嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是一种什么病？

嗜铬细胞瘤是一种长在肾上腺髓质、或肾上腺外嗜铬组织的肿瘤，可以分泌肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺，可以分泌肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺，这类物质统称为儿茶酚胺，因此，嗜铬细胞瘤也与肾上腺髓质增生一起统称为儿茶酚胺增多症，可导致难治性高血压，血压的急剧变化，以及心律失常、代谢紊乱等。

嗜铬细胞瘤比较少见，平均每 100 个高血压患者中有不到 1 个嗜铬细胞瘤患者。嗜铬细胞瘤可以发生在任何年龄段，但 40～50 岁的病人比较多见，男女比例相当。

如能早期诊断嗜铬细胞瘤并手术切除肿瘤，大多数患者都可治愈，甚至血压恢复正常。

嗜铬细胞瘤会长在哪些部位？

嗜铬细胞瘤可以发生在体内有交感神经节的任何部位，有时候是很难找到的，造成难以通过手术切除治疗。

不过，90% 的嗜铬细胞瘤都长在肾上腺（肾上腺是位于肾脏上方的内分泌腺体，左右各一），剩下的 10% 的嗜铬细胞瘤可能生长在腹主动脉旁、膀胱、胸部、头部、颈部和盆腔内。此外，10% 是双侧肾上腺多发，10% 是恶性。因此，嗜铬细胞瘤也被称为「10% 肿瘤」。

嗜铬细胞瘤是良性肿瘤还是恶性肿瘤？

90% 的嗜铬细胞瘤都是良性的，只有 10% 的嗜铬细胞瘤是恶性的。不过，嗜铬细胞瘤即使不是恶性的，也可能造成非常严重的后果，如心肌梗死、脑出血、猝死等。

嗜铬细胞瘤有什么症状和表现？

• 高血压： 有一半的患者表现为一阵一阵的血压升高（即阵发性高血压）；另外一半患者要么表现为持续性高血压，要么血压正常。
• 常见症状： 阵发性头痛、出汗、心慌，可伴有震颤、面色苍白、呼吸困难、全身乏力和突然出现的惊恐感。
• 不常见症状： 站起来时头晕、眼前发黑、视物模糊、体重减轻、多尿、多饮、便秘、高血糖、高血压与低血压交替出现。
• 无症状： 随着医学技术的进步，越来越多的患者是在体检中无意发现肾上腺嗜铬细胞瘤的，这些患者可以没有不适症状。

嗜铬细胞瘤对人体的危害有哪些？嗜铬细胞瘤的常见并发症有哪些？

嗜铬细胞瘤的高血压会损伤心脏、脑、血管、肾脏等多个器官，造成动脉硬化、心肌梗死、心脏肥大、心力衰竭、心律失常、脑出血、中风、眼底出血、视力下降、肾功能损伤、尿毒症等，严重者可能会猝死。

嗜铬细胞瘤治疗后会有后遗症吗？

嗜铬细胞瘤成功手术后，大部分患者的高血压都可以完全恢复正常，但也有小部分患者血压仍高于正常，不过比手术前有所降低且容易控制。

嗜铬细胞瘤的患病原因有哪些？

大部分嗜铬细胞瘤病因不明；少部分家族性嗜铬细胞瘤和遗传有关，一个家族中常常有多个患者，这类嗜铬细胞瘤常常是一些遗传病的组成部分。

如多发性内分泌腺瘤病 2 型（MEN-2）（甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、多发粘膜神经瘤），von Hippel-Lindau 病（视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤、附睾囊腺瘤）等等。

嗜铬细胞瘤可能需要做什么检查？

• 监测血压。
• 抽血、留 24 小时尿液：检查多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素等。如偏高，提示有嗜铬细胞瘤可能。
• 内分泌试验：如可乐定抑制试验、酚妥拉明试验、胰高血糖素试验等等，这些内分泌试验用得很少。
• 影像学检查：包括腹腔 + 盆腔的增强 CT 检查或磁共振检查，123-I-间碘苄胍（MIBG）显像，脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像（FDG-PET）等。
• 查24小时尿中的儿茶酚胺代谢物香草扁桃杏仁酸（VMA），此项检查临床也常用，敏感性不高，但特异性可达到95%。

