围生期心肌病

围生期心肌病是什么病？

围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy,PPCM)，亦称妊娠相关性心肌病(pregnancy-associated cardiomyopathy,PACM)，是在妊娠晚期或产褥期早期导致孕产妇发生心力衰竭(heart failure,HF)的罕见病因。

2010 年欧洲心脏病学会 ESC 工作组将 PPCM 定义为一种具有如下特征的特发性心肌病：

• HF 发生于妊娠即将结束时或者分娩后数月内。

• 无其他明确的 HF 病因。

• 左心室收缩功能障碍，表现为左心室射血分数几乎总是低于 45%。左心可能扩张，也可能没有扩张。

该病发病率低，但致死率高，严重危害孕产妇健康，甚至危及母婴生命。主要通过药物来治疗，绝大多数在产后 6 月内可恢复，无远期的不良影响。

围生期心肌病常见吗？

由于临床表现各异，易漏诊，报道差异大多是由于地理差异大的原因。

目前报道美国活产的 PPCM 发病率为 1 / 2289 ~ 1 / 4000，南非为 1/1000，海地为 1/300，扎里亚和尼日利亚为 1/100，我国发病率不详。

围生期心肌病常见于哪些人群？

PPCM 很少发生于妊娠 36 周以前，患者常发病于产后第 1 个月期间。

目前已经确认了许多围生期心肌病( PPCM )的危险因素，包括年龄较大、多胎妊娠、非洲血统，以及有子痫前期、子痫或产后高血压的病史。

围生期心肌病有哪些常见的表现？

PPCM 的表现多变，且与心肌病引起的其他类型的收缩性心力衰竭 HF 表现相似：

• 呼吸困难：患者行走或日常活动即出现胸闷、憋气，也可出现夜间阵发性呼吸困难；

• 端坐呼吸：患者为了减轻呼吸困难而被迫采取坐位或半卧位的状态；

• 心悸：休息或日常活动时出现心跳加快、心慌；

• 咳嗽、咯血：严重时可咳粉红色泡沫痰，主要与心功能减退肺淤血有关；

• 其他：部分患者可出现足部水肿、疲乏等。严重者还可能出现全身血栓栓塞或肺血栓栓塞的体征和症状。

围生期心肌病是怎么发展的？

早期临床症状相对较轻，类似于正常妊娠血容量增加引起的相关症状，比如心跳快，外周水肿，如不及早治疗，病情严重的患者将会向难治性心力衰竭发展，甚至死亡。

围生期心肌病是什么原因引起的？

尚不明确围生期心肌病( PPCM )的病因，可能的原因包括血管生成失衡、催乳激素处理过程变化、遗传因素、炎症因素、激素因素、血流动力学因素和自身免疫因素。

围生期心肌病要确诊需要做哪些检查？

一般会让患者做以下检查：

• 心电图：包括普通心电图、运动心电图（评估心脏功能容量、变时性、血压反应和运动诱发的心律失常或心肌缺血）和24小时动态心电图（记录全天心跳情况，有无心动过速或心动过缓，有无传导阻滞）；

• 超声心动图：评估心脏收缩功能有无下降，有无室壁运动异常；

• 脑钠肽 NT-pro BNP：为抽血化验，需空腹，可以反映心脏功能变化，也可以评估治疗的效果。

以上检查都是无创伤、无辐射的，对孕妇和胎儿都安全，是妊娠期心血管病的首选筛查方法。

围生期心肌病应该如何诊断？

PPCM 的诊断基于 3 个临床标准：

• HF 发生于妊娠即将结束时或者分娩后数月内；

• 无其他明确的 HF 病因；

• 左心室收缩功能障碍伴左心室射血分数（LVEF）低于 45%。

围生期心肌病容易和哪些疾病混淆？

围生期心肌病是一种排除性诊断，由于有呼吸困难、外周水肿等症状，可能和肺部疾病、长期宫缩无力引起的急性肺水肿或者先兆子痫、以及心脏疾病等混淆。

医生需要通过超声心动图、心肌酶（抽血化验）、体格检查来区别。

根据 LVEF 水平，应与下列疾病进行鉴别：急进型高血压、舒张功能障碍、全身性感染、肺栓塞，以及晚期妊娠的并发症（如子痫前期或羊水栓塞）。

围生期心肌病要去看哪个科？

心血管内科和产科（或妇产科）。

围生期心肌病有哪些治疗方法？

PPCM 的治疗在很大程度上与其他类型心力衰竭的治疗相似。

根据需要给予辅助供氧和辅助通气；同时控制血容量状态，中和神经不良反应和预防血栓和心律失常等并发症。

• 传统抗心力衰竭治疗：主要包括强心治疗、扩血管治疗以及利尿治疗等，但是需考虑药物的胎儿毒性问题。

• 抗凝治疗：围产期心肌病发生血栓栓塞的风险高于其他类型的心肌病，PCMM 患者在怀孕时至产后 2 月可进行抗凝治疗，可选择肝素和低分子肝素。

• 抗心律失常治疗：PCMM 患者心律失常发生率相对较高，但恢复率也相对较高，所以，不推荐早期植入永久性心脏转复除颤器（ICD），在射血分数 < 30% 和高危并发症患者在药物治疗无效的情况下，推荐进行可穿戴式心脏除颤转律治疗作为 ICD 植入的桥接治疗。

围生期心肌病需要用手术治疗吗？

如果患者左室功能严重降低或者快速恶化，推荐手术处理，如：主动脉球囊、左室以及双室辅助装置、体外膜肺氧合治疗。

围生期心肌病能完全治好吗？多久可以恢复？

经过规范治疗，绝大多数在产后 6 月内可恢复，无远期不良影响。

但由于存在心力衰竭进展及死亡的风险，对于有持续性左心室功能障碍或诊断时左心室射血分数 ≤ 25% 且有 PPCM 病史的女性，建议避免妊娠。

围生期心肌病会引起死亡吗？

会，因此需尽早就诊，规范治疗。

围生期心肌病的患者在生活上要注意什么？

• 饮食营养均衡，少油少盐，保证正常规律起居，预防呼吸道及消化道的感染；

• 避免剧烈活动，保证充足睡眠；

• 家人认真护理孕妇，避免孕妇情绪激动，保持心情愉快。

围生期心肌病怎样预防？

• 加强妊娠期和围生期体检，及早发现和治疗，预防感染；

• 再度妊娠、饮食不当、过度体力消耗可引起复发，需尽量避免。