腭裂

腭裂是什么？

腭裂是一种先天性的口腔颌面部的发育畸形，即胎儿在母体内发育过程中受到某些因素的影响，导致头面部组织融合不全或完全不融合所致。

其特征性表现为口腔内上腭部裂开、腭裂语音。伴随唇裂的还可见鼻部塌陷或（及）唇部裂开等。

腭裂与唇裂有什么关系？

腭裂和唇裂同属于先天性口腔颌面部发育畸形，可同时发生在同一个婴儿身上，这两种疾病统称为口裂畸形。

腭裂与唇裂的不同之处在于，除有软组织异常外还可伴有硬组织的畸形。因此，腭裂患者的功能异常远较唇裂患者严重。

腭裂常见吗？

少见。对近年来的研究资料进行分析得出，腭裂的发生率不足千分之一。

腭裂常见于哪些人？

总体来说，腭裂伴发唇裂的男性患者多于女性，且男性畸形程度较重。

但单纯腭裂的女性患者多于男性；发达地区的发病率低于欠发达地区，即在我国农村发病率较高；母亲生育年龄在 35 岁以上的高龄孕妇生产腭裂患儿的概率较高，且生育男婴畸形较为严重。

腭裂有哪些类型？

腭裂的分类方法众多，常见的分类为：

• 软腭裂；
• 不完全性腭裂；
• 单侧完全性腭裂；
• 双侧完全性腭裂。

腭裂有哪些表现？

最有特征性的表现为腭裂语音，即元音不响亮且带有浓重的鼻音，辅音很不清晰且软弱。

如果伴随唇裂，可见鼻部塌陷及唇部裂开。

张口检查可发现，腭部有不同程度的开裂，硬腭部高拱，软腭发育不良而短小，腭咽距离增大，下鼻甲、扁桃体肿大，咽后壁增生。

腭裂会造成哪些危害？

• 患儿吸吮功能障碍，导致生长发育手足；
• 发音不清，说话障碍；
• 口鼻腔自洁作用减弱，容易出现各种口鼻腔感染；
• 牙列错乱、咀嚼功能下降，影响进食。

腭裂可能会伴有哪些其他问题？

腭裂通常还伴随有唇裂、牙槽突裂、腭咽闭合不全、中耳炎、听力障碍、颌骨发育障碍等问题。此外，还可能会伴有一些罕见的先天性综合征，即有多种先天性畸形。

腭裂的原因是什么？

目前，因为对引起腭裂机制尚未完全明了，故腭裂的发病因素并未彻底查明。

但大量的研究结果表明，遗传因素、营养因素、感染和损伤、内分泌变化、药物因素、物理因素、烟酒因素与腭裂的发生有着极大的相关性。

腭裂的发生可能是母亲孕期的哪些不良习惯及疾病导致的？

怀孕前三个月内如母亲维生素缺乏、吸烟、饮酒、过度饮用咖啡，可增加腭裂发生的风险。

在怀孕期间母亲患有糖尿病或因病需服用苯妥英钠、皮质类固醇激素等药物也可增加胎儿罹患腭裂的风险。

患有癫痫的孕妇较正常的孕妇来说，其胎儿患有腭裂畸形的风险高达 4~11 倍。

腭裂是否会遗传？

该疾病与遗传有一定的关系，遗传学研究认为口面裂属于「多基因遗传性疾病」，意思是家族中有腭裂患者，其他家族成员发生腭裂的风险比普通人群要高，但不是一定会发生腭裂。

腭裂孩子的母亲，再次生育腭裂胎儿的几率有多大？

根据目前的研究，首胎生育过腭裂患儿的母亲，再次怀孕所生胎儿患有腭裂的可能性接近 50%。

腭裂能否通过产前筛查来确诊？

目前的医学水平，单纯性腭裂无法通过产前筛查发现和确诊。但腭裂伴唇裂的胎儿，在母亲孕期 20~24 周时，可通过超声检查诊断出来。

腭裂确诊后还需做什么相关检查？

明确腭裂诊断后，还应做语音功能评定、腭咽闭合功能检查、鼻咽纤维镜检、X 线鼻咽腔侧位造影及全颅颌面 CT 等检查，主要是为了排除其他并发症，为制定下一步的治疗方案做准备。

腭裂有哪些治疗方法？

腭裂的治疗周期很长，需分阶段进行（即「序列治疗」，详细解释见后面的问题）。且需要根据每个患者的具体情况，制定个性化的治疗方案。总体而言，治疗以外科整复手术为主，其他治疗方式为辅。

可能涉及的治疗方法：佩戴赝复体关闭缺损；术前、术后正畸治疗；外科手术修复缺损及牙槽嵴植骨；语音治疗；缺失牙修复；心理疏导；耳部症状的相关治疗；腭裂继发颌骨畸形还需正颌外科手术治疗。

