三发性甲状旁腺功能亢进症

三发性甲状旁腺功能亢进症是什么病？

三发性甲状旁腺功能亢进症，简称三发性甲旁亢，英文缩写为 THPT，是由于继发性甲状旁腺功能亢进症（英文缩写为 SHPT）没有得到有效的治疗或控制而进一步发展演变而来。

由于甲状旁腺受到持久和强烈的刺激，本来已经有增生的甲状旁腺组织进一步增生或形成腺瘤，会不受控制地、自行分泌过多的甲状旁腺素，导致持续性高甲状旁腺激素血症、高血钙和低血磷等，这就就是三发性甲状旁腺功能亢进症。

甲状旁腺切除术，是治疗三发性甲状旁腺功能亢进症的有效方法。

三发性甲状旁腺功能亢进症常见吗？

三发性甲状旁腺功能亢进症（THPT）主要发生于一些终末期肾病患者中（终末期肾病是指各种慢性肾脏疾病的肾功能衰竭到最后的阶段，与尿毒症的概念类似，也就是需要透析或肾移植等来治疗的肾脏病）。

THPT 是继发性甲旁亢没有得到有效治疗和控制的情况下进一步进展出现的情况，相对少见。

三发性甲状旁腺功能亢进症有哪些常见症状和表现？

• 原发病表现：导致本病发生的慢性病，比如慢性肾功能不全、X-性连锁低磷血症性佝偻病、骨质软化症长期使用磷制剂治疗、小肠吸收不良、维生素 D 缺乏与羟化障碍等疾病等的表现（可点击相关疾病，进一步了解）。
• 与原发性甲状旁腺功能亢进症基本相同的表现（可点击疾病进一步了解）：比如骨折、关节病、肾钙化、精神状态改变、肌肉无力、消化道溃疡、胰腺炎等。

50%～80% 患者有症状，但也有部分患者仅在化验血时发现有高血钙而没有明显的症状。

三发性甲状旁腺功能亢进症会引起哪些其他疾病？

三发性甲状旁腺功能亢进症的常见并发症有：

• 移植肾失功：肾移植后，由于存在长期的高钙血症，随着移植后肾功能的恢复，尿钙、磷排泄是增加的，会导致移植肾间质钙化、移植肾结石，移植肾功能丧失的风险增加。
• 骨代谢紊乱：主要表现为骨折的发生率明显增加。
• 血管钙化：持续甲状旁腺功能亢进和高钙血症会增加血管钙化的问题，特别是患者的冠状动脉钙化，这可能导致患者心血管病死亡率增加。

三发性甲状旁腺功能亢进症发生的原因是什么？

三发性甲状旁腺功能亢进症，是因为继发性甲状旁腺功能亢进症没有得到有效的治疗或控制，而进一步发展演变而来。

由于各种原因所致的低钙血症、高磷血症、维生素 D 不足及成纤维细胞生长因子 23（英文缩写 FGF23）增高等，会刺激甲状旁腺细胞，使之增生肥大，分泌过多的甲状旁腺激素（英文缩写 PTH），从而出现继发性甲状旁腺功能亢进症，这种情况主要发生于慢性肾功能不全、X-性连锁低磷血症性佝偻病、骨质软化症长期使用磷制剂治疗、小肠吸收不良、维生素 D 缺乏与羟化障碍等疾病。

由于甲状旁腺受到持久和强烈的刺激，本来已经有增生的甲状旁腺组织进一步增生或形成腺瘤。这时，不管体内血钙是高是低，增生的或是已经出现腺瘤的甲状旁腺会不受控制地自行分泌过多的甲状旁腺素，表现出类似于原发性甲状旁腺功能亢进的一些特点，比如持续性高甲状旁腺激素、高血钙和低血磷等，这时就出现了三发性甲状旁腺功能亢进症。

三发性甲状旁腺功能亢进症常见于哪些人？

三发性甲状旁腺功能亢进症主要发生于慢性肾功能不全、X-性连锁低磷血症性佝偻病、骨质软化症长期使用磷制剂治疗、小肠吸收不良、维生素 D 缺乏与羟化障碍的患者。

三发性甲状旁腺功能亢进症会传染吗？

不会传染。

三发性甲状旁腺功能亢进症会遗传吗？

三发性甲状旁腺功能亢进症本身不会遗传，但引发本病的部分慢性疾病可遗传，如 X-性连锁低磷血症性佝偻病等。

三发性甲状旁腺功能亢进症怎么确诊？

医生在诊断三发性甲状旁腺功能亢进症时，主要参考的是：

• 有长期的慢性疾病病史；
• 在发生本病之前有长期的肾衰竭、严重的维生素 D 缺乏或低血磷，或有长期磷制剂治疗史；
• 有骨折、关节病、肾钙化、精神状态改变、肌肉无力、消化道溃疡、胰腺炎等表现；
• 血液化验血钙升高、血磷减低、甲状旁腺激素增高、尿环腺苷酸（英文缩写 cAMP）增高；
• B 超、CT、磁共振成像（MRI）或是甲状旁腺显像可发现增生肥大的甲状旁腺。

