先天性白内障

白内障是什么病？

白内障就是人眼睛中原本透亮的小透镜（也就是晶状体）因各种原因变得混浊，影响光线进入眼内，从而使人看不清周围的东西的一类眼病。

打个比方，眼睛如同相机，晶状体如同镜头，负责把外界图像汇聚并投影到眼底的视网膜，即相机的胶片上。当相机镜头因为出厂生产或外界原因，会造成镜头的混浊、变白、透明性降低，从而或多或少影响成像，这种现象就是白内障。

白内障包括老年型白内障、先天性白内障、外伤性白内障等多种类型。

先天性白内障是什么病？

先天性白内障是指出生时或出生后第一年发生的晶状体部分或全部混浊。

先天性白内障的孩子多吗？

先天性白内障是全世界失明儿童的首位病因。新生儿先天性白内障的发病率为 0.05%，美国的发病率约为 0.012%～0.06%。京津沪地区的调查提示，其中 22%～30% 盲童的致盲原因为先天性白内障。

先天性白内障有哪些症状？

• 婴幼儿通常无法自己描述，需要家长详细观察：
• 观察婴幼儿视物情况：在正常情况下，婴儿满月到第二个月时，能看见眼前晃动的物品，如晃动的手、奶瓶、玩具，看见晃动的物体会出现眨眼或跟随（快而不稳定，或散漫而迟缓的平稳扫视，无法长时间盯着物体）；3～6 个月的婴儿可以伸手拿眼前的玩具或食物，会长时间注视家人的脸，当拿玩具在他眼前移动，眼睛或头会跟随运动并短时间注视。
• 观察患儿眼球运动：通常患儿双眼运动协调平稳，如果发现婴幼儿眼球不自主抖动（主要为眼球无意识震颤，类似于平衡球的晃动，而非常见的眨眼或挤眼），这可能为医学上所称的「眼球震颤」，此时应立即就医。
• 注意婴幼儿头部情况，当婴幼儿注视物体时，有无头部偏斜，如果婴幼儿有一只眼睛看不清东西时，为了弥补，他会自觉或不自觉尝试通过改变头部位置（即用正常视力一侧眼睛来看清物体），从而出现类似于侧目、歪头、甚至提肩等动作。
• 其次，则表现为本应该为黑色的瞳孔区，全部变白或部分变白。

先天性白内障有几种？

按照混浊的部位形态及程度先天性白内障可以分为前极白内障、冠状白内障、点状白内障、后极白内障、绕核性白内障、核性白内障、全白内障、膜性白内障。

其中前三种往往比较轻，经检查可能不需要手术治疗。

先天性白内障可能会导致哪些严重后果？

婴幼儿出生后无论是眼球还是视功能都仍然在发育过程中，特别是在出生后 6 周到 3 个月是视觉发育的关键期，视网膜神经元细胞迅速发育，此时由于混浊的晶状体的遮挡使外界光刺激无法照射到视网膜，会造成永久的视觉损伤，如弱视、斜视、眼球震颤等。

先天性白内障的病因是什么？

先天性白内障的病因涉及遗传因素、环境因素及原因不明因素等。最为常见的病因包括：

• 遗传：约 1/3～1/2 先天性白内障的发生与遗传有关系。
• 孕期感染：怀孕期间，尤其是前 3 个月，孕妇感染风疹、单纯疱疹、麻疹、带状疱疹和流感病毒等，都可能导致先天性白内障。
• 孕期营养不良：可能导致先天性白内障。
• 药物及辐射：孕妇受到放射线或者服用某些药物（大量四环素、激素、水杨酸制剂如阿司匹林、抗凝剂等），可能导致宝宝的先天性白内障。
• 其他因素：如患有其他系统疾病（心脏病、肾炎、糖尿病、贫血、手足搐搦等）及维生素 D 缺乏都可影响胎儿眼内晶状体的发育，而出现先天性白内障。