腭裂能否通过药物来治疗？

腭裂本身无法通过药物进行治疗。但因腭裂畸形造成的精神、心理异常，可在专科医师的指导下，服用特定药物进行治疗。

腭裂经过治疗后能否痊愈？腭裂治疗后能恢复到跟正常人一样吗？

腭裂的治疗目标是：恢复腭部的形态和功能，获得正常语音，修复面部畸形，纠正牙齿咬合紊乱，治疗鼻、耳部的伴发疾病，平复腭裂带来的心理创伤。

但目前还没有任何一种治疗方法，能完全恢复患者口腔颌面部所有正常形态和功能。

唇腭裂的序列治疗是什么？

唇腭裂序列治疗是指，从患儿出生到长大成人的每一个生长发育阶段，有计划地分期治疗相应阶段的形态、功能和心理缺陷，以期在最佳的时期，采用最合适的方法，取得到最好的治疗效果。

唇腭裂的序列治疗是由多学科医师参与的，包括：口腔颌面外科（整形外科）、正畸科、牙体牙髓及牙周科、口腔修复科、神经外科、耳鼻喉科、语言病理学、儿科、护理学、遗传学、心理学以及社会工作者等。

腭裂整复手术的最佳时机是？

腭裂整复手术是序列治疗中的关键部分，但其最佳手术年龄至今仍有争议。目前国内的学者认为，12 月龄左右实施腭裂整复术最佳。

腭裂整复手术可能带来什么不良后果？

因腭裂整复手术会对腭部和上颌骨的生长发育起到一定的抑制作用，所以术后可能会出现面中部生长受限所致的「蝶形脸」。

但只有进行腭裂整复术，才可修复腭部的形态，为恢复正常的吸吮、吞咽、语音、听力等功能创造必要条件。因此，手术还是要做的，医生会尽量减少手术对颌骨发育带来的干扰。

腭裂整复手术后要注意什么？

术后防止复裂尤为重要，恢复期内（约需 1 个月）应防止患儿哭闹，先进食半个月的流食，再进食半个月的半流食，恢复期内避免使用奶瓶喂养。恢复期后可改为正常饮食。

腭裂手术治疗后就可以正常说话了吗？

不是的，手术只是为正常发音奠定了基础，术后还需要长期的发音训练，才能恢复正常的语音功能。如患儿是在已形成病理性语音习惯后再进行手术，则有 90% 以上的患儿无法恢复正常的语音功能。

腭裂手术治疗前后还有哪些相关治疗？

根据腭裂情况：

• 在 1 岁前选择性行矫治器治疗牙弓畸形；
• 1 岁至 1 岁半时选择性行软腭成形术、腭裂修补术并检查中耳功能；
• 3~4 岁开始语音训练；
• 5~6 岁行腭裂腭咽闭合不全的矫治；
• 9~10 岁行牙槽嵴的修复；
• 11~12 岁行腭裂错颌畸形的正畸治疗；
• 16~18 岁行牙颌面骨性继发畸形的整复。

腭裂整复手术费用如何？

国内各地生活消费水平不一，手术费用也有差异，但就全国范围内来说腭裂手术的治疗费用总体不超过 10000 元。

腭裂目前提供免费医疗的有哪些慈善机构？

全国范围内针对贫困家庭唇腭裂患儿免费手术治疗的慈善项目较多，比较知名的有美国微笑列车基金、中国微笑行动、嫣然天使基金、李嘉诚重生行动等等。

在全国各大二级以上医院均可申请不同类型的免费项目。

还有若干唇腭裂免费救治医院，例如杭州微笑行动慈善医院、北京嫣然天使儿童医院等。

腭裂患儿应该如何喂养？

腭裂患儿的喂养较一般孩子困难：

• 家属喂养时应注意患儿体位：取坐位、45° 抱位或俯卧位，患儿头颈部应与肩部形成一条直线或向胸部稍弯曲，切忌平躺，以免呛咳；
• 选用十字开口奶嘴，奶嘴应保持顶端向下，采用挤喂方式；
• 平时可用吹气球、吸吮空奶嘴的方法或按摩肌肉训练颊、舌的功能；
• 必要时制作上腭护板，协助患儿取得良好口腔内负压环境；
• 腭裂患儿喂养时易吞入大量空气，所以需分次喂养，时间限制在 30~40 分钟内；
• 暂停时轻拍患儿背部，协助其排出空气；
• 喂养后及时清理患儿口、鼻腔。

腭裂患者有哪些精神心理方面的注意事项？

唇腭裂儿童由于唇、腭畸形及讲话不清，在学业、婚姻、择业、社交及家庭生活等方面会遭受挫折，从而影响心理的发育，主要表现为自卑、孤僻、偏执或焦躁不安，也会出现学习技能、运动发育障碍。

对患儿的心理疏通应由专业人士从父母着手，正确引导，同时配合积极的医学治疗，也更需全社会的共同关注。

腭裂怎么预防？

在妊娠早期，特别是 12 周以前，采取积极的预防措施很重要。

• 对育龄妇女进行相关知识教育，孕期注意营养成分合理配给；
• 出现孕吐及偏食时应及时补充维生素 A、B2、B6、C、E 及钙、磷、铁等矿物质；
• 孕妇应避免精神过度紧张和情绪波动，保持愉快心情；
• 避免接触放射线，避免劳累和外伤；
• 戒烟、酒；
• 避免感染病毒性疾病；
• 患病后禁用可能导致胎儿畸形的药物等都是有益的预防措施。