丁香医生审稿专业委员会同行评议通过简介
什么是视神经萎缩?视神经萎缩常见吗?
视神经萎缩是指视网膜神经节细胞(位于视网膜内层的一种神经元)及其轴索(细胞体上细长的突起)发生的病变,可以是任何病因引起的,一般是指发生于视网膜至外侧膝状体(从视网膜到大脑皮质的视觉传导通路上的一个细胞核团)之间的神经节细胞轴突变性,出现视觉传导障碍。
视神经萎缩是眼科临床比较常见的疾病,引起视神经萎缩的原因比较复杂,包括视神经的炎症、缺血、中毒、压迫、外伤、遗传等[1]。
视神经萎缩有哪些类型?
目前临床根据患者视神经损害的部位及出现眼底表现的不同,可以将视神经萎缩分为原发性和继发性两大类。
- 原发性视神经萎缩主要由缺血、肿瘤压迫、炎症等引起的。表现为筛板后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体的损伤(即主要在眼球后),检查可发现视盘颜色变淡或苍白,边界是清楚的,仍然可以见到筛孔,视网膜血管大多表现正常。
- 继发性的视神经萎缩主要由视乳头炎、视乳头水肿、视网膜脉络膜炎、青光眼等疾病引起。它的病变主要位于视盘、视网膜、脉络膜,视盘呈现灰白色,边界模糊,生理凹陷大多消失,视网膜动脉变细,可能伴有白鞘,后极部的视网膜可出现硬性渗出或者少量的出血。
视神经萎缩会合并哪些部位或器官受累?
视神经萎缩是一种局限性疾病,一般不会导致身体其它部位或者器官受累,但患者需要警惕引起视神经萎缩的原发疾病累及到其他器官,如血管、神经等部位或脑、心、肺、肾等器官。
- 维生素 B1、B2、B12 等 B 族维生素的缺乏,可以引起视神经萎缩,如果未得到及时的补充,同样可能会导致身体的其他部位神经出现损伤。
- 颅内占位性病变,可能会导致颅内压升高,致视神经受到压迫,引起视神经萎缩。在病变的过程当中可能会出现肿瘤转移、出血等,引起脑内出血、身体其他器官发生肿瘤等。
- 糖尿病引起的并发症包括视神经病变,会导致视神经萎缩。如果血糖控制欠佳,可能会引起心脏、大脑、肾脏等多器官病变。
视神经萎缩能治愈么?
视神经萎缩不能彻底治愈,甚至可能随疾病进展加重,原因如下:
- 导致视神经萎缩的部分病因是不能够完全去除的,如合并青光眼、糖尿病等,因此,视神经萎缩仍然存在进一步加重的可能。
- 视神经再生能力差,一旦受损几乎不可逆转。视神经是属于中枢神经的一部分,而中枢神经的再生能力是非常差的,尤其是对于成年人来说,中枢神经损伤几乎不可能再生,因此视神经萎缩是不能被彻底治愈的。
- 缺乏特效药物。目前临床上并没有特效药物可以治疗视神经萎缩,主要是针对引起视神经萎缩的原发性疾病进行治疗,目的是避免病情进一步加重或者延缓视神经萎缩的进展。
视神经萎缩可以自愈么?
视神经萎缩是不可以自愈的。若缺乏规范积极的治疗,视神经萎缩会进行性加重,最终致盲。
因此,临床患者一旦发现视力下降、视野缺损等现象,建议尽早就医检查,若诊断为视神经萎缩,需积极治疗。
症状
视神经萎缩有哪些常见的症状?
视神经萎缩常见的症状是视野变化、视力逐渐减退、色觉障碍等。
- 视野变化。视神经萎缩存在视网膜视神经纤维层受损,在视神经传导功能出现障碍后,视野会出现损伤,主要表现为中心暗点、鼻侧缺损或者向心性的缩小(视野逐渐以同心圆方式缩小)、管状视野(只能看到视野中心很小的范围)等。
- 视力减退。视野受损的同时,视力会出现减退,并可能逐渐加重甚至完全丧失。
- 色觉障碍。色觉障碍主要表现为红绿色觉障碍,大多是后天获得性的。
早期的视神经萎缩患者症状可能并不明显,容易忽略,视神经萎缩程度越重,这些症状表现得越明显。如果患者没有得到及时有效的治疗,最终可能致盲。
视神经萎缩可能引起哪些并发症?
