卡波西肉瘤

卡波西肉瘤是什么病？

卡波西肉瘤 ( Kaposi sarcoma,KS ) 又名多发性特发性出血性肉瘤、卡波西氏肉瘤，于 1872 年由 Kaposi 首次报道。发病与人类免疫缺陷病毒转换基因、细胞因子和人类疱疹病毒 -8 型（HHV-8）感染有关。

该病是一种低度恶性的成血管肿瘤，主要表现为经典型、非洲型、AIDS 伴发 KS和医源性 KS。患者可能出现多灶性皮肤损伤、黏膜病变，或淋巴结或内脏受累。治疗主要根据疾病的阶段、发展类型、临床类型和免疫状况而定。

卡波西肉瘤常见吗？

• 经典 KS 我国少见，主要发生于新疆地区；

• 在 AIDS 患者中，KS 是最常见的肿瘤，发病率达 35%；

• 在移植受体患者中，KS 的发病率是正常人的 400～500 倍。

卡波西肉瘤常见于哪些人群？

常见于 AIDS 患者、器官移植后处于免疫抑制状态的患者。经典型 KS 多见于 60 岁以上的男性。此外，KS 还常见于贫血、伴发其他恶性肿瘤或吸烟的人群中。

卡波西肉瘤有哪些常见表现？

经典型 KS：明显的种族和地理差异。我国新疆地区维吾尔族、哈萨克族人群中此型常见。多发生于 60 岁以上男性。主要表现为皮损、水肿和骨骼改变：

• 早期损害最常出现于足趾部，表现为淡红色、紫罗兰色或蓝黑色斑和斑片，可扩大、融合成结节或斑块，或单个损害最终形成结节状和蕈状肿瘤。早期质软，触之如海绵，陈旧的肿瘤质地坚硬，似橡皮样硬度。在疾病早期，结节可自行消退，留下萎缩和色素沉着性瘢痕。

• 患肢可有非凹陷性水肿。

• 骨骼改变是特征性的，具有诊断意义，显著的改变是骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀。

非洲型 KS：非洲赤道地区非常常见的肿瘤．多见于 25～40 岁成年男性，也可见于儿童。可分为 4 种亚型：

• 结节型：常见，发展慢，平均为 5～8 年，表现类似于经典型 KS；

• 菜花样型：也称增殖型，呈结节状，生长迅速，可向下扩展至真皮、皮下、肌肉和骨骼；

• 浸润型：常局限于手、足部，发展缓慢，但侵袭性大．常有骨骼损害：

• 淋巴结病型：主要累及儿童和年青人，发生于儿童的可发生于眼睑和结膜，眼常受累并伴泪腺、腮腺和颌下腺肿胀。

AIDS 伴发 KS：是 HIV 感染者最常见的恶性肿瘤，约见于 1／3 的 AIDS 患者。

• 损害分布广泛，好发于头部、颈部、躯干和黏膜，且对称。开始为粉红色斑疹，以后颜色变暗，形成淡紫色或棕色的斑疹或斑块，最后变为出血性皮损和结节。

• 弥漫性损害主要表现为水肿。皮损的进展取决于免疫功能状态，如果 CD4⁺ 细胞计数升高，无论治疗与否，皮损均可消退。

• 25％ 的患者仅有皮肤损害，而 29％ 的患者只有内脏损害。最常受累的内脏为肺( 37％ )、胃肠道( 50％ )和淋巴结( 50％ )。

医源性 KS：由于器官移植，特别是肾移植后长期应用免疫抑制剂治疗所致。皮损广泛分布于皮肤和黏膜，皮损类似于经典型 KS，但发病部位更加多变，病程进展快。

卡波西肉瘤的病因是什么？

发病与人类免疫缺陷病毒转换基因、细胞因子和人类疱疹病毒 -8 型（HHV-8）感染有关有关。

卡波西肉瘤怎么诊断？

医生在诊断卡波西肉瘤时，主要参考的是病史、临床各型皮损特点，结合组织病理学检查来诊断。

• 病史：患者有巨病毒、疱疹病毒、艾滋病病毒感染史，或器官移植病史等。

• 临床特点：皮肤改变：多发性浸润性暗红色结节，易破溃，自觉疼痛；骨骼改变有特征性和诊断性意义；

• 结合组织病理检查的特点，即可诊断。

卡波西肉瘤需要做哪些检查？

• 艾滋病病毒抗体：确定有无感染艾滋病；

• 皮损病理学检查及免疫组化；

• 诊断困难时，需建议随访，预防漏诊。

卡波西肉瘤容易和哪些疾病混淆？

需要与临床表现及皮损特点类似的疾病加以鉴别，如：杆菌性血管瘤、假性 KS 或肢端血管性皮炎、蓝橡皮大疱性痣综合征等。医生需要通过询问既往病史、此次发病过程以及行病理学检查进一步明确诊断。

