先天性肠闭锁

先天性肠闭锁是什么？

先天性肠闭锁是一种小肠管腔完全阻塞的先天性消化道畸形，是新生儿肠梗阻最常见的病因之一，可发生在肠道的任何部位，最常累及空肠和回肠。

先天性肠闭锁常见吗？

根据欧美国家的流行病学报道：

• 空肠和回肠闭锁在活产儿中的发病率为 1/12 000-1/1 500；
• 十二指肠闭锁在活产儿中发病率 1/40 000-1/10 000；
• 结肠是最少受累的闭锁肠段，发病率约 1/40 000。

先天性肠闭锁有什么表现？

• 大约 1/3 的十二指肠闭锁患儿母亲羊水过多，主要因为胎儿先天性肠梗阻，吞咽羊水后吸收障碍。
• 患儿出生不久后（不超过 24～48 小时）即出现频繁呕吐，呈喷射状，喂乳后加重，呕吐物内一般含有胆汁，但如果闭锁部位在壶腹附近或十二指肠球部，呕吐物内可能没有胆汁。
• 空肠闭锁患儿多在出生 24 小时内呕吐，呕吐物含胆汁，次数频繁，未来后加重。
• 回肠闭锁患儿呕吐稍晚，多在出生后 2～3 天，呕吐物有明显粪臭味。
• 大多数患儿出生后无正常胎粪排出，或仅有少量灰白色或青灰色粘液便。
• 结肠闭锁患儿一般在出生 2～3 天内先出现进行性腹胀，之后出现呕吐，呕吐物初起时为胆汁样，不久即为浑浊的粪汁样液体。
• 大约一半的十二指肠闭锁患儿同时合并其他畸形，包括累及消化系统（胆道闭锁、胆囊发育不全）、心血管系统、泌尿系统和脊柱的畸形，大约 1/4 的十二指肠闭锁患儿有唐氏综合征。而空肠和回肠闭锁、结肠闭锁患儿较少合并其他畸形。

先天性肠闭锁是什么原因引起的？

先天性肠闭锁的病因尚不明确，多数学者认为是由于胎儿期肠管形成后，由于各种原因肠管血液循环发生障碍所致。

同时，本病常伴发其他畸形，如先天性愚型、肠旋转不良、环状胰腺、食管闭锁及肛门直肠、心血管和泌尿系统畸形等，提示本病并非单一病因所致，可能与胚胎期全身发育缺陷有关。

先天性肠闭锁是如何确定的？

• 当新生儿出现腹部膨隆、胆汁性呕吐、不排胎粪时，应怀疑先天性肠闭锁。
• 患儿家长应提供家族史，用药史，吸毒史，妊娠并发症的情况，产前超声检查结果，以及患儿出生后进食和排便情况。
• 对疑似患儿应行腹部 X 线平片检查、X 线消化道造影检查（上消化道连续造影、钡剂灌肠等）。

先天性肠闭锁容易和什么疾病相混淆？

除了先天性肠闭锁以外，还有一些其他疾病也可以表现出肠梗阻的症状和体征，例如，肠旋转不良伴肠扭转，郝什朋病（先天性无神经节性巨结肠）及胎粪性肠梗阻，X 线造影通常能鉴别这些疾病，对怀疑郝什朋病的患儿还应行纤维结肠镜检查及直肠活检。

先天性肠闭锁的宝宝在检查时应特别注意什么？

由于先天性肠闭锁的患儿，尤其是十二指肠闭锁患儿，可能合并其他畸形，因此需对患儿进行全面的检查，包括肝胆胰脾彩超、心血管彩超、泌尿系彩超、活动能力反应、评估听力测试等等。

先天性肠闭锁能否在产前检查发现？

产前超声检查通常能检出大多数的近端肠闭锁（十二指肠闭锁、空肠闭锁）以及部分远端肠闭锁（回肠闭锁、结肠闭锁）。提示肠闭锁的超声表现包括羊水过多、肠管扩张、小肠或结肠回声增强、胎儿腹水等。

产前检查可以帮助患儿在出生后尽快接受治疗，从而减少喂养困难和呕吐引起的并发症，例如营养不良、吸入性肺炎等，但是务必牢记，产前超声检查并不总是准确的，所有的疑似患儿都应该在出生后进行 X 线平片检查及消化道造影检查再次评估。

先天性肠闭锁怎么治？

手术是唯一的治愈手段，目的是重建消化道的连续性和贯通性。

手术方式取决于闭锁的部位，原则上要把闭锁部位上游和下游的肠管吻合以恢复肠管连续性。对于每例患儿，都存在另一个甚至多个闭锁的可能性，手术中需要仔细探查。

先天性肠闭锁患者手术前应做哪些准备？

患儿的术前处理包括评估心肺功能、肝肾功能，对于肠梗阻的患儿，应及时给予禁食和留置鼻胃管，建立静脉通道，加强补液和营养支持，纠正水电解质紊乱。同时给予广谱抗生素，来预防术后感染。

先天性肠闭锁的手术效果如何？

总体而言，先天性肠闭锁的效果很好，大多数先天性肠闭锁的患儿可很快恢复正常的消化功能及生长发育。

先天性肠闭锁的宝宝做手术可能出现什么后遗症？

• 最常见的手术并发症是短肠综合征，在多发性闭锁的患儿中常见，病变肠段范围过大，术后有功能的肠段长度不足（少于 30 cm），导致消化吸收功能无法满足身体需求。
• 较晚出现的手术并发症，包括吻合口功能障碍所导致的复发性肠梗阻和吻合口狭窄，盲袢综合征，肠黏连等。
• 十二指肠闭锁患儿并发症发生率较高，文献报道高达 70%。尽管可能出现这些并发症，但现代外科技术和新生儿监护技术显著提高了患儿的生存率和治愈率。

先天性肠闭锁治疗后效果不好的原因有什么？

主要包括早产儿、低体重儿、合并其他畸形、诊疗延迟、多发闭锁等因素。

先天性肠闭锁的宝宝在生活、饮食上应注意什么？

• 应禁食，安置鼻胃管或口胃管作吸引用。
• 应建立静脉通道，给予胃肠外补液，纠正水及电解质平衡紊乱。
• 如果患儿呈病容且已排除肠旋转不良及肠扭转，则没有必要立即行手术治疗肠闭锁。手术可以推迟至患儿代谢、心脏和 / 或呼吸异常均已诊断并治疗，且患儿处于最佳条件下进行。但要注意延期手术的风险包括呕吐和误吸、脓毒症及长期全胃肠外营养的并发症。

先天性肠闭锁能预防吗？

• 属于先天发育缺陷，不能很好地预防。

• 但产前超声检查通常能检出肠闭锁。这是很有帮助的，因为婴儿可在出生后立即接受治疗，从而降低出现喂养困难和呕吐的相关并发症风险。

• 提示肠闭锁的超声表现包括羊水过多、肠袢扩张、肠回声增强和腹水。