视神经萎缩是一种局限性疾病,不会引起并发症。
病因
导致视神经萎缩的原因有哪些?
视神经萎缩的原因包括遗传、眼部疾病、外伤、颅内病变、眶内病变、视网膜病变、代谢性疾病、营养缺乏等[1]。
- 遗传主要是指遗传性眼病,如 Leber 病。
- 眼部病变,主要包括血管病变、炎症、中毒、青光眼等。
- 外伤主要是指颅脑或眼眶受到外伤。
- 颅内病变包括颅内的炎症或者颅内占位等,前者如结核性脑膜炎等,后者如垂体肿瘤等。
- 眶内病变主要指眶内占位或出血等。
- 视网膜病变主要包括血管性以及炎症、变性类疾病,如视网膜中央动、静脉阻塞,视网膜炎,视网膜色素变性等。
- 代谢性疾病主要指糖尿病。
- 营养缺乏主要是指维生素 B1、B2、B12 等 B 族维生素的缺乏。
视神经萎缩的高发人群有哪些?
视神经萎缩的高发人群主要是眼部或头部受过外伤者、经常接触有害物质者、糖尿病或高血压等全身疾病患者、有视神经萎缩家族史者以及眼部合并可引起视神经病变者等[2]。
- 眼部或头部受过外伤者,受伤过程中易发生视神经损伤,,从而出现视神经萎缩。
- 经常接触有害物质者,主要是指经常吸烟、喝酒,或者在污染的环境内生活工作,尤其是经常接触铅等重金属物质者,很容易发生视神经中毒,甚至萎缩。
- 糖尿病或高血压等疾病患者,视神经易出现损伤,发生视神经病变,进而出现萎缩。
- 有视神经萎缩病变家族史的人,大多因为遗传性,相较于其他正常人来说,患病的几率要高。
- 眼部合并其他疾病者,主要是指患有视神经炎、青光眼等疾病,视神经易受损进而萎缩。
视神经萎缩会遗传吗?
因先天性的遗传因素导致的视神经萎缩,因此视神经萎缩可能是会遗传。Leber 病[3]、青光眼等遗传相关疾病是常见的病因。
其它原因导致的继发性视神经萎缩,大多是不会遗传的,如缺血性视神经病变、颅内占位等。
在临床可能会见到视神经萎缩呈家族聚集性发病,如患有 Leber 病[3]、青光眼等疾病的家族,但是比较少见,所以遗传的几率相对来说还是比较低的。目前,并没有准确的数据表明视神经萎缩的遗传几率。
部分具有视神经萎缩家族病史的患者可以通过基因检测,明确是否有遗传的倾向,并在专业医生的建议和指导下,进行合理的优生优育。
诊断
视神经萎缩患者在什么情况下需要及时就医?
患者如果感觉出现了视功能受损的表现,如视力下降、视野缺损、色盲、色弱等症状,就应该尽快前往医院进行诊断和治疗。
视神经萎缩患者就诊时应就诊于哪些科室?
视神经萎缩患者就诊时应就诊于眼科和神经内科。
视神经萎缩患者就诊前需要做哪些准备?
视神经萎缩患者就诊前应该对自己的症状进行梳理,以便就诊时可以准确地告诉医生。
同时,可以了解一下自己的家族里是否有人曾经得过类似的疾病,提供详细的病史,以便帮助医生准确判断病情。
另外,建议患者就诊时家人陪同前往医院,以防视力下降而发生意外情况。
视神经萎缩患者就诊前不能做什么?
视神经萎缩患者就诊前不可自行随意地使用滴眼液及激素类药物。
视神经萎缩患者就诊需要做哪些检查?