嗜铬细胞瘤和哪些疾病表现比较类似？

原发性高血压（也就是最常见的普通的高血压）、甲亢、糖尿病自主神经病变、更年期综合征、冠心病、肾上腺髓质增生等疾病，都有可能出现和嗜铬细胞瘤相似的表现。

嗜铬细胞瘤和原发性高血压怎么区别？

部分原发性高血压患者也会出现发作性心悸、出汗、头痛等，查血和尿多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素等也会有异常升高。通过检查 24 小时尿甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素、进行可乐定抑制试验、进行腹部 CT 检查等，可以区别原发性高血压和嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤一般去看哪个科？

内分泌科和泌尿外科。

嗜铬细胞瘤怎么治疗？

一般都是通过手术切除肿瘤。

手术前 2 周，医生会先给予患者 α 受体阻滞剂类药物来控制血压（坐位血压应低于 120/80 mmHg，立位收缩压应高于 90 mmHg），常用药物有酚苄明、哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪。

手术前 2～3 天，医生会给患者加用 β 受体阻滞剂来控制心率（心率应控制在每分钟 60～80 次），常用药物有普萘洛尔、阿替洛尔、美托洛尔等。如果血压、心率还没控制好就贸然手术，术中会有生命危险。

有两种手术方式可供选择——腹腔镜手术和开放手术。医生会根据患者的具体情况，选择合适的手术方式。

如果术前已经发现肿瘤有扩散转移，可以确定肿瘤是恶性的，医生会尽可能多地切除肿瘤组织，还会采用放疗、化疗等方法来治疗癌症。

嗜铬细胞瘤的药物有什么常见副作用？

• 直立性低血压： 这是 α 受体阻滞剂的常见副作用。直立性低血压也叫体位性低血压，是指从躺着或坐着的体位变换为站着的体位时，会出现血压下降、头晕、心悸、眼前发黑等症状。缓慢改变体位、高钠饮食（每天吃盐大于 5 克），可以缓解直立性低血压，防止晕倒、摔伤。需要注意的是，有心力衰竭、肾功能不全的患者不可以高钠饮食。

• 男性逆行射精： 这也是 α 受体阻滞剂的副作用。逆行射精是指性交时有射精的感觉，但精液不能从尿道口排出，而是逆行流入膀胱内。停用 α 受体阻滞剂后，逆行射精会好转。

• 诱发哮喘或心力衰竭： 这是 β 受体阻滞剂的副作用，医生在用药前会先询问患者既往有没有哮喘或心脏病。

• 急性肺水肿： 这是 β 受体阻滞剂的副作用，虽然极少见，但后果比较严重。嗜铬细胞瘤可能会导致心肌病，应用 β 受体阻滞剂后，心肌病会发作出来并导致急性肺水肿。医生会从小剂量开始给药，逐渐增加药量，以防止出现急性肺水肿。

嗜铬细胞瘤的手术有什么风险？

• 血压急剧波动：有两种情况：

  • 一是高血压危象，指血压突然急剧升高，超过 230/120 mmHg，可导致抽搐、昏迷甚至死亡。高血压危象的发生，与术中刺激肿瘤，突然释放大量儿茶酚胺进入血液，及术前准备不充分等因素有关。发生高血压危象时，需要静脉给予降压药物治疗。
  • 二是手术中切除肿瘤后，因为突然失去了儿茶酚胺的来源，血管紧张性消失，会出现血压急剧下降的情况，这时就需要大量使用升压药。