先天性白内障是怎么发生的？

胚胎时，或者婴幼儿生长发育过程中任何可影响、阻碍晶状体中心及表面生长发育的因素，如感染、外伤、代谢等都可以影响小透镜的透亮性，从而导致先天性白内障的发生。

先天性白内障遗传吗？

约半数的的先天性白内障与遗传因素有关，约有五分之一的先天性白内障为家族性，最常见的遗传方式为常染色体显性遗传。

少部分先天性白内障为只有眼部有症状（散发），不会有其他全身或眼部疾病，但是如果是因为控制眼部的相关基因发生突变，则可能会传给后代。

先天性白内障病怎么确诊？

当家长发现婴幼儿有上述异常表现，医生就会给婴幼儿充分散瞳后用裂隙灯观察其晶状体结构，如果晶状体确实存在相应结构的改变，就可以确诊。

先天性白内障病需要做哪些检查来确诊？

一般会为患儿做常规眼部检查，如裂隙灯下观察角膜晶状体前方结构，通过眼底镜观察患儿眼底情况，以及眼部 B 超、眼部彩超检查。

先天性白内障病的检查有什么注意事项？

• 一般因为婴幼儿的特殊性，会为婴幼儿行短暂的药物麻醉。所以检查前不要让婴幼儿过饱。
• 眼底检查前会为其点眼药以充分散瞳，期间需要等待瞳孔充分散大好充分观察晶状体混浊的特点及眼底特点。

先天性白内障应该看什么科？

眼科。

先天性白内障应该怎么治疗？

• 对视力影响不大者（如前极白内障、冠状白内障和点状白内障），一般不需治疗，宜定期随诊观察，可每 3～6 个月复查，期间有任何不适建议随时就诊。
• 晶状体混浊较重、位于视线中央、明显影响视力者，可考虑行白内障摘除手术。因为小孩的视力较难确定，所以医生一般会根据晶状体混浊的情况决定手术与否。

当存在全身其他病变时，还需要同时对全身情况予以控制。

先天性白内障手术有哪些方法？

先天性白内障的手术方式有光学虹膜切除术、白内障吸出术、白内障囊外摘出术、超声乳化术等，后三个方式最为常用。手术原理与老年性白内障基本一致。但鉴于婴幼儿眼睛正处于发育阶段，手术具体操作略有不同。

先天性白内障如果需要手术，什么时候做最好？是越早越好吗？

• 对位于视轴、混浊明显的白内障，应及早手术，最迟不超过 6 个月。

先天性白内障如果需要手术，两只眼睛可以一起做吗？

*如果是双眼均为白内障，则双眼手术应先后在较短的时间间隔内完成，虽没有统一标准，但推荐 48 小时内完成。

先天性白内障如果需要手术，风疹病毒引起的怎么治呢？

• 至于风疹病毒所引起的先天性白内障则不应过早手术，因为感染后的早期，晶状体内还存在风疹病毒，手术则可导致病毒释放而出现严重并发症。

先天性白内障做完手术就好了吗？

不论哪种白内障手术方式，术后均需要对患儿进行以下锻炼：

• 屈光矫正和视力训练。
• 建立并促进「融合」功能的发育——即大脑将两只眼睛获得图像进行加工合成一个完整物象的能力。
• 根据具体情况定期复查，以及时发现、处理青光眼、斜视、弱视等问题。

先天性白内障病术后有哪些常见并发症？

• 术中并发症：脉络膜出血、晶状体脱位、晶状体核或皮质脱落入玻璃体、角膜或虹膜组织损伤等。
• 术后近期并发症：虹膜炎反应、角膜水肿、无晶状体眼青光眼、前房形成不良等。
• 术后远期并发症：虹膜前粘连、虹膜后粘连、后发性白内障、视网膜出血、视网膜脱离等。并且，由于婴幼儿晶状体上皮细胞增殖较活跃，术后可能会出现后发性白内障，需要进行二次甚至多次手术。据文献报道，其为最常见并发症，发生率约为 75%～100%。

