毛发红糠疹

毛发红糠疹是什么？

毛发红糠疹（pityriasis rubra pilaris,PRP）是一种罕见的丘疹鳞屑性炎性皮肤病，病因不明，并且症状多样。

主要特征是角化过度的毛囊性丘疹、桔红色鳞状斑块和掌跖角化过度。全身受累患者常可存在界限清楚的正常皮肤，也称为正常皮岛。

口服维 A 酸是目前首选的治疗。

毛发红糠疹常见吗？

PRP 的发病率和患病率并不准确可知。据估计，英国每 5 000 例因皮肤病就诊的新发患者中就有一例为 PRP 患者。

毛发红糠疹常发生于哪些人？

男女发病率无差异，成人与儿童皆可发生。发病高峰期在 0～9 岁期间和 40～49 岁期间。

毛发红糠疹会传染吗？

毛发红糠疹不会传染。

毛发红糠疹会遗传吗？

有可能。

大多数毛发红糠疹是散发的，但少数有家族聚集性，有常染色体显性或隐性遗传的可能。

毛发红糠疹时会有哪些表现？

毛发红糠疹有 6 种临床亚型：

• Ⅰ 型：典型成人型，成人中最常见的亚型，占到了 55%。
  • 通常表现为以自上而下进展的皮疹，即在数周至数月的病程中皮损最先出现在面部，然后播散至躯干、手臂和腿部。
  • 特征表现为有正常皮岛、红色过度角化的毛囊性丘疹和斑块，以及桔色掌跖角化过度，鳞屑较细且呈粉状。可合并甲板粗糙、剥落，睑外翻，淋巴结肿大，关节病等。
  • 临床表现可能比较严重，但 Ⅰ 型通常有良好的长期预后。约 80% 的患者会在 3 年内实现自行缓解。
• Ⅱ 型：非典型成人型，发生于成人，但缺乏自上而下的进展。最突出的特征是鱼鳞病样皮炎，下肢明显。掌跖角化过度，并伴板层状鳞屑。偶有患者头皮毛发稀疏。预后较差，可能有超过 20 年的迁延病程。
• Ⅲ 型：典型儿童型，与 I 型临床表现相似，发病年龄通常在 5～10 岁，也可发生红皮病。约占毛发红糠疹发病率的 10%。预后极好，多数患者在 1 年后缓解。
• Ⅳ 型：局限性儿童型，是儿童中最常见的。表现为肘部和膝部边界清楚的红斑和毛囊性角化过度，可出现掌跖角化过度。约 1/3 的患者在 3 年内实现疾病缓解。
• Ⅴ 型：非典型儿童型，相对不常见，约占 5%。大多数为家族性毛发红糠疹。开始于生命初期几年，有毛囊性角化过度和全身性鱼鳞病样皮炎。通常存在红斑，但不明显。偶有患者的掌跖出现硬皮病样改变。通常是慢性的。
• Ⅵ 型：HIV 相关型，可能发生于 HIV 感染的情况下，部分患者中代表着 HIV 感染的初始表现。会出现广泛分布的红斑样毛囊性丘疹，伴明显的角质栓和炎性斑块。指甲和掌跖改变的表现各异，红皮病是常见的并发症。

毛发红糠疹的常见病因有哪些？

目前仍然病因不明，可能与遗传、维生素 A 缺乏及维甲醇结合蛋白降低、角化障碍、肝脏病变、甲状腺功能低下、肾上腺-垂体系统功能障碍、感染（如链球菌或病毒感染）等多种因素有关。

毛发红糠疹如何有效诊断？

毛发红糠疹的诊断是根据识别出一致的临床和组织病理学特征而做出的。毛发红糠疹没有特异性血清学标志。

毛发红糠疹需要做哪些检查？

组织学活检：可以看到组织病理表现，有垂直和水平方向交替出现正角化和角化不全，毛囊口周围角化不全，表皮棘层肥厚，颗粒层完整，真皮中轻度血管周围淋巴组织细胞浸润。

毛发红糠疹容易和哪些疾病混淆？

毛发红糠疹需要鉴别于：

• 掌跖角化病：以掌跖部弥漫性或局限性角化过度为特征的皮肤病，有先天性和获得性两种，皮疹相对局限。
• 银屑病：因为两者都可能表现为局灶性或广泛的鳞屑性红斑，所以可能难以相区别。银屑病以松弛地附着在边界清楚的红斑上的银白色、粗糙鳞屑为特征。鳞屑与毛发红糠疹中出现的细小鳞屑不同。而且，银屑病典型的指甲改变(如油斑甲、甲凹点)有助于区别两者。

毛发红糠疹的治疗方式都有哪些？

治疗包括全身治疗联合局部治疗：

• 全身治疗：
  • 口服维 A 酸是首选的一线全身性治疗方法，但其中由于使用阿维 A 治疗后需要避免妊娠 3 年，所以不推荐有生育潜力的妇女使用该药。
  • 若治疗失败，或者有限制使用维 A 酸的因素，甲氨蝶呤可作为一种替代性治疗选择。但甲氨蝶呤具有致畸作用，在妊娠期间禁用。
  • 对于维 A 酸和甲氨蝶呤治疗无反应的患者，肿瘤坏死因子（TNF）-α 抑制剂、环孢素或硫唑嘌呤可能有效。
• 局部疗法：
  • 局部疗法有助于相关症状的治疗，皮肤受累有限的患者也可以只用局部治疗。如中效至强效局部皮质类固醇、角质剥脱剂、焦油、局部维 A 酸、他扎罗汀等。考虑到皮质类固醇治疗的副作用风险，如皮肤萎缩、毛细血管扩张和全身性吸收等，应用于较小体表面积并短期使用。
  • 另外，应用润肤剂和给予全身性抗组胺药可能有助于减少相关症状。润肤剂有益于改善肤质和病变的鳞屑、红斑以及硬化程度，抗组胺药可以改善瘙痒。

毛发红糠疹如果不治疗，会有哪些后果？

这取决于毛发红糠疹的临床亚型，部分临床亚型不治疗也可以自行缓解。

毛发红糠疹能治好吗？

不一定。

症状缓解并停止治疗后的毛发红糠疹是否会复发是不可预知的，可能保持缓解，或者复发。

如何预防毛发红糠疹？

由于病因难以明确，本病目前尚无法有效预防。