• 心律失常：可应用抗心律失常药物治疗。

• 术后低血压、低血糖：通过充分补液、输注葡萄糖可以避免术后低血压、低血糖。

嗜铬细胞瘤需要住院治疗吗？嗜铬细胞瘤患者住院期间要注意什么？

需要住院。

住院期间如有血压明显升高，或有头痛、心悸、出汗等症状发作，要及时告知医护人员，此时留取血、尿标本，可以使测定结果更准确，有助于提高诊断率。

此外，嗜铬细胞瘤的各种检查，会受饮食、应激等因素的影响，所以住院期间应避免喝咖啡、吃水果、饮茶，并尽量避免情绪激动和抽烟。

嗜铬细胞瘤术后需要复查吗？嗜铬细胞瘤术后多长时间复查一次？

需要复查。

和一般的肿瘤不同，嗜铬细胞瘤即使手术后做过病理检查，也不能确定是良性还是恶性。只有在肿瘤侵袭了周围的器官或发生了远处转移时，才能确定是恶性的。

因此，所有嗜铬细胞瘤患者，不管术后病理报告是「良性」还是「恶性」，都要坚持复查，以及早发现肿瘤转移。此外，一部分嗜铬细胞瘤患者还有患多发性内分泌腺瘤病的可能，需要定期检查以及早诊断。

手术后 3 个月复查一次，如无异常，可延长至每半年至 1 年复查一次。复查项目包括：监测血压，留取血尿标本检测肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺，做肾上腺 B 超等，必要时还要复查肾上腺 CT。

嗜铬细胞瘤可以被完全治好吗，会复发吗？嗜铬细胞瘤如何预防复发？

大多数患者通过手术能够治愈，甚至可以停用降压药物。

但术后嗜铬细胞瘤有可能会复发。家族性嗜铬细胞瘤、家族性副神经节瘤、右侧肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤患者更容易出现复发。

没有好的预防复发的手段，术后按照医嘱定期复查，可以及早发现复发征象，及早进行再次治疗。

嗜铬细胞瘤在怀孕期间发现应该怎么办？

• 怀孕期间可以通过药物来控制嗜铬细胞瘤的症状。

• 如果怀孕不足 24 周，则可以通过手术切除肿瘤。

• 当胎儿发育成熟，足以在母亲体外存活时，可以实施剖宫产，并同时切除嗜铬细胞瘤。

• 有嗜铬细胞瘤的女性不适宜顺产，应选择剖宫产。

嗜铬细胞瘤病人在生活上要注意什么？

嗜铬细胞瘤患者的高血压可能是一阵一阵发作的，还可能出现体位性低血压（站起来时突然出现低血压、头晕、心悸、眼前发黑），甚至出现高血压危象，诱发心脑血管意外。因此在生活中应注意勤测血压，避免突然的体位改变，避免争吵、情绪大起大落，戒烟。

嗜铬细胞瘤病人在饮食上要注意什么？

嗜铬细胞瘤患者主要表现为血压升高，因此饮食上要少吃盐，避免饮酒，避免刺激性食物。

嗜铬细胞瘤会不会影响生育？

一般不会影响受孕，但怀孕期间血压过高可能会发生流产、早产、胎儿缺氧等产科问题。最好在手术治疗嗜铬细胞瘤后再考虑怀孕。

嗜铬细胞瘤会不会影响日常活动，如运动、高原旅行、坐飞机等？

嗜铬细胞瘤患者病情没控制好之前，血压波动较大。剧烈运动、高原旅行、紧张惊惧等可能会诱发高血压危象，所以不适合剧烈活动、高原旅行、惊险运动等。

嗜铬细胞瘤可以预防吗？

没有好的预防办法。只能尽早发现异常端倪，尽早获得诊断和治疗。当有下列情况时，要警惕自己是不是有嗜铬细胞瘤，应该尽快去医院检查：

• 年轻的高血压患者；
• 常有发作性心悸、出汗、头痛、震颤和面色苍白；
• 多种降压药联用，血压也不能降至正常；
• 有高血压，且家族成员中有嗜铬细胞瘤患者；
• 曾在麻醉、手术或血管造影中出现过血压突然升高的情况。