依据这五条基本就可以确定得了三发性甲状旁腺功能亢进症。

三发性甲状旁腺功能亢进症的诊断需要做哪些检查？

一般需要做血液、尿液和影像学检查。

• 血液化验：主要包括肾功能、血钙、血磷、甲状旁腺激素等化验，表现为肾功能损害、高血钙、低血磷、高甲状旁腺激素水平。
• 尿液化验：主要是尿环腺苷酸化验，表现为增高。
• 影像学检查：可以通过 B 超、CT、磁共振成像（MRI）或是甲状旁腺显像，发现增生肥大的甲状旁腺。

三发性甲状旁腺功能亢进症诊断时做甲状旁腺显像有什么注意事项？

甲状旁腺显像对于三发性甲状旁腺的诊断很有帮助，特别是对于以前接受过甲状腺、甲状旁腺手术，或存在异位甲状旁腺的情况，诊断更有意义。

由于钙通道阻断剂可以降低甲状旁腺显像的敏感性，所以在进行该项检查前建议停用。钙通道阻断剂主要是包括一些降压药物，如硝苯地平、氨氯地平、非洛地平等。

三发性甲状旁腺功能亢进症容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

三发性甲状旁腺功能亢进症和原发性甲状旁腺功能亢进症都表现为血钙增高、甲状旁腺激素增高，有时很难把这两种疾病区分开来。

二者主要依靠病史来进行区分，三发性甲状旁腺功能亢进症常常是发生在慢性肾功能衰竭和肾移植后，而原发性甲状旁腺功能亢进症常常不伴有长期的慢性肾脏疾病。

三发性甲状旁腺功能亢进症要去看哪个科？

内分泌科、甲状腺外科、甲状腺乳腺外科、普外科。

三发性甲状旁腺功能亢进症能自己好吗？

三发性甲状旁腺功能亢进症不能自己好，需要及时进行治疗。

三发性甲状旁腺功能亢进症怎么治疗？

三发性甲状旁腺功能亢进症目前主要治疗方法是，手术切除甲状旁腺。主要的手术方式有甲状旁腺全切不加自体移植、甲状旁腺全切加自体移植和甲状旁腺次全切除术。目前不推荐甲状旁腺全切不加自体移植，因为该手术方式术后可能会导致长期甲状旁腺功能低下、 严重低钙血症及长期钙替代治疗。

对于有禁忌证而不能进行手术的患者，或者肾移植后不足 1 年、临床观察血清甲状旁腺激素仍在下降好转中、但是出现高钙血症者，为防止高钙血症带来的移植肾失去功能等风险，在严密监测下使用西那卡塞可能是治疗三发性甲状旁腺功能亢进症的一个有效替代方案。

三发性甲状旁腺功能亢进症需要住院吗？

三发性甲状旁腺功能亢进症在病情不稳定、或需要接受手术治疗时，需要住院治疗。

治疗三发性甲状旁腺功能亢进症的药物有哪些常见副作用？

应用西那卡塞治疗时，不良反应主要有胃肠道反应（包括恶心、呕吐、腹泻等）、低钙血症（可引起肌肉痉挛）及心电图 QT 间期延长（有诱发心律失常的风险）。

建议西那卡塞从小剂量（25 mg/d）开始服用较为安全，可以在饭后服药，或者与保护胃黏膜药物同服。

如果少数患者不能耐受药物的副作用，需停药。

三发性甲状旁腺功能亢进症手术治疗有哪些常见风险？

甲状旁腺切除术后最常见的并发症为低钙血症，其他较常见的并发症还有高钾血症、手术切口出血（由于手术部位是颈部，手术部位大出血可导致气管受压、呼吸窘迫, 严重者可危及生命）、感染、喉返神经损伤（表现为声音嘶哑）等。

三发性甲状旁腺功能亢进症患者在饮食上要注意什么？

• 不做手术的患者应避免高钙饮食。
• 手术前低钙饮食可刺激甲状旁腺激素的分泌，所以建议摄入中等量的钙为宜。手术后可出现低钙血症，应摄入高钙饮食。
• 进食富含纤维素的食物，保持排便通畅。

含钙量较高的食物包括：奶和奶制品，豆浆，豆腐，橙汁，深绿色叶菜。

三发性甲状旁腺功能亢进症患者在生活上要注意什么？

• 适当限制活动，不要负重，床板不能太软，以免发生病理性骨折，外出有人陪伴，防止摔倒。
• 已有骨折者要卧床休息，抬高患肢，注意骨折部位血液循环情况，加强翻身，预防压疮，拍背，预防肺部感染，但翻身、拍背动作要轻柔，防止发生新的骨折。

三发性甲状旁腺功能亢进症怎么预防？

三发性甲状旁腺功能亢进症，是由于导致继发性甲状旁腺功能亢进的病因没有得到有效去除，进一步发展而来。因此，预防三发性甲状旁腺功能亢进症的办法就是要积极治疗引发继发性甲状旁腺功能亢进症的基础疾病。

此外，对于多数肾衰竭患者来说，甲状旁腺已经出现了过度增生或发生腺瘤，如果准备做肾移植，建议在肾移植之前先进行甲状旁腺手术，以预防顽固性三发性甲状旁腺功能亢进症的发生，也可避免移植肾失去功能。