壶腹周围癌

壶腹是什么？

胰腺分泌的胰液通过主胰管排入十二指肠，主胰管沿途收纳 20 多条次级分支，将收集的胰液通过十二指肠乳头注入十二指肠。

主胰管在胰腺头部接近十二指肠乳头处，与胆总管汇合形成膨大的 Vater 壶腹。Vater 乳头是壶腹的出口，也是胆总管和胰管的远端共同开口，位于十二指肠的内侧壁。

壶腹周围癌是什么？

壶腹周围癌是指 Vater 壶腹周围区域的恶性肿瘤，可以起源于十二指肠、胆总管下段、接近壶腹的部分胰腺以及壶腹自身（包括 Vater 乳头）。

壶腹周围癌常见吗？

由于壶腹复合体结构复杂，包括远端胆总管、胰头以及壶腹本身，壶腹周围癌的发病率难以统计。原发性壶腹癌是罕见的，发生率约为每 100 万人中有 4～6 例。有研究显示，在过去 30 年中，原发性壶腹癌的发病率有所升高。

壶腹周围癌有哪些临床表现？

• 最典型的症状为无痛性进行性黄疸，是由于肿瘤阻塞胆总管下端导致的梗阻性黄疸。

• 病人一般没有明显腹痛，或者仅有上腹部不明确的隐痛或胀痛。

• 位于十二指肠乳头的肿瘤可因肿瘤局部坏死、脱落导致胆管再通、黄疸减轻，而当肿瘤生长再次阻塞胆管，黄疸再次加重，这种「波动性黄疸」是十二指肠乳头癌的特点之一。

• 此外，病人还可能有食欲减退、恶心呕吐、体重减轻等症状。

• 一些病人可能伴有长期的慢性消化道出血，表现为长期、反复出现的黑便，出血量大时可能排黑色稀便（柏油样便）。

壶腹周围癌的病因和危险因素有哪些？

壶腹周围癌的发病原因和危险因素目前所知甚少，但现有资料认为，吸烟、饮酒和乙型肝炎是相关性较高的危险因素。

壶腹周围癌应如何诊断？

• 本病的诊断应结合临床表现、影像学检查（CT、磁共振）和十二指肠镜所见。

• 近年来兴起的内镜下超声检查对判断肿瘤浸润范围、有无淋巴结转移提供了可靠依据，有利于判断分期及制定治疗方案。

• 内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）既可识别肿瘤、进行活检，如有需要还可置入胆管支架解除黄疸。

壶腹周围癌的诊断应注意什么？

由于发病率较低，对于发生黄疸的病人，不应首先怀疑本病，而应在排除胆总管结石合并急性胆管炎、慢性胰腺炎等更为常见等疾病后才能诊断本病：

• 胆总管结石合并胆管炎的病人大多起病急、症状重，黄疸的同时伴有寒战、发热，磁共振胆胰管造影（MRCP）或内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）可见胆管结石。

• 慢性胰腺炎的病人往往有长期上腹痛、腹泻、食欲减退、体重减轻等症状，影像学检查提示胰腺占位、胆道梗阻，部分病例与壶腹癌、胰头癌鉴别困难，必要时需行超声内镜下穿刺活检来明确诊断。

壶腹周围癌应如何治疗？

• 对于可行根治性手术的病人，胰十二指肠切除术是本病的标准术式：

• 胰十二指肠切除术是腹部外科最高难度的手术之一，切除范围包括胃的一部分、大部分十二指肠、胰头、肝外胆管、胆囊，切除完成后再将小肠与肝门部胆管、胰腺、胃分别做吻合以重建消化道。

• 近年来提出对于肿瘤小、浸润浅、没有淋巴结转移的病人，实施保留幽门的胰十二指肠切除术，但其根治性效果、对胃肠功能的影响尚有争议。

• 对老年、体质差的病人，如考虑难以接受胰十二指肠切除术这样的创伤大、并发症多的手术，可行壶腹切除术或胰腺部分切除术，但由于切除范围小、无法行区域淋巴结清扫，复发率较高。

• 对于无法行根治性手术的病人，应当以解除黄疸、改善营养状况、尽可能延长生存期为目的开展综合治理，可行胆管支架置入术、经皮经肝胆道穿刺引流等方法解除黄疸。肿瘤导致十二指肠梗阻等也可置入十二指肠支架。针对肿瘤可实施放疗或全身化疗。

壶腹周围癌行胰十二指肠切除术后有哪些并发症？

• 早期并发症最常见的是术后出血；胰肠、胆肠、胃肠吻合口愈合不良导致胰漏、胆漏、胃漏，漏出物局部积聚可能导致腹腔感染，轻者仅有发热、寒战、腹痛等症状，严重的难以控制的腹腔感染可能导致感染性休克甚至死亡。

• 远期并发症最常见的是胃排空障碍，表现为术后三周以上仍未恢复胃排空功能，从而无法正常饮水、进食，需要持续胃管减压。胃肠吻合口溃疡也是常见并发症，病人需定期行胃镜检查，必要时服用抑酸药。

壶腹周围癌术后出现胃排空障碍应如何处理？一定要接受静脉营养吗？

• 胃排空障碍是胰十二指肠切除术后的常见并发症，轻者无腹胀，可以少量饮水、进流质饮食，重者腹胀无法进食水，甚至间歇性呕吐，需要持续胃管减压。

• 目前针胃排空障碍的治疗方法很多，静脉注射红霉素或甲氧氯普胺，针灸，远红外理疗等等，但缺乏高质量的研究证明这些治疗的有效性。绝大多数胃排空障碍可在数周甚至数月的时间内自行恢复。

• 出现胃排空障碍的病人小肠功能一般不受影响，目前大多数医疗中心在行胰十二指肠切除术的过程中常规留置空肠营养管，术后早期即可通过这一通道注入营养液，促进肠道功能恢复、改善营养状况，即使术中没有留置，病人发生胃排空障碍后也可通过胃镜引导下置入肠内营养管，因此不一定需要接受静脉营养。

壶腹周围癌根治性手术的效果如何？术后存活率是多少？

接受了根治性手术的壶腹周围癌病人，预后与肿瘤来源、是否存在淋巴结转移密切相关：

• 肿瘤来源于十二指肠、壶腹、远端胆管并且没有淋巴结转移的病人大多可以长期生存，文献报道 5 年生存率可达 60%～80%，部分患者甚至治愈；存在淋巴结转移的病人 5 年生存率降至 20%～50%。

• 来源于胰腺的肿瘤预后很差，即使淋巴结阴性的病人 5 年生存率不足 30%。

壶腹周围癌如何预防？

壶腹周围癌目前的病因不明，因此尚没有有效的手段预防。