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丁香医生审稿专业委员会同行评议通过
    唇腭裂
    就诊科室:儿科
    词条作者
    丁香医生医学团队

    丁香医生医学团队

    审核专家
    丁香医生医学团队

    丁香医生医学团队

    · 可能与遗传因素及环境因素有关。
    · 唇腭部裂隙、鼻翼塌陷、吸吮障碍等表现。
    · 以外科手术治疗为主,预后良好。
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  • 简介

    唇腭裂是什么?

    唇腭裂是口腔颌面外科最常见的疾病之一,是指在胚胎发育过程中,受到遗传和环境等因素影响,导致唇部和腭部出现不同程度的裂隙[1]。唇裂和腭裂可同时存在,也可单独发生。

    唇腭裂应该去哪个科室就诊?

    口腔颌面外科、整形外科、头颈耳鼻喉外科、儿科。

    唇腭裂有哪些类型?

    临床上,通常将唇腭裂分为以下两个类型:

    • 综合性唇腭裂:患者除了唇腭裂外,还会合并身体其他部位或脏器的畸形。
    • 非综合性唇腭裂:唇腭裂是患者唯一存在的畸形。

    唇腭裂的常见原因有哪些?

    本病的确切病因和发病机制尚未彻底明确,可能由多种因素共同影响而非单一因素所致,具体如下:

    • 遗传因素:本病是一种多基因遗传病,临床上常有家族聚集现象[2]。
    • 营养缺乏:若女性在怀孕后前3个月缺乏营养,特别是缺乏维生素或叶酸的话,有就可能会导致胎儿发生先天性唇腭裂[1]。
    • 药物影响:孕妇在怀孕时若服用某些药物如反应停、阿司匹林、某些抗生素及激素类药物等可使胎儿发生本病的概率增加[1]。
    • 感染:孕妇怀孕早期若受到细菌、病毒等微生物感染,可能会导致胎儿发生本病。
    • 其他:高龄产妇或孕期情绪不良、抽烟酗酒及接触放射线等因素也可能会引起胎儿发生先天性唇腭裂。

    唇腭裂的常见人群有哪些?

    • 有本病家族史者:由于本病具有一定的遗传性,做基因检查有可能会发现携带唇腭裂的致病基因,如TGFA、IRF6等基因[2]。所以,有本病家族史者患病率更高。
    • 母亲在孕期受到不良因素影响者:该人群由于其母亲在孕期缺乏营养或服用药物,受到感染,情绪不良,抽烟酗酒等,导致发生畸形的概率增加,从而易患本病。

    唇腭裂的主要表现有哪些?

    • 唇裂:患者通常表现为唇部裂隙畸形、鼻孔变平宽大、鼻翼塌陷、鼻中隔偏曲、上颌骨畸形等[1]。
    • 腭裂:腭裂的患者通常口腔和鼻腔是相通的,因此可出现吸吮障碍、腭裂语音(发元音时带有很重的鼻音且发出的元音不响亮,发辅音时声音软弱且发出的辅音不清晰)、上颌骨发育不良、口鼻腔卫生不良、牙齿排列错乱、听力下降等症状[1]。
    • 唇腭裂则表现为上述症状同时存在。

    唇腭裂如何诊断?

    • 医生通常根据唇腭部开裂这一临床表现即可作出诊断。明确诊断后,还应进行鼻咽腔X线检查、全颅颌面CT检查、腭咽闭合功能检查、语音功能评定等检查,为制定下一步的治疗方案做准备。
    • 此外,胎儿在未出生时,也可通过产前超声检查来判断胎儿是否存在唇腭裂。这项检查难度比较大,必须到正规的三甲医院进行诊断。

    唇腭裂如何治疗?

    • 目前来说,外科手术是治疗本病的主要手段,且本病的治疗周期很长,需进行序列治疗。即根据疾病发展的不同阶段,有计划地对相应阶段存在的问题进行治疗,以取得最好的治疗效果[2]。
    • 可能涉及到的治疗方法有唇裂修补、腭裂修补、颌面部整形、语音治疗等[1]。
    1. 唇裂修补:简单来说就是将唇部裂隙缝合起来,使患者恢复正常的唇部外观。
    2. 腭裂修补:即将腭部裂隙闭合以恢复吞咽、语音等生理功能。
    3. 颌面部整形:可以使颌面部看起来更加美观。
    4. 语音治疗:可以使患者的发音得到改善。
    5. 心理治疗也很重要,患儿需要克服自卑感,多参加户外活动,多与他人交流。

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    唇腭裂对生活有哪些影响?

    唇腭裂患者由于唇、腭畸形及讲话不清,在学业、事业、婚姻及家庭生活等方面会遭受挫折,从而影响心理的发育,主要表现为情绪低落、兴趣减低、自卑、孤僻、偏执、悲观等。

    唇腭裂如何预防?

    1. 育龄妇女应接受怀孕相关知识教育,孕早期要注意补充叶酸、维生素及钙、磷、铁等矿物质[1]。
    2. 孕期保持心情愉悦,可通过听音乐、孕妇瑜伽等方式放松心情,避免精神过度紧张和情绪波动。
    3. 孕期禁止服用可能会导致胎儿畸形的药物(如反应停、阿司匹林、激素类药物等)[1],避免感冒或发生其他感染,避免接触X射线、微波等。
    4. 孕期避免吸烟喝酒。
    参考资料
    · 祁左良, 李青峰. 外科学整形外科分册[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2016.
    · 石冰, 李承浩, 李精韬, 等. 中国唇腭裂研究与治疗 30 年回顾[J]. 中国口腔颌面外科杂志, 2016, 14(5): 385-391.
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