卡波西肉瘤要去看哪个科？

皮肤科、肿瘤科。

卡波西肉瘤有哪些治疗方法？

治疗根据疾病的阶段、发展类型、临床类型和免疫状况而定。包括：

• 对于仅有极少数斑点的无症状患者可不进行治疗，有扩散的情况除外。

• 接受免疫抑制剂治疗的卡波西肉瘤患者，当停用免疫抑制剂后，肿瘤有时可消失。但是，如果由于患者的基本身体条件而必须继续服用这些药物，可使用手术、化疗和放射治疗。也可给予患者西罗莫司。在免疫系统健康的人群中，这些治疗方法的成功几率较小。

• 地方性卡波西肉瘤的治疗较为困难。医生通常确保患者感觉舒适，没有疼痛，其症状完全得到治疗。

总结一下，KS 的治疗方式可以有局部治疗、全身化疗及抗 HHV-8 治疗等多种方式：

• 外科切除：对于只有 1～2 个斑点缓慢生长的老年卡波西肉瘤患者、局限性结节、严重四肢皮肤结节，内脏有严重累及如肠套叠时，可考虑外科切除。

• 激光治疗：适用于局限于皮肤或黏膜的早期阶段。

• 放射治疗：对于局限于皮肤或黏膜和典型的结节性 KS 疗效较好，对艾滋病相关的 KS 仅能缓解。

• 化疗：对播散性 KS 应用化疗药物，抑止细胞生长和增生。皮损内化疗适用于局限的皮肤或黏膜 KS。化疗药物目前属于自费药品，具体疗程需要根据治疗效果而定。

• 免疫治疗：局部用 5% 咪喹莫特乳膏能使血管肿瘤（包括 KS）消退。α- 干扰素全身用药可直接抑制 KS 细胞增生，减轻患者免疫反应，产生抗肿瘤活性。其他免疫治疗药物包括反应停、VEGF2 型受体抑制剂（SU5416）、人绒毛膜促性腺激素（HCG）和西罗莫司。

• 维 A 酸在肾移植患者能减少皮肤肿瘤的形成。

• 抗血管生成治疗包括盐酸罗格列酮、罗非考昔及曲磷胺。

• 抗病毒治疗：在艾滋病患者中，化疗和放射治疗一直不太成功。但是，对于几乎所有 AIDS 相关 KS 患者，都推荐采用高效联合抗逆转录病毒疗法( anti-retroviral therapy,ART )进行全身性治疗。也可为艾滋病相关性卡波西肉瘤患者静脉注射 α- 干扰素、阿霉素或紫杉醇。一般来说，治疗卡波西肉瘤并不能延长艾滋病患者的生命。

卡波西肉瘤患者能活多久？卡波西肉瘤患者存活率如何？

与临床类型有关：

• 经典型 KS：病程很长，平均可生存 8～10 年；

• 非洲型 KS：进展迅速，涉及的淋巴结生长迅速，预后极差，常累及内脏器官，一般在 2 年内死亡；

• 伴 AIDS 者：预后也很差，进展快，病情严重，死亡率高达 40％；

• 移植相关型 KS：在停用免疫抑制剂后，病情可趋于稳定，约 2％ 的患者可完全消退，死亡原因主要是严重出血，继发感染，脏器穿孔，恶病质和严重贫血等。

卡波西肉瘤患者患病期间生活上需要注意什么？

• 患者常有否认、愤怒等心理变化，家人需密切观察，给予疏导和心理支持；

• 术后监测生命体征及病情变化，做好引流管、切口和皮肤护理，预防感染；

• 在放疗期间应减少活动，保证身心休息；

• 化疗期间应注意观察有无皮肤瘀斑、牙龈出血及感染等反应。

卡波西肉瘤怎么预防？

• 器官移植或其他病需长期应用免疫抑制剂时，应注意监测卡波西肉瘤的发生。

• 有性病史、妊娠前的妇女及同性恋等高危人群均应检测 HIV 抗体，避免不洁性生活。