期、腰穿时操作技术和检查实验室的质量控制有关，需经过专业临床医生的综合分析才能做出正确的判断，切勿断章取义。

多发性硬化做上述检查时要注意什么？

行头颅及脊髓磁共振检查时，要注意：

• 有进行过心脏或颈内静脉支架置入术或是进行过骨科手术放过钢板或其他植入物的患者，在做磁共振检查以前，一定要明确自己身上的置入物是不是可以进行磁共振检查，可通过咨询给自己做手术的医生明确。
• 进入磁共振检查室时身上不能携带还有磁性的物品，比如手机等。
• 进行磁共振检查时不能随意乱动，应按照检查者的要求保持相应的姿势。

做腰椎穿刺术时，要注意：

• 进行穿刺术前：应保持侧卧、双腿屈曲、头低下，背向后突起，像「煮熟的虾」一样的姿势，有助于提高穿刺的成功率。
• 穿刺过程中不能乱动，否者可能导致针断裂。
• 穿刺后应平躺 6 小时，防止头痛，检查中如果发现颅压低的患者，医生会叮嘱患者多饮水，减轻头痛发生的概率。

多发性硬化与哪些疾病容易混淆？

• 视神经脊髓炎：一般症状比多发性硬化重，建议神经内科门诊就诊，若起病较急，出现严重的瘫痪、或者视力受损，建议急诊治疗。
• 脑梗死：多见于年龄较大的患者，突发起病，可以出现肢体无力，甚至瘫痪，可有言语不清，严重者可以出现意识障碍。建议发病后尽早至急诊，符合条件的患者可进行溶栓治疗。
• 中枢神经系统肿瘤：也可出现脊髓和大脑多发病灶，建议就诊神经外科。

多发性硬化应该看什么科？

应就诊于神经内科。

但因为多发性硬化表现多种多样，可能会因为出现局部症状，认为「头痛医头、脚痛医脚」而导致就诊错误科室。如：

• 部分患者表现为视物模糊或者视力下降，可能会去眼科就诊；
• 有些人因为脑子里面有病灶，可能会去神经外科就诊等。

这些看错科室的情况是可以接受的，有时连医生也难以单单凭这些症状诊断为多发性硬化。但是随着时间的推移或者是病情的发展，会表现出规律和特征以帮助医生把多发性硬化诊断出来。

多发性硬化需要住院吗？

依据病情严重情况而定，较为严重的，如出现一侧肢体瘫痪、眼睛看不清楚等情况需住院治疗。

多发性硬化能完全治好而不复发吗？

多发性硬化的特征之一是「时间多发性」，即具有反复发作的特点。并且由于多次发病，每次发病可残留一定的后遗症状，导致病情越来越重。

因此，及时就诊并进行规范化治疗，对于患者而言至关重要。

多发性硬化如果不治疗，会有哪些严重后果？

• 遗留严重的功能残疾：如肢体瘫痪、视力不清甚至失明等后果。
• 已经好转的患者若不进行预防性治疗，容易反复发作，反复发病将导致严重的残疾。

多发性硬化治疗方式都有哪些？

多发性硬化的患者主要治疗措施是药物治疗，无需手术。

药物治疗包括急性期的治疗和缓解期的治疗。

多发性硬化的急性期治疗是怎样的？

急性期治疗的目的是改善症状、缩短疾病发作期的持续时间、防止出现严重的并发症和后遗症。

常用治疗方法是静脉注射或口服糖皮质激素，如甲泼尼龙。由于不同患者病情严重程度不一致，结合临床医生的用药经验，激素使用剂量和方案常因人而异。

如果激素治疗效果不满意或患者不能耐受其不良反应, 可以尝试血浆置换疗法和（或）大剂量静脉注射人免疫球蛋白（俗称「丙球」）。

多发性硬化的缓解期治疗是怎样的？

缓解期治疗的主要目的是减少多发性硬化复发、延缓疾病进展、提高患者生活质量。

现在国际上共有十余种药物用来减少多发性硬化复发、延缓疾病进展。包括：富马酸二甲酯、特立氟胺、芬戈莫德、西尼莫德、克拉屈滨、β-干扰素、醋酸格拉替雷、那他珠单抗、奥瑞珠单抗、阿仑单抗。

虽然利妥昔单抗治疗多发性硬化属于「超适应证用药」，这方面的高质量研究还较少，但已经较为广泛的用于多发性硬化十余年。可作为一个备选方案。

2020 年，中国大陆以多发性硬化为适应证上市的药物共包括三种：β-干扰素、特立氟胺、芬戈莫德。其中特立氟胺于 2019 年进入国家医保目录。

另外，利妥昔单抗以淋巴瘤为适应证已经在中国大陆应用多年，可作为备选方案。

患者应尽早到在神经免疫、中枢神经系统脱髓鞘疾病方面诊治经验丰富的三甲医院，接受正规药物治疗，以免贻误病情。

多发性硬化患者住院期间应注意什么？

出现以下情况应通知医生：

• 病情加重：原有的症状加重或者出现新的症状。
• 药物治疗期间出现不良反应，如过敏、恶心、呕吐等。

多发性硬化患者需要经常复查吗？

需要，原因如下：

• 该疾病易复发，且需要根据实际情况调整用药方案。
• 患者由于长期使用糖皮质激素或是 β-干扰素等药物，可能会引起肝肾功能损害、电解质紊乱等副作用，因此应当根据要求随访相应的指标。

多发性硬化治好后会有后遗症吗？

会有，多发性硬化反复发作，容易遗留后遗症，如腿脚无力、眼睛视力下降、排尿或排便障碍、一侧肢体麻木等症状。

多发性硬化如何判断治没治好？

一般在起病后一个月内应复查一次，若长期未复发或病情没有明显加重，可半年复查一次磁共振。

判断疾病有无好转有两个依据：

• 原有的症状是否好转，或者减轻。如：肌无力的病人肌力有无好转，肢体麻木的患者感觉症状是否恢复正常。
• 脑袋里的病灶有无减少。

多发性硬化患者在饮食上应该注意什么？

进行激素治疗的患者，鼓励进食高蛋白、低脂 、易消化及富含钾、钙的饮食，并摄入足够水，避免进食辛辣、过凉、过热、过硬等刺激性食物, 不可饮用浓茶、咖啡等刺激性饮料。

多发性硬化患者在生活中应该注意什么？

患者需要坚持用药，定期复查，保持适量运动、增强自身免疫力，避免劳累、紧张、吸烟、饮酒等不良刺激。

多发性硬化患者应该怎么锻炼身体？

进行对相应功能障碍肢体进行康复锻炼，建议去专业的康复中心。

多发性硬化患者在家治疗用药过程要留意什么情况？

需要注意以下情况：

• 出现药物不良反应（如长期使用糖皮质激素引起骨质疏松、激素相关性溃疡、肥胖等），应当及时就诊，医生会酌情进行药物用量调整，或者修改治疗方案。
• 部分药物可有肝肾功能损害等表现，应遵医嘱定期监测肝肾功能。

多发性硬化会影响生育功能吗？

如果病变累及脊髓，有可能会影响性功能，从而影响生育。

多发性硬化如何预防？

多发性硬化目前的发病原因尚不明确，故而无明确的预防措施。

多发性硬化患者应做到以下几个方面，以减少疾病的加重或复发：

• 减少热水淋浴，易加重病情。
• 遵照医嘱坚持用药，不能自行停止药物治疗。