尿崩症

尿崩症是什么？

位于大脑的下丘脑能够合成一种叫抗利尿激素的物质，并将它储藏于临近的「下级部门」——垂体中。

正常情况下，抗利尿激素根据身体需要释放入血，作用于肾脏，浓缩尿液，以维持正常的尿量。

当下丘脑或垂体因各种原因导致抗利尿激素合成或释放障碍，或肾脏对抗利尿激素作用不敏感，抗利尿激素起不到浓缩尿液作用，则「直进直出」，出现多尿、烦渴等一系列症状，即为尿崩症。

尿崩症常见于哪些人？

尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年多见，男性多于女性，男女之比为 2:1。

尿崩症有哪几种类型？

• 按照病因分，一般分为原发性尿崩症、继发性尿崩症及遗传性尿崩症；

• 按发病部位分，主要分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症两大类：

• 下丘脑或垂体因各种原因导致抗利尿激素合成或释放障碍引起的尿崩症，称之「中枢性尿崩症」；

• 肾脏对抗利尿激素作用不敏感引起的尿崩症，称之「肾性尿崩症」。

• 还有一种尿崩症发生于怀孕 3 个月以后，是因为胎盘分泌的一种酶将抗利尿激素降解，致使体内抗利尿激素减少。

尿崩症有哪些症状表现？

• 从量上来说，多尿或遗尿常是最早发现的症状。排尿次数、夜尿及尿量显著增多，每天 24 小时尿量可多达 5～10 L，甚至更多。患者烦渴而大量饮水，尤其喜冷饮。严重者出现精神不振、低血压、皮肤干燥等脱水表现。

• 从质上来说，尿液的溶质浓度低于正常，也就是变的比较稀，看上去就像清水一样。化验中表现为低比重尿和低渗尿。

尿崩症患者的多尿具体是什么情况？

通常成人每日尿量约 1～2 L，每日尿量大于 2.5 L 称为多尿，小于 400 mL 为少尿，小于 100 mL 为无尿。尿崩症患者的尿量常在 5～10 L。

尿崩症如何及早发现？

当出现尿量及排尿次数明显增多，大量饮水后仍不能缓解口渴或有家族史的患者应该警惕，及时就诊。

尿崩症会不会造成严重后果？

长期多饮多尿可导致肾盂积水、输尿管扩张，甚至出现肾功能不全，儿童青少年可出现生长障碍。严重脱水者可造成休克及死亡。

中枢性尿崩症的病因是什么？

下丘脑或垂体因各种原因导致抗利尿激素合成或释放障碍引起的尿崩症，称之「中枢性尿崩症」。其病因有原发性、继发性及遗传性三种：

• 原发性：即原因不明者，约占尿崩症的 30%。

• 继发性：

• 头颅外伤和下丘脑-垂体手术是尿崩症的常见病因。

• 肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。

• 感染性疾病：如脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等脑部感染性疾病。

• 遗传性：可为 X 连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。

肾性尿崩症的病因是什么？

• 儿童肾性尿崩症最常见的病因为基因突变；

• 成人肾性尿崩症最常由药物（锂、去甲金霉素、氨基糖甙类抗生素、两性霉素 B、利福平等）、高钙血症和低钾血症导致。

• 遗传性肾性尿崩症中，90% 的肾性尿崩症患者为 X 连锁遗传。

妊娠期妇女出现烦渴、多尿是尿崩症吗？

怀孕 3 个月以后，因为胎盘分泌的一种酶将抗利尿激素降解，致使体内抗利尿激素减少，妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症。妊娠期烦渴、多尿常于分娩后数周缓解。

怀疑尿崩症需要做什么检查？

当怀疑尿崩症时，患者需要做的检查有：禁水试验、加压试验、血电解质、血糖、血渗透压、尿渗透压、尿比重、垂体核磁共振等。

尿崩症诊断做的检查项目具体有什么用？

• 禁水试验：确诊有无尿崩症。禁水 6～16 小时。正常人禁水后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压明显升高。尿崩症患者禁水后尿量仍多，尿比重、尿渗透压升高不明显。

