特发性颅内压增高综合征

特发性颅内压增高综合征是什么？

颅内压增高综合征是指各种因素使颅内压持续超过 200 mmH₂O, 引起头痛、呕吐、视乳头水肿等一系列临床表现的综合征。

引起颅内压增高综合征的神经系统疾病非常多，其中一种病因不明的进展缓慢的、可能自行缓解的颅内压增高综合征被称为特发性颅内压增高综合征（idiopathic intracranial hypertension, IIH），又称为良性颅内压增高症或假脑瘤综合征。

可见持续头痛，严重者可并发视力丧失，可使用乙酰唑胺作为初始治疗，必要时需进行外科干预，如视神经鞘减压术（ONSF）和 / 或脑脊液分流术等。治疗后易复发，预后不佳。

特发性颅内压增高综合征常见吗？

不常见，一般人群发病率仅为 1～2 / 10 万，常见于肥胖的青春期女孩和年轻妇女。

特发性颅内压增高综合征有哪些表现？

• 特发性颅内压增高综合征主要表现为头痛，多为额颞部或后枕部的钝痛或紧箍痛，以及眼球后疼痛、全头痛；

• 其次是一过性视力模糊、搏动性颅内噪音（常描述为湍急的流水声或狂风声）、复视、闪光幻视、背痛；以及头晕和呕吐等。

• 严重情况可因显著视乳头水肿导致视力丧失。

特发性颅内压增高综合征是如何发展的？

特发性颅内压增高综合征一般缓慢起病，逐渐缓慢加重，本病的病程一般为数月，多在半年内自行缓解，个别病例长达 1～2 年，多数不遗留后遗症，但病程过长者可继发视神经萎缩出现失明。也有少数情况可能复发。

特发性颅内压增高综合征需要与哪些情况鉴别？

诊断特发性颅内高压症应首先需排除其他引起颅内压增高综合征的器质性疾病，如颅内占位病变、隐性硬膜静脉窦梗阻、隐性动静脉畸形、癌性、感染性或肉芽肿性脑膜炎、非特异性炎症、阻塞性脑积水、颅内积气和颅腔积气等。

特发性颅内压增高综合征是什么原因引起的？

特发性颅内压增高综合征病因及发病机制目前尚不明确，可能与年轻女性激素变化、静脉回流受阻等因素有关。

特发性颅内压增高综合征怎么诊断？

对于出现头痛和视乳头水肿的患者伴或不伴轻度视力改变，应行腰穿测压。

如患者有颅内压增高的症状和体征，腰椎穿刺脑脊液开放压升高、脑脊液常规检查、颅脑 MRI 检查正常，进一步检查排除了其他引起颅内压增高的疾病，可考虑特发性颅内压增高综合征。

特发性颅内压增高综合征的患者需要做哪些检查？为何要做这些检查？

• 腰椎穿刺：所有的怀疑特发性颅内压增高综合征患者均需进行腰椎穿刺脑脊液检查，明确脑脊液压力增高，通常为 250～450 mmH₂O。同时行脑脊液成分检查排除其他器质性疾病。
• 颅脑 CT 和 MRI 检查：特发性颅内压增高综合征可能引起脑室正常或稍小，蝶鞍可能扩大并充满脑脊液（空蝶鞍），同时可排除其他占位性病变。
• 数字减影血管造影( DSA )检查：可排除血管性疾病等。
• 眼底及视力检查：明确有无视力损害及视乳头水肿情况的发生。

特发性颅内压增高综合征的患者在行腰椎穿刺检查时，有什么注意事项？

腰椎穿刺是一项有创性的检查，需要从腰背部进针至椎管内留取脑脊液标本，该检查对明确是否存在颅内感染等疾病十分必要，因为血液与脑组织之间存在血脑屏障，正常情况下该屏障保护人体的脑组织，减少被血液内毒素或病原体感染的风险，但也反过来导致血液学的检查无法准确反应颅内情况。

脑脊液是脑与脊髓「浸泡」的液体，若存在颅内感染等疾病，可在脑脊液中发现一些异常。脑脊液在人体是不断产生不断吸收的，留取一定标本对人体并无不好影响。

在腰背部特定部位进针，可留取到脑脊液标本，且不易碰到脊髓与神经，因此腰椎穿刺安全性很高，操作过程中患者需配合医师，保持特定的姿势，尽量不动，操作过程中因有局部麻醉，因此不会太痛苦，但会有不适感，大多可以忍受。

操作完成后需要不枕枕头，躺卧6小时，并且多饮水，以减少穿刺后因脑脊液压力变化出现的头痛等不适。过后则可自由活动，不受影响。

特发性颅内压增高综合征要去看哪个科？

神经内科，必要时到神经外科就诊，有并发症出现时，也可先去急诊科就诊。

特发性颅内压增高综合征能自己好吗？

具有一定自限性。

特发性颅内压增高综合征需要住院吗？

若症状明显则需入院治疗。

特发性颅内压增高综合征如何治疗？

• 特发性颅内压增高综合征患者应尽早检查视野和视敏度，反复检查视觉功能，早期发现可逆性视力丧失。
• 特发性颅内压增高综合征的治疗以降低颅内压为主，肥胖及月经失调妇女应减肥和调整内分泌。药物醋唑酰胺、地高辛有助于减少脑脊液分泌。
• 部分难治性患者可考虑使用强的松 40～60 mg/d；或口服高渗利尿剂如甘油 15～60 mg，4～6 次/d；碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺 500 mg，2～3 次/d；速尿 20～80 mg，2 次/d，减少 CSF 分泌，但使用有争议。
• 病情进行性加重者可试用反复腰穿和放出脑脊液以减少压力。
• 对常规治疗无反应，可行腰椎管-腹腔分流术( lumbar-peritoneal shunt )，较安全有效，但由于肥胖患者易出现分流管闭合和移位，有时引起后背和坐骨神经痛。在进行性或突发视力丧失患者可用单侧视神经鞘开窗术。

特发性颅内压增高综合征患者在饮食上要注意什么？

特发性颅内压增高综合征患者饮食上需注意低盐饮食，均衡摄入营养及维生素，适当减重。

特发性颅内压增高综合征患者在生活上要注意什么？

特发性颅内压增高综合征患者生活上应保持情绪平和，避免情绪激动，避免用力大便，若头痛明显可尝试抬高头位平卧可能有助于降低颅内压。

特发性颅内压增高综合征需要复查吗？怎么复查？

需要，一般为复查视力及脑脊液压力。

特发性颅内压增高综合征可以乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行吗？

在疾病未得到有效治疗前不建议。

特发性颅内压增高综合征可以预防吗？

特发性颅内压增高综合征目前病因不明，尚无有效预防方式，但因常见于肥胖等年轻女性，因此对于肥胖者减轻体重可能有助于减少发病概率。