视神经萎缩患者就诊需要做视野检查、眼底检查、视觉电生理检查、颅内及眶内的电子计算机断层成像或磁共振成像检查、基因检测等。
- 视野检查用于发现视野是否出现向心性缩小或中心暗点等改变。
- 眼底检查可以观察视盘的颜色及血管等变化,视神经萎缩往往表现为视盘颜色变淡,甚至出现苍白色,还可合并视网膜动脉变细、狭窄等。
- 视觉电生理检查是一种无创性客观视功能检查方法,主要用于检查视觉传导功能,若有神经萎缩,检查结果可显示异常。
- 颅内及眶内的影像学检查,用于检查是否存在占位性病变(即是否出现「多出来的东西」,如肿瘤、寄生虫等)。
- 基因检测主要针对部分与遗传因素相关的视神经萎缩患者。
治疗
视神经萎缩需要做哪些治疗?
本病目前尚无根治的方法[4],通常采用药物、激光、手术等治疗,积极治疗原发性疾病,避免视神经萎缩进一步恶化。
- 早期视神经表现为炎症或水肿时,遵医嘱局部或者全身应用糖皮质激素类药物治疗,控制炎症,促进水肿吸收,并密切观察病情变化。
- 因肿瘤压迫或外伤等原因导致的视神经萎缩,可以考虑尽早手术治疗,避免视神经损伤进一步加重。
- 因糖尿病、高血压、肾病等全身疾病导致的视神经病变引起的萎缩,需尽早药物控制血糖、血压、肾功能,并应用营养神经的药物以及血管扩张的药物保守治疗。
- 因青光眼等原因导致的视神经萎缩,需根据病情采取药物、激光或手术的治疗方法,控制眼压在正常范围内。
视神经萎缩的常见用药都有哪些?
治疗引起视神经萎缩病因的常见用药,包括糖皮质激素、血管扩张剂、营养神经的药物以及降眼压的药物。
治疗视神经萎缩的特效药目前并不存在,因此,大多药物治疗主要是针对病因进行,避免视神经萎缩病变加重。
- 糖皮质激素(如地塞米松、甲基强的松龙等)主要应用于在视神经病变早期出现炎症或水肿时。球后注射或全身应用此类药物,可以尽快地控制炎症,消除水肿,阻止病变进一步发展。
- 血管扩张剂包括颞浅动脉旁注射复方樟柳碱或全身应用地巴唑、血管舒缓素等药物,对于血管性病变有很好的治疗效果,可避免视神经萎缩进一步加重。
- 营养神经的药物包括维生素 B 族、神经生长因子等。
- 因青光眼等原因导致的视神经萎缩,可以局部滴用降眼压药物(如噻吗洛尔、溴莫尼定等),避免萎缩加重。
视神经萎缩手术治疗效果好么?
视神经萎缩术后治疗效果主要取决于引起视神经萎缩的原因及类型。
- 因脑垂体肿瘤压迫视神经导致的视神经萎缩,绝大多数患者经过尽早的手术治疗,术后可获得一定的视力恢复。若压迫时间较长,视神经萎缩较重,即使得到治疗,术后视力恢复的效果仍然可能较差。
- 因外伤等原因导致的视神经管骨折,可引起视神经萎缩。若得到及时手术治疗,术后同样可以有较好的效果;若未得到及时治疗,术后效果是欠佳的。
- 其它原因导致的视神经萎缩,主要是以营养神经及扩张血管的药物等保守治疗为主,一般不需要进行手术治疗。
视神经萎缩不及时治疗会有什么后果?
视神经萎缩患者如果不及时进行治疗可能会导致视力快速下降,严重影响患者个人的生活质量。
生活
视神经萎缩患者在日常生活中需要注意什么?
视神经萎缩患者需要在日常生活中注意周围环境安全,改善不良生活习惯,稳定血压、血糖等。
- 注意环境安全。视神经萎缩的患者大多视野缺损、视力较差,在日常的行走或运动时,容易出现摔倒或碰撞,患者及患者家属需尽量保证周围环境安全,尽可能避免到障碍物较多及人流较拥挤的场所,保证周围环境光线充足。
- 改善不良生活习惯。不良习惯也是加重视神经萎缩的原因之一,因此平时一定要注意按时作息,保证休息,戒烟戒酒,尽量避免刺激性饮料的摄入,忌暴饮暴食。可以适当地进行有氧运动,增强身体抵抗力。如果患者有糖尿病、高血压,建议低盐低脂低糖饮食,维持血糖、血压在正常范围内。
视神经萎缩患者如何观察病情与复查?