• 加压试验：定位引起尿崩症的病灶是发生于中枢系统（下丘脑或垂体），还是肾脏。禁水后注射精氨酸加压素（抗利尿激素），正常人尿渗透压一般不升高，仅少数人稍升高。中枢性尿崩症患者禁水后注射加压素，尿渗透压显著升高。病情越重，尿渗透压升高越明显。肾性尿崩症患者注射加压素后尿渗透压无变化。

• 血、尿渗透压、尿比重：用于禁水试验、加压试验的诊断指标。

• 血电解质：用于评估在大量排尿后患者有无钠、钾、钙等电解质紊乱，以便及时处理。

• 血糖：血糖升高亦可出现多饮、多尿，用于与尿崩症鉴别。

• 垂体核磁共振：用于判断是否存在垂体疾病而导致了中枢性尿崩症。

尿崩症诊断做禁水试验有什么注意事项？

• 做禁水试验前，需尽量减少饮水量 1～2 周，不然容易影响试验结果。

• 试验时每小时会抽血验尿。

• 在试验过程中，患者可能会感到烦渴加重，精神萎靡，不必紧张，医生会观察患者体重、血压、脉搏的变化，以判断试验是否可以继续。不能继续者会给予输液治疗。

尿崩症容易和哪些疾病相混淆？

尿崩症需与精神性烦渴、多尿症、糖尿病、慢性肾脏疾病等鉴别。一般通过禁水、加压试验、垂体核磁共振进行鉴别。

尿崩症应该去哪个科室就诊？

内分泌科或肾内科。

尿崩症如何治疗？

• 对于中枢性尿崩症，因为缺少抗利尿激素，本着「缺什么补什么」的原则，应该补充抗利尿激素的类似物，去氨加压素。包括鼻内制剂（可通过鼻管或鼻喷雾给药）、口服制剂、注射剂。口服制剂常用且有效，氢氯噻嗪、卡马西平等药物可以辅助治疗中枢性尿崩症。

• 肾性尿崩症可用氢氯噻嗪、阿米洛利、消炎痛等药物治疗。

• 另外，要积极寻找引起尿崩症的病因，针对其病因（如肿瘤、感染等）进行治疗。

尿崩症使用药物治疗时有哪些注意事项？

• 使用去氨加压素后，烦渴、多尿症状会减轻甚至消失，但仍需控制饮水量，每日饮水 1000～2000ml 为宜，遵医嘱监测尿量。如大量饮水，水进多出少，容易发生水中毒。若出现不明原因的头痛、呕吐、少尿、胸闷气促、体重增加和抽搐，或发生全身感染、发烧及腹泻，可能是发生了水中毒，请立即就医。

• 服用氢氯噻嗪时，饮食要清淡，不要喝咖啡、可可类饮料。

尿崩症治疗后需要复查吗？尿崩症治疗后如何复查？

需要复查。在调整药量后，医生会根据患者情况进行血电解质的复查。中枢性尿崩症患者要遵医嘱进行垂体核磁共振的复查。

尿崩症可以治愈吗，康复效果如何？

取决于病因。

• 明确了造成尿崩症的确切病因，比如肿瘤、感染、炎症等，经过处理后，尿崩症有治愈的可能。

• 妊娠尿崩症是暂时性，分娩后降解抗利尿激素的酶的活性降低，抗利尿激素逐渐恢复正常，尿崩症症状遂减轻直至自愈。

• 对于原因不明的永久性的尿崩症，在充分的饮水供应并适当的治疗下，对寿命影响不大。

尿崩症患者在饮食上要注意什么？

• 中枢性尿崩症要控制水的摄入量。

• 肾性尿崩症需保证足够液体摄入，包括饮水、汤水、粥等，饮食清淡，少进食钠盐，注意营养均衡，可进食适量的肉、蛋、奶制品。

尿崩症患者可以正常生育吗？

可以。目前没有证据表明尿崩症会影响生育或哺乳。

尿崩症一定会遗传吗？

遗传性尿崩症有遗传倾向。其它原因引起的尿崩症不会遗传。

尿崩症可以预防吗？

目前尿崩症没有特效的预防方法，只有早发现、早治疗。