神经鞘瘤

神经鞘瘤是什么病？

神经鞘瘤是常见的神经源性肿瘤，起源于神经鞘膜雪旺细胞（神经鞘是包裹在神经外面的一层组织，雪旺细胞则是其重要组成细胞），多为良性肿瘤，极少发生恶变，可发生于全身任何部位^[1]。其发病机制尚未明确，可能与基因突变、长期接触放射线等有关。

神经鞘瘤在我国常见吗？

相对较为常见，但由于缺乏大规模的流行病学研究，目前暂无准确数据。本病是神经系统常见良性肿瘤，可发生于任何年龄，主要集中于 20～50 岁年龄段，但并无性别差异^[2]。

神经鞘瘤分为哪几个类型？

根据是否遗传，可分为家族性神经鞘瘤和非家族性神经鞘瘤^[3]。

根据发生的部位不同，可分为头颈部神经鞘瘤、四肢神经鞘瘤、腕部神经鞘瘤、踝部神经鞘瘤、椎管内神经鞘瘤、前庭神经鞘瘤（听神经瘤）、胃神经鞘瘤等。

神经鞘瘤有哪些症状？

神经鞘瘤生长缓慢，患者在疾病早期感受不到明显症状。随着肿瘤长大，压迫神经或周围组织时，可在头颈部、四肢等部位摸到光滑的肿块，有压痛感，具体症状和肿瘤的大小及发生部位有关。

以下列举几种不同部位发生的神经鞘瘤：

• 胃神经鞘瘤：常表现为呕血、黑便，常伴有上腹部不适、腹部肿块、疼痛、反酸等。
• 椎管内神经鞘瘤：疼痛往往为首发症状，主要为肩背、腰骶部和肢体放射性疼痛，卧床休息时加重，随之出现手足麻木、下肢无力、跛行等症状，也可出现相应平面以下感觉减退（强烈刺激只有轻微感觉）等症状。
• 前庭神经鞘瘤：表现为眩晕、单侧听力减退、耳鸣（没有外部声音的情况下，耳内出现类似蝉鸣声）、行走不稳，耳鸣往往持续时间较短，大多数不被患者注意。

神经鞘瘤可能会引起哪些并发症？

• 喉返神经损伤：神经鞘瘤压迫、牵拉神经时，会造成喉返神经损伤，表现为饮水呛咳、声音嘶哑甚至失声。
• 脊髓根性疼痛：椎管内神经鞘瘤可引起脊髓根性疼痛，严重时可出现脊髓受压表现。

神经鞘瘤有哪些常见病因？

神经鞘瘤的具体发病原因目前尚未明确，可能与基因突变、长期接触放射线等有关。

• 基因突变：2型神经纤维瘤（NF2）基因和 SMARCB1 基因突变可能导致神经鞘瘤的发生^[3]。
• 电离辐射：长期接触放射线（如 X 射线、α 射线），会导致基因突变，从而出现神经鞘瘤。

神经鞘瘤常见于哪些人群？

• 有神经鞘瘤家族病史者：由于本病具有一定的家族聚集现象，做基因检查有可能会发现携带神经鞘瘤致病基因，如2型神经纤维瘤（NF2）基因和 SMARCB1 基因^[3]，因此有本病家族史者患病率更高；
• 2 型神经纤维瘤病患者：由于 2 型神经纤维瘤（NF2）基因可能导致神经鞘瘤的发生，故易患此病；
• 长期接触放射线的人群：如果长期接触放射线（如 X 射线、α 射线），容易发生基因突变而患上神经鞘瘤。

神经鞘瘤会遗传吗？

会，神经鞘瘤的发生与基因突变有关，包括NF2基因、SMARCB1基因等，患者一级亲属（父母、子女、亲兄弟姐妹）患病的风险较大[3]。

神经鞘瘤应该看哪个科？

神经内科、神经外科、耳鼻喉头颈外科、普外科、骨科。

神经鞘瘤需要做哪些检查？

• 影像学检查：包括 CT 检查和 MRI 检查，可以显示患者体内肿瘤生长的部位、范围、大小以及结构，并可提供其与周围组织器官的关系，看是否存在周围组织器官受累表现，能够为手术方案的制定提供参考^[4]。
• 组织病理学检查：用于确诊本病。医生会对患者肿瘤病理学特征进行观察，如果符合神经鞘瘤的病理学特征，即可做出诊断^[4]。

神经鞘瘤容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

脊髓黏液乳头状室管膜瘤：属于室管膜瘤的一种亚型，起源于中枢神经的室管膜细胞。由于都会出现肩背疼痛、行走不稳、下肢无力等症状，故神经鞘瘤可能和脊髓黏液乳头状室管膜瘤相混淆，需要通过 MRI 检查进行鉴别。

神经鞘瘤主要是通过手术进行治疗吗？

是。对肿瘤生长迅速或体积较大，压迫到周围组织器官、神经，有明显症状的患者，医生通常会建议进行肿瘤切除术治疗。由于神经鞘瘤具有完整的包膜，切除难度一般不大，术后部分患者有复发可能，但几率较低^[5]。

对于体质虚弱，不能耐受手术的患者，应谨慎选择手术切除。

* 神经鞘瘤还可通过哪些方式进行治疗？

• 放射治疗：是一种利用放射线照射病灶，使肿瘤细胞凋亡的治疗方法，这个过程患者不会感觉到痛苦。适用于手术中肿瘤未能彻底切除或不能耐受外科手术的患者，可作为手术治疗的补充，控制肿瘤生长，以改善患者症状^[5]。
• 保守治疗：对肿瘤比较小，没有任何症状的患者，可以采取定期随访（比如 3～6 个月复诊一次，具体遵医嘱），不用进行特别治疗^[5]。

神经鞘瘤的治疗周期一般多久？

本病一般行肿瘤切除手术即可，治疗周期为 2～3 周。

神经鞘瘤能治愈吗？

可以治愈，经过规范、有效的手术治疗，患者肿瘤可以完全切除，改善患者的生活质量生活质量。

神经鞘瘤的患者在饮食上要注意什么？

本病患者通常没有特别的饮食禁忌，平时饮食要多样化，注意膳食搭配，以使各种营养成分相互补充，可以多吃富含维生素、蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋、芹菜、油菜、木耳、橘子、葡萄等，增强机体免疫力、促进伤口的愈合，有助于病情的恢复。

神经鞘瘤手术治疗后有哪些注意事项？如何护理？

• 患者术后需要注意手术部位的清洁与消毒，不要洗澡、碰水，避免伤口感染，可以使用湿毛巾避开手术部位擦澡。
• 养成良好的生活习惯，注意休息，避免劳累，避免熬夜或情绪波动等。

神经鞘瘤需要复查吗？如何复查？

需要复诊，患者术后 1 个月应复诊一次，若患者恢复良好，则可 3～6 个月后再行复诊，具体请遵循医嘱。

神经鞘瘤可以预防吗？如何预防？

神经鞘瘤在一定程度上可以预防。

• 有神经鞘瘤家族病史者、2 型神经纤维瘤病患者平时应留心观察自身身体状况，定期体检，做到早发现早治疗。
• 长期接触电离辐射者在条件允许的情况下，尽可能改变所处环境，不去接触此类物质，例如更换工作和住处等。如果实在要接触，应注意做好防护措施，并定期体检。