视神经萎缩患者需注意观察视力及视野情况,一旦发现视力再次出现下降或视野缺损加重,需及时就诊。建议患者即使在病情稳定的情况下,应定期复诊监测疾病的发展情况。
具体复查时间需根据患者的病情决定,复查内容主要指视力及视野检查等。因为每位视神经萎缩患者的发病原因不同,病变发展不同,治疗情况不同,因此,复查情况建议患者遵从医嘱。
若经复查发现视神经萎缩有持续性加重的情况,一定要再次进行详细检查,必要时需进一步治疗,如因青光眼导致视神经萎缩的患者,若萎缩持续发展,说明眼压仍然是偏高的,需要加用降眼压的药物。
视神经萎缩患者日常饮食不能吃什么?
视神经萎缩的患者日常饮食应远离污染物,远离酒精等刺激性饮料,不吃霉变的、腐烂的食物或控制碳水化合物含量高的食物摄入等。
- 被污染的食物,尤其是被农药、化肥以及重金属等污染的食物,长期食用有可能会造成视神经中毒,注意远离[5]。
- 研究发现,视功能受损与酒精密切相关,患者日常需要戒酒,以防加重疾病[6]。
- 霉变的、腐烂的食物会产生大量的霉菌,是侵犯视神经的常见病原体[7],患者日常不要吃此类食物。
- 因糖尿病等原因导致视神经萎缩的患者,在日常控制碳水化合物或脂肪含量过高的食物摄入。
视神经萎缩患者如何运动?
视神经萎缩的患者运动需要注意运动环境、运动方式、运动时间及运动强度。
- 运动环境。因视神经萎缩患者的视功能可能相对较差,因此建议在熟悉的环境内锻炼,尽可能避开人流量较大的公共地区。
- 运动方式。可以适当地进行散步、慢跑、体操、瑜伽等有氧运动。尽可能避免进行力量训练以及蹦极等极限运动,视野呈向心性缩小时建议避免进行球类运动等。
- 运动时间。尽可能在光线比较充足的时候进行运动,避免在夜间运动。
- 运动强度。神经萎缩患者运动需适量,不可高强度过量运动。尤其是中老年患者,尽可能从简单的和缓的运动开始,循序渐进。
预防
视神经萎缩可以预防吗?怎么预防?
视神经萎缩可通过病因预防。预防方法包括严格控制血糖、血压,避免进行剧烈运动致外伤、改善不良的生活习惯等。
- 糖尿病性视神经病变、缺血性视神经病变等,均可以导致视神经出现萎缩,因此需严格控制血糖、血压。
- 外伤很容易导致视神经受到损害,引起视盘水肿、压迫、炎症等,导致视神经萎缩,因此需避免眼部或头部受到外伤。
- 不良的生活习惯容易加重视神经萎缩,如疲劳、烟酒中毒等,因此,建议患者规律起居,避免熬夜,避免连续性长时间用眼,戒烟戒酒等。
参考资料监制:刘恩茂
[1] 田国红, 孙兴怀. 视神经疾病案例图解[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2018.
[2] 韦企平. 应当加强对视神经萎缩的认识[C]// 全国中西医结合眼科学术交流会暨东北亚国际眼科学术会. 2010.
[3] 仲俊维, 陈鼎, 余新平, 等. Leber遗传性视神经萎缩病外显率的影响因素研究进展[J].国际眼科杂志, 2015, 15(11): 1888-1891.
[4] 葛坚, 王宁利. 眼科学[M]. 3版. 北京: 人民卫生出版社, 2015.
[5] 王影, 童绎. 药物中毒性视神经病变的研究进展[J].实用药物与临床,2015,18(4):459-462.
[6] 李松辉, 王桂荣. 乙醇慢性中毒致视神经萎缩31例[J]. 吉林医学信息, 1994(5):17-17.
[7] 蔡璇, 杜新华, 赵佳玮,等. 霉菌感染性视神经炎一例[J]. 中华眼底病杂志, 2017, 33(5): 544-545.- 就诊
· 常表现出视力减退、视野缺损等症状。
· 需根据不同病因与分型治疗,但无法根治。