先天性白内障手术多少岁的孩子需要放人工晶状体？

先天性白内障手术植入人工晶体的时机目前争议较多，鉴于婴幼儿眼睛仍在发育、屈光状态不稳定，白内障术后炎症反应相对较重，会使先天性白内障术后人工晶状体植入的风险性和危险性增加，故目前较多学者建议 2 周岁后植入人工晶状体较为合适。

如白内障手术中不植入人工晶体，则术后需要戴隐形眼镜。

不论是否植入人工晶体，白内障术后都需要遮盖训练——对大多数单眼弱视或视力不等的患儿，限制使用视力好的眼，强迫使用视力差的眼——以避免发生弱视。

先天性白内障手术中放人工晶状体好还是术后戴隐形眼镜好？

目前认为，由于显微手术技术的发展和人工晶状体质量的提高，人工晶状体植入后严重并发症已很少，一般在 2 岁左右手术时便可同期植入人工晶状体。

隐形眼镜虽适用于大多数单眼的无晶状体患儿，但经常取戴比较麻烦，容易发生角膜上皮损伤和感染，所以需要良好的护理。

先天性白内障手术有风险吗？需要全身麻醉吗？

婴幼儿眼睛发育的特点，对手术的挑战比较大，但鉴于目前显微手术技术发展，手术风险较低。需要全身麻醉。

先天性白内障治疗后效果怎么样？

治疗后，40% 的单眼先天性白内障患儿视力不低于 0.3；70% 的双眼先天性白内障者最后 70% 视力不低于 0.3。当伴有眼部或全身其他疾病时，预后相对较差。

先天性白内障患者在生活中要注意什么？

在治疗过程中，无论术前术后都需要频繁滴眼药水。有以下几点需要牢记：

• 正确掌握点眼药水姿势及要点，避开角膜，点入下眼睑内，眼药水瓶严禁接触任何物品、眼皮、身体肌肤等，造成污染。特别是患儿术后，眼睛极易感染，无论是点药或者日常生活，一定要注意保持眼部卫生。

• 在使用 2 种以上药物时，为避免药物间相互作用，间隔时间不少于 5～10 分钟。

• 无论术前术后需要严密看护好婴儿，避免意外坠落磕碰等事件发生。在接受手术前 6～8 小时要严格遵守医院的相关饮食要求。术后早期以少量多餐为原则。不能一次吃得过饱，以免引起呕吐。食物以易消化为主，保持大便通畅，一次饮水或奶量小于 200～300 mL，每日小于 2000 mL。

• 术前要照顾好患儿，注意保暖及饮食卫生，预防感冒、上呼吸道感染、食物中毒、急性肠胃炎等情况发生，延误手术。

• 术前 30 分钟，使用复方托吡卡胺滴眼，间隔 5 分钟，一般滴 6 次，待双眼瞳孔充分散大后方可接受手术治疗。

• 饮食方面，多吃含类叶红素的食物，饮食种类丰富，要富含蛋白质、钙类、维生素 A、B、C、D，多食鱼类，少吃油炸食品及人造脂肪、人造黄油、动物脂肪等，可以吃全脂奶粉、牛奶、奶酪等乳糖丰富的乳制品。

先天性白内障病手术治疗后有哪些注意事项？如何护理？

• 全麻术后患儿可能会出现烦躁、恶心、呕吐等症状，术后需要密切观察患儿脸色、嘴唇颜色、呼吸频率、大小便情况，让孩子去掉枕头平卧在床上，尽量避免在颜面、口鼻处覆盖东西,以免造成孩子窒息或出现异常情况不能被及时发现。如果孩子有流鼻涕、口水、呕吐等情况，要及时清除，避免窒息。

• 术后要看护好患儿，防止患儿小手抓挠或触碰术眼。造成意外损伤或坠落事件。

先天性白内障怎么预防？

尽可能避免一些可改变的危险因素：积极控制全身疾病、孕期慎用药物、避免接触放射线及避免病毒感染等。一旦发生这些情况，准妈妈应该即时就诊，必要时尽早终止怀孕。

先天性白内障是否有方法在孕期检查时发现？

目前仍无法做到在孕期就发现胎儿的先天性白内障。