肝母细胞瘤

肝母细胞瘤是什么病？

肝母细胞瘤（hepatoblastoma）是儿童早期最常见的肝恶性肿瘤，大多发生于 2 岁以内。可由多种细胞组成。

肝母细胞瘤通常为单个肿块，体积较大，多发生于肝右叶。由于生长迅速，患儿可因癌肿破裂、出血而死亡。

多数患儿可出现血清甲胎蛋白 AFP 水平显著升高。由于肿瘤可分泌促性腺激素，患儿还可能出现性早熟。治疗上以手术切除为主，术后辅助化疗。

肝母细胞瘤有什么表现？

常为无症状的右上腹肿块，逐渐增大。
部分患儿有腹痛、食欲差、发热、消瘦、贫血、黄疸等，往往已处于疾病晚期。

肝母细胞瘤会引起什么其他疾病？

• 巨大肿瘤偶有破裂和出血。
• 少数患儿可伴有先天性畸形，如腭裂、耳廓发育不良、脐疝（腹腔内器官从脐部薄弱处突出）、心血管畸形或肾脏畸形等。
• 化疗药物可能引起骨髓抑制和免疫抑制，使患儿更易发生出血或感染；此外，还可能损害听力、肾功能等。
• 频繁住院、疾病的痛苦等也会影响患儿的正常成长，在社会心理因素方面产生不良影响。

肝母细胞瘤的原因是什么？

具体病因尚不明确，可能与染色体基因变异有关。

某些先天性疾病或遗传性疾病的患者，发生肝母细胞瘤的几率会增高，如 Beckwith Wiedmann 综合征（一种先天生长过度的疾病，多为散发）和家族性腺瘤性息肉病（一种结肠和直肠内广泛多发息肉的遗传病）。

肝母细胞瘤会遗传吗？

多数为散发，无明显遗传性，但也存在家族内多发的情况。

肝母细胞瘤常见吗？

属于罕见疾病，主要是儿童患病。

肝母细胞瘤常见于哪些人？

• 肝母细胞瘤大多发生于 2 岁以内，很少发生于 5 岁以上的儿童。
• 男孩的肝母细胞瘤发病率是女孩的 2 倍。
• 某些疾病的患者，发生肝母细胞瘤的几率会增高，包括 Beckwith Wiedmann 综合征（一种先天生长过度的疾病）、18 号染色体三体综合征、21 号染色体三体综合征、家族性腺瘤性息肉病（一种结肠和直肠内广泛多发息肉的遗传病）等。

肝母细胞瘤需要做什么检查？

查血常规、血清甲胎蛋白（AFP）、肝功能、腹部超声、CT/MRI、肝动脉造影等。

肝母细胞瘤易与哪些疾病混淆？

主要需与肝细胞癌鉴别。

肝母细胞瘤一般去看哪个科？

肝胆外科或儿外科（主要是儿童患病）。

肝母细胞瘤怎么治疗？

• 主要治疗手段是手术切除；
• 无法手术切除时，比如肿瘤多发或病灶范围过大，可通过化疗或介入治疗使瘤体缩小，为根治切除创造条件；
• 通常术后需要辅助化疗，根据情况选择是否辅助放疗；
• 治疗效果不佳时，也可考虑肝移植。

肝母细胞瘤患者需要复查吗？

治疗后需要定期复查，及早发现肿瘤的复发或转移。

肝母细胞瘤治疗效果如何？

随着医学进步和发展，肝母细胞瘤的长期存活率有了显著的提高，两年存活率已达 80% 以上。

• 如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移，手术切除可治愈。
• 超过半数的患者在就诊时，就已失去了手术治疗的机会，肝母细胞瘤对放疗和化疗不敏感，患者往往结局不佳。

肝母细胞瘤容易复发吗？

易发生肝内和肝外的转移，即使是移植肝，也有可能出现肿瘤转移，所以治疗后应坚持定期复查。

肝母细胞瘤患儿在治疗期间可以正常上学吗？

考虑到儿童的成长和发展，鼓励大多数患儿正常上学，但要注意治疗引起免疫抑制或骨髓抑制时，应避免体育活动，减少受伤出血及感染的可能。

肝母细胞瘤患者在饮食上要注意什么？

儿童期充足的营养也有利于疾病的控制，而且化疗可能破坏儿童的营养状况，必要时可给予肠内/外营养补充。

肝母细胞瘤有没有办法可以预防？

由于肝母细胞瘤的病因并不明确，所以尚无有效的预防方法。

对于有某些相关疾病的儿童，如 Beckwith Wiedmann 综合征（一种先天生长过度的疾病，多为散发），应定期检测甲胎蛋白水平；携带家族性腺瘤性息肉病（一种结肠和直肠内广泛多发息肉的遗传病）突变基因的儿童，还应定期检查息肉情况。